Бронхоектазна болест

Бронхиектазиите - придобита хронична, а в някои случаи, вродено заболяване, характеризиращо се с местните гнойни процеси (гнойни endobronchitis) в необратими промени (разширена, деформиран) и функционално-ниско бронхите, най-вече по-ниските части на белите дробове.

Бронхиектазията е разширяване и разрушаване на големи бронхи, причинени от хронична инфекция и възпаление. Честите причини са муковисцидоза, имунни нарушения и инфекции, въпреки че някои случаи са вероятно идиоматични. Симптоми - хронична кашлица и изпускане на гнойни храчки; някои пациенти може да имат повишена температура и недостиг на въздух. Диагнозата се основава на анамнеза и визуализация на процеса, обикновено с CT с висока разделителна способност, въпреки че стандартната радиография на гръдния кош може да бъде с диагностично значение. Лечението, както и предотвратяването на екзацербации, се извършват с помощта на антибиотици, включват дренаж на секреция и наблюдение на развитието на усложнения като суперинфекция и хемоптиза. Ако е възможно, трябва да се лекуват основните причини за развитие на бронхиектазията.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини бронхиектазии

Дифузната бронхиектазия развива в пациенти с генетични, имунни или анатомични дефекти, които причиняват дихателна недостатъчност. Кистозна фиброза е най-честата причина; по-рядко генетично причинени причини - дискинезия на ресни и тежък дефицит на алфа1-антитрипсин. Хипогамаглобулинемията и имунодефицитни може да предизвика увреждане на дифузен бронхиалната дървото като структурата на дихателните пътища на редки заболявания (например, Tracheabronchomegalia [синдром Mounier-Kuhn], хрущял дефицит [синдром Campbell-Williams]). Дифузната бронхиектазия е рядко усложнение на общ вид на заболявания ревматоиден артрит, синдром на Сьогрен и алергична бронхопулмонарна аспергилоза, вероятно чрез множество механизми.

Локалната бронхиектазия се развива с нелекувана пневмония или обструкция (например поради чужди тела и тумори, външно компресиране или промяна на анатомията след частична резекция).

Всички тези условия се влошават механизми оформяне на отбрана на дихателните пътища и имунни, което води до невъзможност да се извлече тайната и предразполагащ към инфекция и хронично възпаление. В резултат на чести инфекции, обикновено, причинени от Haemophilus грип (35%), Pseudomonas Aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), стафилококус ауреус (14%), и Streptococcus пневмония (13%), дихателните пътища са пълни с вискозен мукозната секреция, съдържащ възпалителни медиатори и патогени, и разширяване бавно, белези и деформира. Хистологично бронхиална стена удебелени поради оток, възпаление, и неоваскуларизация. Влошаването на състоянието на околната интерстициума и алвеолите предизвиква фиброза, емфизем или и двете от тези промени.

Не-туберкулозните микобактерии могат да причинят бронхиална дилатация, както и да колонизират белите дробове на пациенти с бронхиектазии, които се развиват поради други причини.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Симптоми бронхиектазии

Основните симптоми на бронхиектазата са хронична кашлица, при която може да се освободи голям обем дебел, вискозен, гноен храчки. Диспнея и хрипове се наблюдават често. Хемоптизата, която може да бъде масивна, се дължи на образуването на нови кръвоносни съдове в дихателните пътища от бронхиалните (но не и белодробни) артерии. Температурата на субфебрила се наблюдава при обостряне на заболяването, при което интензитетът на кашлицата и образуването на храчки се увеличават. Хроничният бронхит може да прилича на бронхиектазии при клинични прояви, но бронхиектазата се характеризира с по-голямо изхвърляне на гнойно храчки дневно и с типични промени в СТ.

Типични симптоми на бронхоектатично заболяване са лош дъх и патологични респираторни звуци, включително дразнене и хрипове. Терминалните фаланги на пръстите също могат да бъдат сгъстени.

Симптомите обикновено се развиват неусетно и се повтарят все повече и по-често, като годините постепенно се влошават. В тежки случаи може да възникне хипоксемия, белодробна хипертония и дефект на дясната камера.

Суперинфекция причинени от мултирезистентни микроорганизми, включително не-туберкулозни микобактерии, трябва да се счита като възможна основната причина за появата на симптомите при пациенти с повтарящи се екзацербации или влошаване на респираторни параметри функция в изследването на белодробната функция.

