^

Здраве

A
A
A

Бъбречна тубулна ацидоза

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 17.04.2020
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Бъбречната тубулна ацидоза - метаболитна, GFR, като правило, не се променя.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причини бъбречна тубулна ацидоза

Проксималната бъбречна тубулна ацидоза се образува с намаляване на способността на епителните клетки да реабсорбират бикарбонати. Наблюдавани изолирани или в рамките на синдрома на Fanconi (първична и вторична) проксимална бъбречна тубуларна ацидоза.

Изолирана проксимална бъбречна тубулна ацидоза се дължи на генетично определено намаляване на активността на карбоанхидразата или е свързано с продължителен прием на ацетазоламид.

Дисталната бъбречна тубулна ацидоза се развива при отсъствие на секреция на водородни йони в лумена на дисталните тубули или увеличаване на улавянето им от епителните клетки на този нефронен сегмент.

Друг механизъм на образуване е намаляването на наличието на уринарни буфери, предимно амониеви йони, с намаляване на тяхното образуване или прекомерно натрупване в интерстициума.

Вероятно наследствеността на дисталната бъбречна тубулна ацидоза в автозомен доминантен тип (синдром на Олбрайт-Бътлър).

При много заболявания се развива вторична дистална тубуларна ацидоза. По правило хиперкалциурия и хипокалиемия не се появяват.

Вторична дистална тубулна ацидоза се наблюдава при:

  • gipyergammaglobulinyemii;
  • krioglobulinemii;
  • болестта и синдрома на Sjögren;
  • тироидит;
  • idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
  • първична билиарна цироза;
  • системен лупус еритематозус;
  • хроничен активен хепатит;
  • първичен хиперпаратироидизъм;
  • интоксикация с витамин D;
  • Болестта на Уилсън-Коновалов;
  • Болест на Fabry;
  • идиопатической гиперкальциурии;
  • хипертиреоидизъм;
  • приемане на лекарства (амфотерицин В);
  • тубулоинтерстициальных нефропатиях (эндемической балканской нефропатии, обструктивной уропатии);
  • бъбречна трансплантационна нефропатия;
  • циститни бъбречни заболявания (медуларен спонгиозен бъбрек, медуларна кистозна бъбречна болест);
  • наследствени заболявания (синдром на Ehlers-Danlos, сърповидно-клетъчна анемия).

Възможно развитие на дистална бъбречна тубулна ацидоза с хиперкалиемия. Повечето от неговите варианти са свързани с абсолютен или относителен дефицит на алдостерон.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15],

Симптоми бъбречна тубулна ацидоза

Симптомите на бъбречната тубуларна ацидоза (проксимална форма) често отсъстват.

Симптомите на бъбречната тубулна ацидоза (дистална форма) се дължат на загуба на калций в урината, често придружени от промени в костите на рахита, остеомалация, възможни патологични фрактури. Алкалната реакция на урина с повишена концентрация на калций в нея предразполага към калциева нефролитиаза.

Симптомите на синдрома на Albright-Бътлър - закърняване, тежка мускулна слабост,  полиурия, рахит (при възрастни - остеомалация), нефрокалциноза и нефролитиаза. Първите симптоми на заболяването по правило се развиват в ранна детска възраст, но са описани случаите на дебюта му при възрастни.

Форми

Изолирайте проксималните и дисталните варианти на бъбречната тубуларна ацидоза.

Варианти на дистална бъбречна тубулна ацидоза с хиперкалиемия

Причини за ацидоза

Болест

Дефицит на минералкортикоиди

Комбинирана минерална и глюкокортикостероидна недостатъчност

Болест на Адисън

Двустранна адрелелектомия

Унищожаване на надбъбречната тъкан (кръвоизлив, подуване)

Вродени дефекти на надбъбречните ензими

Дефицит на 21-хидроксилазата

Дефицит на 3Ь-хидроксидихидрогеназа

Дефицит холестерол-монооксигеназы

Изолирана недостатъчност на алдостерон

Семеен дефицит на метилоксидазата

Хроничен идиопатичен хипоалдостеронизъм

Преходният хипоалдостеронизъм в детството

Лекарства (натриев хепарин, ACE инхибитори)

Гипоренинемичен хипоалдостеронизъм

Диабетическая нефропатия

Тубулоинтерстициальные нефропатии

Обструктивна уропатия

Сърповидноклетъчна анемия

Нестероидни противовъзпалителни средства

Pseudohypoaldosteronism

Първичен псевдохипердостеронизъм

Получаване на спиронолактон

trusted-source[16], [17], [18]

Диагностика бъбречна тубулна ацидоза

Лабораторна диагностика на бъбречна тубулна ацидоза

При проксималната бъбречна тубулна ацидоза се откриват значителни бикарбонатурия, хиперхлоремична ацидоза и повишаване на рН на урината.

Във връзка с увеличаването на екскрецията на натрий (в натриевия бикарбонат), често се развива вторичен хипералдостеронизъм с хипокалиемия.

При дистална бъбречна тубулна ацидоза, в допълнение към тежката системна ацидоза се наблюдава значително повишаване на рН на урината, хипокалиемия, хиперкалциурия.

Диагнозата на бъбречната тубуларна ацидоза (дистална форма) се състои в използването на тест с амониев хлорид или калциев хлорид - pH урината не е по-ниска от 6.0. При стойности на рН <5,5 трябва да се изключи дистална тубулна ацидоза.

trusted-source[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Какво трябва да проучим?

Какви тестове са необходими?

Към кого да се свържете?

Лечение бъбречна тубулна ацидоза

Лечението на бъбречна тубулна ацидоза (проксимална форма) е използването на големи дози натриев бикарбонат. Също така е възможно да се използват цитратни смеси. Препоръчително е да се комбинира натриев хидрогенкарбонат с тиазидни диуретици, но последните понякога усилват хипокалиемия - в тези случаи е необходимо едновременно приложение на калиеви препарати.

Лечението на бъбречна тубулна ацидоза (дистална форма) се състои в назначаването на бикарбонати. Бъбречната тубуларна ацидоза с хиперкалиеви варианти изисква прилагане на препарати от минералкортикоиди и диуретици от бримките.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.