Алвеоларната протеиноза на белия дроб

Алвеоларната белодробна белодробна болест е заболяване на белите дробове с неизвестна етиология, характеризиращо се с натрупване на протеин-липидна субстанция в алвеолите и умерено прогресивна диспнея.

Алвеоларната протеиноза на белите дробове е натрупването на повърхностно активно вещество в алвеолите. Причината за алвеоларна белодробна протеиназа е почти неизвестна. Това се проявява от задух, неразположение и умора. Диагнозата на алвеоларната белодробна протеиноза се основава на резултатите от изследване на промивната вода от бронхоалвеоларната промивка, въпреки че има характерни рентгенографски и лабораторни промени. Лечението също така използва бронхоалвеоларен лаваж. Прогнозата, при условие, че се извършва лечението, обикновено е благоприятна.

[1], [2], [3], [4],

Алвеоларната белодробна белодробна белодробна болест е описана за първи път през 1958 г. Тя се проявява предимно на възраст 30-50 години, по-често при мъжете.

[5], [6], [7]

Причини за алвеоларна белодробна протеиназа

Причината и патогенезата на алвеоларната белодробна протеиназа не са напълно установени. Предлагат се следните предположения за етиологията: вирусна инфекция, генетични метаболитни нарушения, професионални опасности (производство на пластмаси и др.).

Алвеоларна proteinosis на белия дроб най-често е идиопатична и се случва в иначе здрави мъже и жени на възраст от 30 до 50 години. Редки вторични форми се наблюдават при пациенти с остра силикоза; с инфекция от Pneumocystis jiroveci (по-рано известен като P. Каринии); по време на хематологични злокачествени заболявания или имуносупресия, и на хора, изложени на значително вдишване на алуминий, титан, циментов прах или целулоза. Също така, има редки вродена форма, причинявайки неонатална дихателна недостатъчност. Информация за сходства или различия патофизиологията на идиопатична и вторични случаи липсва. Нарушена производство повърхностно активно вещество от алвеоларни макрофаги поради патологично влияние колония стимулиращ фактор, гранулоцит-макрофаг (GM-CSF), се смята, че допринасят за развитието на заболяването и може да бъде свързано с намалена или напълно подтисната функция от общия бета верига на GM-CSF / IL-рецептора 13 / IL-5 мононуклеарни клетки (които се открива в някои деца, но не и при възрастни, страдащи от болестта). Антителата срещу GM-CSF също се откриват при повечето пациенти. Е заподозрян Токсично увреждане на белите дробове, но не и доказан в средното вдишване алвеоларен proteinosis на.

Хистологичното изследване разкрива пълненето на алвеолите с ацелуларен Schick-положителен липопротеинов сърфактант. Алвеоларните и интерстициалните клетки остават нормални. Задните базови сегменти на белия дроб най-често са засегнати. Пултурата и медиастинума обикновено не са засегнати.

Патоморморната картина на алвеоларната протеиноза се характеризира със следните характеристики:

• първична лезия на основната и задната част на белите дробове; поражението на предните сегменти е рядко; плеврата и медиастинума са непокътнати;
• наличие на повърхността на белите дробове на сиво-белезникави туберкули под формата на зърна;
• наличие на големи количества протеин-липидна субстанция в алвеолите и бронхиолите;
• хиперплазия и хипертрофия на алвеолити тип II.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Симптоми на алвеоларна белодробна белодробна белодробна болест

Водещите симптоми на алвеоларна белодробна протеиноза постепенно увеличават диспнея и кашлица. Диспнея първоначално се притеснява предимно с физическо усилие и след това в покой. Кашлицата е непродуктивна или придружена от оттеглянето на малко количество храчки жълтеникаво, много рядко хемоптиза. Пациентите също се оплакват от потене, загуба на тегло, обща слабост, понижена производителност, болка в гърдите (рядък симптом). Често повишена телесна температура (типично 38 ° С), най-често се причинява от добавяне на не-бактериална суперинфекция (например, Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus). При отсъствие на вторична инфекция, персистиращата температура не е характерна.