[12], [13], [14], [15]

Форми

Независимостта на бронхоектатното заболяване като отделна нозологична форма в настоящия момент може да се счита за доказана при следните обстоятелства. Инфекциозният и възпалителен процес с бронхоектатично заболяване се наблюдава главно в бронхиалното дърво, а не в белодробния паренхим. В допълнение, убедително потвърждение е операцията, при която отстраняването на бронхиектазията води до възстановяване на пациентите.

Заедно с бронхиектазия като отделни субекти заболяване, патоморфологичните субстрат, които са първични бронхиектазия (бронхиектазия) излъчват вторичен бронхиектазия (бронхиектазия), които са усложнения или друга проява на болестта. Най-често вторична бронхиектазия се случва с белодробен абсцес, белодробна туберкулоза, хронична пневмония. Когато вторичен бронхиектазия обикновено имат патологични промени в дихателните отдел на светлина, която се различава от вторичен бронхиектазия бронхиектазии.

[16], [17], [18], [19], [20]

Диагностика бронхиектазии

Диагнозата се поставя въз основа на историята, физикален преглед и рентгеново изследване, като се започне с радиография на гърдите. Рентгенографски данни, подозрителни за бронхиектазия включват разпръснати неправилна потъмняване, причинено от мукозните тапи "honeycombing" и "пръстени и трамвайни линии", причинени от сгъсти, бронхиектазии, разположени заедно или перпендикулярно на рентгенов лъч, съответно. Модели рентгенова дифракция могат да варират в зависимост от основното заболяване: кистозна фиброза бронхиектазия разработени предимно в горната част на листа, докато поради други причини подредени по дифузно или преобладават в долните листа. КТ с висока разделителна способност е методът за избор за откриване на бронхиектазия. Проучването е почти 100% чувствително и специфично. CT обикновено разкрива бронхиална разширение и кисти (понякога под формата на грозд), разпръснати мукозните контакти и дихателните пътища, които са повече от 1,5 пъти по-голям диаметър в сравнение със съседните кръвоносни съдове. Разширените бронхиални тръби със среден калибър могат да се простират до плеврата. Atelectasis, консолидация и намалена васкуларизация са допълнителни неспецифични промени. В диференциалната диагноза на разширени дихателните пътища включва бронхит и "тяга бронхиектазии", което се случи, когато белодробна фиброза разширява дихателните пътища и ги държи отворени.

За да се документира първоначалната функция и последващото проследяване на прогресията на заболяването, трябва да се извършат тестове за белодробна функция. Бронхиектазията се свързва с ограничаване на въздушния поток (намалени изтласквани обеми на изтласкване за 1 секунда [FEV1], принудителна жизнеспособност [FVC] и FEV / FVC); FEV може да се подобри в отговор на бронходилататори като бета-агонисти. Обемът на белия дроб и дифузионната способност на въглеродния окис (DLCo) могат да бъдат намалени.

Изследвания, насочени към диагностика на основната причина, включва анализ на храчки оцветяване и бактериологични изследвания на култури от бактерии, микобактерии (Mycobacterium авиум комплекс и Mycobacterium туберкулоза) и гъбична (Aspergillus) инфекция. На Mycobacterium суперинфекция диагностицира чрез многократно култивирани атипични микобактерии (за голям брой колонии) и открити грануломи на биопсия с паралелни радиологичните признаци на заболяване. Допълнителни изследвания могат да включват изследване пот хлорид за диагностика на кистозна фиброза, която трябва да се извърши дори при по-възрастни пациенти; ревматоиден фактор и други серологични тестове за изключване на системни заболявания на съединителната тъкан; Имуноглобулини, включително подкласове IgG, за документиране на някои имунодефицити; тестове за Aspergillus pretsipitiny, IgE и еозинофили, с цел да се избегне алергична бронхопулмонална аспергилоза и алфа1-антитрипсин, да се документира своя дефицит. При клинични прояви на цилиарния дискинезия обвързва (в присъствието на синусите заболяване и бронхиектазия средната и долната листа с безплодие или без) трябва да се провежда биопсия назално или бронхиална епител и биопсии изследвани чрез трансмисионна електронна микроскопия за присъствие на патологична ресничките структура. По-малко инвазивна алтернатива е изследването на подвижността на сперматозоидите. Диагноза мигли дискинезия трябва да се монтира с грижа, опитен лекар, обучени специализирани методи като неспецифични структурни дефекти може да присъства в 10% от ресничките при здрави пациенти и пациенти с белодробни заболявания; инфекцията може да причини преходна дискинезия; мигли ултраструктура може да бъде нормално при пациенти с първична цилиарна дискинезия синдроми, характеризиращи се с абнормен цилиарния функция.

