^

Здраве

A
A
A

Бъбречна тубулна ацидоза

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Бъбречната тубулна ацидоза - метаболитна, GFR, като правило, не се променя.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причини бъбречна тубулна ацидоза

Проксималната бъбречна тубулна ацидоза се образува с намаляване на способността на епителните клетки да реабсорбират бикарбонати. Наблюдавани изолирани или в рамките на синдрома на Fanconi (първична и вторична) проксимална бъбречна тубуларна ацидоза.

Изолирана проксимална бъбречна тубулна ацидоза се дължи на генетично определено намаляване на активността на карбоанхидразата или е свързано с продължителен прием на ацетазоламид.

Дисталната бъбречна тубулна ацидоза се развива при отсъствие на секреция на водородни йони в лумена на дисталните тубули или увеличаване на улавянето им от епителните клетки на този нефронен сегмент.

Друг механизъм на образуване е намаляването на наличието на уринарни буфери, предимно амониеви йони, с намаляване на тяхното образуване или прекомерно натрупване в интерстициума.

Вероятно наследствеността на дисталната бъбречна тубулна ацидоза в автозомен доминантен тип (синдром на Олбрайт-Бътлър).

При много заболявания се развива вторична дистална тубуларна ацидоза. По правило хиперкалциурия и хипокалиемия не се появяват.

Вторична дистална тубулна ацидоза се наблюдава при:

  • gipyergammaglobulinyemii;
  • krioglobulinemii;
  • болестта и синдрома на Sjögren;
  • тироидит;
  • idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
  • първична билиарна цироза;
  • системен лупус еритематозус;
  • хроничен активен хепатит;
  • първичен хиперпаратироидизъм;
  • интоксикация с витамин D;
  • Болестта на Уилсън-Коновалов;
  • Болест на Fabry;
  • идиопатической гиперкальциурии;
  • хипертиреоидизъм;
  • приемане на лекарства (амфотерицин В);
  • тубулоинтерстициальных нефропатиях (эндемической балканской нефропатии, обструктивной уропатии);
  • бъбречна трансплантационна нефропатия;
  • циститни бъбречни заболявания (медуларен спонгиозен бъбрек, медуларна кистозна бъбречна болест);
  • наследствени заболявания (синдром на Ehlers-Danlos, сърповидно-клетъчна анемия).

Възможно развитие на дистална бъбречна тубулна ацидоза с хиперкалиемия. Повечето от неговите варианти са свързани с абсолютен или относителен дефицит на алдостерон.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15],

Симптоми бъбречна тубулна ацидоза

Симптомите на бъбречната тубуларна ацидоза (проксимална форма) често отсъстват.

Симптомите на бъбречната тубулна ацидоза (дистална форма) се дължат на загуба на калций в урината, често придружени от промени в костите на рахита, остеомалация, възможни патологични фрактури. Алкалната реакция на урина с повишена концентрация на калций в нея предразполага към калциева нефролитиаза.

Симптомите на синдрома на Albright-Бътлър - закърняване, тежка мускулна слабост,  полиурия, рахит (при възрастни - остеомалация), нефрокалциноза и нефролитиаза. Първите симптоми на заболяването по правило се развиват в ранна детска възраст, но са описани случаите на дебюта му при възрастни.

Форми

Изолирайте проксималните и дисталните варианти на бъбречната тубуларна ацидоза.

Варианти на дистална бъбречна тубулна ацидоза с хиперкалиемия

Причини за ацидоза

Болест

Дефицит на минералкортикоиди

Комбинирана минерална и глюкокортикостероидна недостатъчност

Болест на Адисън

Двустранна адрелелектомия

Унищожаване на надбъбречната тъкан (кръвоизлив, подуване)

Вродени дефекти на надбъбречните ензими

Дефицит на 21-хидроксилазата

Дефицит на 3Ь-хидроксидихидрогеназа

Дефицит холестерол-монооксигеназы

Изолирана недостатъчност на алдостерон

Семеен дефицит на метилоксидазата

Хроничен идиопатичен хипоалдостеронизъм

Преходният хипоалдостеронизъм в детството

Лекарства (натриев хепарин, ACE инхибитори)

Гипоренинемичен хипоалдостеронизъм

Диабетическая нефропатия

Тубулоинтерстициальные нефропатии

Обструктивна уропатия

Сърповидноклетъчна анемия

Нестероидни противовъзпалителни средства

Pseudohypoaldosteronism

Първичен псевдохипердостеронизъм

Получаване на спиронолактон

trusted-source[16], [17], [18]

Диагностика бъбречна тубулна ацидоза

Лабораторна диагностика на бъбречна тубулна ацидоза

При проксималната бъбречна тубулна ацидоза се откриват значителни бикарбонатурия, хиперхлоремична ацидоза и повишаване на рН на урината.

Във връзка с увеличаването на екскрецията на натрий (в натриевия бикарбонат), често се развива вторичен хипералдостеронизъм с хипокалиемия.

При дистална бъбречна тубулна ацидоза, в допълнение към тежката системна ацидоза се наблюдава значително повишаване на рН на урината, хипокалиемия, хиперкалциурия.

Диагнозата на бъбречната тубуларна ацидоза (дистална форма) се състои в използването на тест с амониев хлорид или калциев хлорид - pH урината не е по-ниска от 6.0. При стойности на рН <5,5 трябва да се изключи дистална тубулна ацидоза.

trusted-source[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Какво трябва да проучим?

Какви тестове са необходими?

Към кого да се свържете?

Лечение бъбречна тубулна ацидоза

Лечението на бъбречна тубулна ацидоза (проксимална форма) е използването на големи дози натриев бикарбонат. Също така е възможно да се използват цитратни смеси. Препоръчително е да се комбинира натриев хидрогенкарбонат с тиазидни диуретици, но последните понякога усилват хипокалиемия - в тези случаи е необходимо едновременно приложение на калиеви препарати.

Лечението на бъбречна тубулна ацидоза (дистална форма) се състои в назначаването на бикарбонати. Бъбречната тубуларна ацидоза с хиперкалиеви варианти изисква прилагане на препарати от минералкортикоиди и диуретици от бримките.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.