При изследването на пациентите привлича вниманието основно вдъхващият тип диспнея. С напредването на заболяванията и увеличаване на респираторната недостатъчност се появява цианоза, симптом на "петелчета" и "часовници" (пръстите на Хипократ).

При физичното изследване на белите дробове, съкращаването на звука на удара се определя предимно върху долните части на белите дробове. Аускултурата разкрива отслабване на везикуларното дишане, нежно крепиране над засегнатите части на белите дробове, по-рядко - малки бълбукащи рейки.

При изследване на сърдечно-съдовата система се определят тахикардия, приглушени сърдечни тонове. Ако болестта трае дълго време, се развива хронично белодробно сърце. Изследванията на коремната кухина не разкриват никакви съществени промени.

Диагноза на алвеоларна белодробна протеиназа

За да се установи диагнозата, е необходимо проучване на промивната вода, получена по време на бронхоалвеоларната промивка, възможно в комбинация с трансбронхиална биопсия. Промивките обикновено са млечно или мътни, характеристика им PAS-положително оцветяване и наличието на макрофаги, претоварена повърхностно активно вещество, увеличаване на броя на Т-лимфоцити и наличието на високи концентрации на повърхностно активно вещество апопротеин-A. Торакотомия или покрити-белодробна биопсия се извършва, когато има противопоказания за бронхоскопия или ако uninformative изследвания промивна вода бронхоалвеоларен лаваж. Преди започване на лечението обикновено се извършват CT с висока разделителна способност (CTWR), тестове за белодробна функция, артериални кръвни газове и стандартни лабораторни изследвания.

Когато HRCT разкрива промени в типа на матирано стъкло, удебеляване на вътрешните клетки и междублокулярни септа на типична многоъгълна форма. Тези промени не са специфични и могат да бъдат открити и при пациенти с липоидна пневмония, бронхо-алвеоларен карцином и пневмония, причинени от Pneumocystis jiroveci.

Тестовете за функцията на белия дроб показват бавно намаляване на дифузионния капацитет на въглеродния окис (DLCO), което често не съответства на намаляването на жизнеспособността на белите дробове, остатъчния обем, функционалния остатъчен обем и общия капацитет на белите дробове.

Промени в лабораторни изследвания включват полицитемия, хипергамаглобулинемия, повишена LDH активност в серума и повишаване на серумните сърфактантни протеини А и D. Всички тези промени са подозрителен, но не е ограничена. Изследването на артериалните кръвни газове може да покаже хипоксемия с умерено или леко физическо натоварване или в покой, ако заболяването е по-изразено.

[15], [16]

Лабораторна диагностика на алвеоларната протеиноза на белия дроб

1. Общ кръвен тест. Не се разкриват съществени промени. Може би умерено намаляване на количеството на хемоглобина и еритроцитите, увеличаване на ESR. При свързване на суперинфекцията на долните дихателни пътища се появява левкоцитоза.
2. Общ анализ на урината. По правило няма патологични промени.
3. Биохимичен кръвен тест. Може би леко намаляване на нивата на албумина, повишаване на съдържанието на гама глобулини, повишаване на нивото на общия лактат дехидрогеназа (характерна особеност).
4. Имунологични изследвания. Съдържанието на В- и Т-лимфоцитите и имуноглобулините като правило е нормално. Не се откриват циркулиращи имунни комплекси.
5. Определяне на газовия състав на кръвта. При повечето пациенти артериалната хипоксемия се наблюдава дори в покой. При кратка продължителност на заболяването и лека форма, хипоксемията се определя след физическо натоварване.
6. Изследване на промивната течност на бронхите. Характерна черта е повишаването на съдържанието на протеини в промивната течност с коефициент 10-50 в сравнение с нормата. Голяма диагностична стойност е положителната реакция на бронхиалната промивка с имунопероксидаза. При пациенти със вторична белодробна протеиназа тази реакция е отрицателна. Важен диагностичен признак е и много ниското съдържание на алвеоларните макрофаги, в които се определят еозинофилните гранулирани включвания. В седимента на промивната течност "еозинофилните зърна" се намират свободно извън връзката с клетките.
7. Анализ на храчките. В храчките се открива голям брой SHC-позитивни вещества.