Бронхоскопията се предписва, когато анатомичните смущения или компресията се подозират отвън.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Лечение бронхиектазии

Лечението включва превенция на обостряния, лечение на основните причини, интензивно лечение на екзацербации и мониториране на усложненията.

Няма консенсус относно най-добрия подход за предотвратяване или ограничаване на обострянията. Предложени дневна орална профилактика с антибиотици (например ципрофлоксацин 500 мг два пъти на ден), както и при пациенти с кистозна фиброза колонизирани с P. Aeruginosa, инхалиран тобрамицин (300 мг, 2 пъти дневно в продължение на един месец на месец). Освен това, при пациенти с дифузен бронхиектазия поради други причини, може да бъде ефективно аерозол гентамицин (40 мг, 2 пъти на ден).

Както при всяко хронично белодробно заболяване, пациентите се препоръчват да бъдат ваксинирани срещу грип и пневмокока годишно .

Различни техники могат да насърчават клирънс на секрети, включително ортостатична дренаж, гърдите ударни, устройства, които осигуряват положително експираторно налягане, ударни вентилатори intrapulmonalnye, пневматични жилетка и автоложна дренаж (дихателна техника, която насърчава движение на секреция от периферна на централни дихателните пътища). Муколитикът (rhDNa3a) показва клинична ефикасност при пациенти с муковисцидоза. Пациентите трябва да изпробват дихателните техники под ръководството на респираторен специалист и да избират и прилагат техниката, която е най-ефективна; не са оправдани други методи за избор.

Допълнителното лечение на бронхиектазата зависи от основната причина. Алергичната бронхопулмонална аспергилоза се лекува с глюкокортикоиди и евентуално в комбинация с азолидни противогъбични средства. Пациентите с имуноглобулинов дефицит трябва да получат заместваща терапия. Пациентите с дефицит на алфа-1 антитрипсин също трябва да получават заместваща терапия.

Лечение на обостряне на бронхиектазия с антибиотици, които са ефективни срещу X. Грип, P. Aeruginosa, М. Catarrhalis. Ауреус и S. Пневмония (например ципрофлоксацин 400 мг интравенозно 2-3 пъти, след това 500 мг орално два пъти на ден, или 750-500 мг левофлоксацин интравенозно, след перорално веднъж дневно в продължение на 7-14 дни). Азитромицин 500 mg веднъж седмично е ефективен при бронхиектазии, причинени от кистозна фиброза, но не е ясно дали макролидите са ефективни в други нозологични форми. Антибиотичната терапия трябва да бъде придружена от повишено влияние върху клирънса на храчки от дихателните пътища.

Контролът на остри усложнения включва лечение на микобактериална суперинфекция и кървене.

Емпирично режим, определен от лечение на М. Авиум комплекс може да включва едновременно приложение на множество (поне три) на лекарства: кларитромицин 500 мг орално два пъти на ден, или 1 мг азитромицин 250-500 пъти на ден; рифампицин 600 мг орално веднъж дневно 1 или рифабутин на 300 мг орално веднъж дневно 1 етамбутол и 25 мг / кг р.о. Веднъж на 1 ден (два месеца), и след това да продължи до 15 мг / кг един път на ден. Всички лекарства трябва да се приемат дълго време (до 12 месеца), докато културите на храчките не са отрицателни. Рядко се налага хирургична резекция, но може да се има предвид, когато антибиотичната терапия е неефективна и бронхиектазата е с доста ограничен характер.

Масивното кървене обикновено се лекува с бронхиална емболизация на артерията, заедно с антибиотична терапия за екзацербации.

Предотвратяване

Предотвратяването на бронхиектазията изисква своевременно откриване и лечение на основните причини. За съжаление, повечето пациенти търсят медицинска помощ само когато болестта е напълно оформена бронхиектазна болест.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Прогноза

По принцип при 80% от пациентите, които не влошават допълнително белодробната функция поради изолираната бронхиектазия, бронхиектазата има добра прогноза. Въпреки това, пациентите с кистозна фиброза имат средна продължителност на живот от 32 години и повечето пациенти периодично получават екзацербации.

[37], [38]