Езофагеална ахалазия при деца: причини, симптоми, диагноза, лечение

Езофагеалната ахалазия (кардиоспазъм) е първично нарушение на двигателната функция на хранопровода, характеризиращо се с повишаване на тонуса на долния езофагеален сфинктер (ДЕС), което води до нарушаване на неговата релаксация и намаляване на езофагеалната перисталтика.

Код по МКБ-10

К.22.0. Ахалазия на хранопровода.

Епидемиология на езофагеалната ахалазия

Разпространението на ахалазия е средно 1 на 10 000, но само 5% от заболяването се проявява преди 15-годишна възраст.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Какво причинява ахалазия на хранопровода при деца?

Предполага се, че генетични, неврогенни, хормонални и инфекциозни причини играят роля в патогенезата на ахалазия. Случаите на ахалазия при братя и сестри, включително монозиготни близнаци, показват възможното участие на генетични фактори. Популационни проучвания обаче не са потвърдили вертикалния фамилен път на предаване. Херпес зостер може да участва в развитието на ахалазия.и автоимунни механизми. В Южна Америка ахалазията се счита за един от симптомите на болестта на Чагас, причинена от Trypanosoma cruzi. В повечето случаи етиологията на ахалазията не може да бъде определена.

Прочетете също: Причини за ахализия на кардията

Моторното увреждане при ахалазия е свързано с дисфункция на постганглионните инхибиторни неврони, които осигуряват релаксация на LES чрез освобождаване на вазоактивен чревен полипептид (VIP) и азотен оксид. С прогресирането на ахалазията настъпва дегенерация и рязко намаляване на броя на ганглиите на междумускулния плексус в дисталния сегмент на хранопровода. В някои случаи е описана възпалителна инфилтрация на междумускулния плексус и изразена периневрална фиброза, придружени от дегенеративни промени в гладката мускулатура на хранопровода и интерстициалните клетки на Кахал-Ретциус. Нарушена двигателна функция при ахалазия е наблюдавана не само в хранопровода, но и в стомаха, червата и жлъчния мехур.

Симптоми на ахалазия на хранопровода при деца

Ахалазията на хранопровода при деца се среща много по-рядко, отколкото при възрастни, и може да се появи във всяка възраст, най-често след 5 години. Първите симптоми не привличат вниманието на лекаря, а диагнозата се поставя късно. През 2000 г. С. Нурко публикува данни от мета-анализ на клиничните симптоми на ахалазия при 475 деца: най-честите симптоми са повръщане по време или непосредствено след хранене (80%) и дисфагия (76%).

Прочетете също: Симптоми на ахалазия кардия

В ранна възраст по време на хранене се наблюдава повръщане на неквасено мляко без примеси на стомашно съдържимо; детето се „задавя“, тъй като перисталтиката на долната част на хранопровода не е съпроводена с отваряне на кардията. След хранене или по време на сън са възможни регургитация, нощна кашлица и прогресираща дисфагия. Пациентите усещат как храната преминава през хранопровода, оплакват се от болка зад гръдната кост, нощно повръщане, чести бронхити и пневмонии. Хроничното недохранване може да доведе до забавяне на физическото развитие и прогресия на анемията.

Диагностика на ахалазия на хранопровода при деца

На обикновената рентгенография на гръдния кош и коремната кухина се забелязват разширяване на медиастинума и хоризонтално ниво на течност с въздух в хранопровода. В стомаха няма газови мехурчета.

Прочетете също: Диагностика на ахалазия на кардията

По време на рентгеноконтрастно изследване, бариевата суспензия се задържа над стеснената кардия, създавайки картина на „обърнат пламък на свещ“, „опашка от репички“, след което барият навлиза в стомаха. Хранопроводът може да бъде значително разширен, понякога придобивайки S-образна форма.

Ендоскопията е необходима, за да се изключи тумор и други органични причини за стеноза. При ахалазия хранопроводът е разширен, над стеснената кардия се виждат остатъци от храна или мътна течност, но с лек натиск от ендоскопа винаги е възможно устройството да се въведе в стомаха.

Манометрията позволява по-точна оценка на естеството на двигателните нарушения на хранопровода и тонуса на долния езофагеален сфинктер. Ахалазията се характеризира с:

• повишаване на тонуса на долния езофагеален сфинктер приблизително два пъти (нормално 25-30 mm Hg), понякога налягането не надвишава горната граница на нормата;
• липса на перисталтика на хранопровода по цялата му дължина, понякога остават само контракции с ниска амплитуда;
• непълна релаксация на долния езофагеален сфинктер (нормално релаксацията е 100%, при ахалазия не надвишава 30%);
• налягането в хранопровода е по-високо от налягането във фундуса на стомаха средно с 6-8 mm Hg.

Радиоизотопната сцинтиграфия с Tc позволява да се оценят характеристиките на преминаването на твърда или течна храна с изотопен маркер през хранопровода. Изследването може да бъде полезно при диференциалната диагноза на ахалазия и вторични нарушения на езофагеалната перисталтика (например при склеродермия).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Диференциална картина на ахалазия на кардията

Ахалазията трябва да се разграничава от заболявания, съпроводени с езофагеална обструкция (вродена езофагеална стеноза, кисти или тумори на медиастинума, съдови малформации, езофагеална стеноза, дължаща се на тежка гастроезофагеална рефлуксна болест и езофаг на Барет).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Лечение на ахалазия на езофагеалната кардия при деца

Консервативно лечение на ахалазия кардия

Тъй като етиологията на ахалазията е неизвестна, лечението на заболяването е насочено към елиминиране на симптомите и намаляване на функционалната обструкция на долния езофагеален сфинктер. Понастоящем само нитратите и блокерите на калциевите канали се считат за лекарства с доказан клиничен ефект.

Нитратите отпускат гладките мускули, включително долния езофагеален сфинктер. Изосорбид динитрат (нитросорбид) в доза от 5-10 mg на ден има най-голяма клинична ефективност. Данните от езофагоманометрията показват, че лекарството намалява тонуса на долния езофагеален сфинктер с 30-65%, което води до облекчение при 53-87% от пациентите. При продължителна употреба обаче ефективността на лечението намалява и се появяват странични ефекти (най-често главоболие).

Прочетете също: Лечение на ахалазия кардия

Блокерите на калциевите канали нарушават активирането на контракциите на гладката мускулатура. В клинични проучвания нифедипин в доза от 10-20 mg на ден намалява тонуса на долния езофагеален сфинктер при пациенти с ахалазия, ускорявайки транзита през хранопровода. При продължително лечение (6-18 месеца) лекарството ефективно елиминира симптомите на заболяването при 2/3 от пациентите, главно с лека форма на заболяването. Страничните ефекти под формата на разширени вени, треска и обща хипотония са редки и се изразяват само в началото на курса на лечение. Не са провеждани проучвания при деца и следователно целесъобразността на дългосрочна (многогодишна) лекарствена терапия изглежда спорна.

Редица проучвания показват, че инжекциите с ботулинов токсин в долния езофагеален сфинктер намаляват неговия тонус. Динамичното наблюдение обаче показа, че за поддържане на ефекта са необходими многократни инжекции с лекарството, а отговорът на лечението отслабва с времето. Тези резултати не позволяват инжекциите с ботулинов токсин да се разглеждат като метод на избор при деца.

Пневматичната балонна кардиодилатация е един от най-ефективните методи за лечение на ахалазия; опитът от употребата ѝ при деца потвърждава ефективността на метода в приблизително 60% от случаите. Предвид относителната си простота и ефективност, методът е намерил широко приложение при възрастни и деца като основен метод за лечение на ахалазия.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Хирургично лечение на ахалазия кардия

Миотомията е показана, когато консервативната терапия е неефективна. Обещаващ метод на лечение е лапароскопската миотомия, алтернатива на пневматичния балон кардиодилататор.