Инструментална диагноза на алвеоларната белодробна белодробна белодробна белодробна болест

1. Рентгеново изследване на белите дробове. Рентгеновите признаци на алвеоларна протеиноза са:
   • двустранно фино фокусно потъмняване, разположено предимно в долната и средната част и склонно да се слее;
   • симетрично или асиметрично потъмняване в областта на корените на белите дробове (образец на инфилтрация под формата на "пеперуда", подобен на изображението при подуване на белите дробове);
   • интерстициални фиброзни промени (могат да бъдат открити в крайните етапи на заболяването);
   • липса на промени от интраторакалните лимфни възли, плеврата, сърцето.
2. Изследване на вентилационната функция на белите дробове. Развитието на дихателната недостатъчност е от рестриктивен тип, което се проявява чрез прогресивно намаляване на GEL. Причините за бронхиална обструкция, по правило, не се разкриват.
3. ЕКГ. Възможно е да се намали амплитудата на Т вълната основно в левия гръден конец като отражение на миокардната дистрофия, която се развива в резултат на артериална хипоксемия.
4. Изследване на биопсията на белодробната тъкан. За потвърждаване на диагнозата се извършва биопсия на белодробната тъкан (perebrohialnaya, отворена, торакоскопична). В алвеолите протеин-липидният ексудат се определя чрез хистохимична реакция на Schick (PAS реакция). Тази техника разкрива гликоген, гликолипиди, неутрални мукопротеини, гликопротеини, сиаломукопротеини. Когато се оцветяват с реагента на Шиф, протеин-липидните вещества дават лилав или лилаво-червен цвят. Съществува и реакция с имунопероксидаза: положителна е за първична алвеоларна протеиноза и отрицателна за вторични форми на заболяването.

Електронното микроскопично изследване на биогеохимията на белодробната тъкан в алвеолите и алвеоларните макрофаги разкрива повърхностна тъкан под формата на плочки.

При диференциалната диагноза на първична и вторична алвеоларна протеиноза (при левкемия, инфекция с пневмоцитис) трябва да се вземе предвид естеството на местоположението на Schick-положителните вещества. При първичната алвеоларна белтъкоза, SHC-позитивните вещества се оцветяват равномерно в алвеолите, докато във вторичната алвеоларна форма те се оцветяват (гранулирани).

Програма за изследване на алвеоларна белодробна протеиназа

1. Чести изследвания на кръвта, тестове на урина.
2. Анализ на храчките за съдържанието на CHC-позитивни вещества.
3. Биохимичен кръвен тест: определяне на кръвното съдържание на общия протеин, протеин 1 фракция, общо LDH.
4. Радиография на белите дробове в три проекции.
5. Spirography.
6. ЕКГ.
7. Изследването на бронхиалната промивна вода (определяне на съдържанието на протеини, броя на алвеоларните макрофаги, определянето на SHIC отговора, както и реакцията с имунопероксидазата)
8. Изследване на проби от белодробна биопсия (откриване на протеин-липиден ексудат в алвеолите, реакция с имунопероксидаза и реакция на Schick).

Лечение на алвеоларна протеиноза на белите дробове

Не се налага лечение на алвеоларна белодробна белодробна недостатъчност, което не проявява проявление на заболяването или с лека степен на тяхната тежест. Терапевтичната бронхоалвеоларна промивка се провежда от пациенти, страдащи от тежко задух, при обща анестезия и на фона на изкуствена вентилация на белите дробове чрез тръба за интубация с двоен лумен. Един бели дроб се измива до 15 пъти; Обемът на разтвора на натриевия хлорид е от 1 до 2 литра, в този момент се вентилира друг белодроб. Подобна процедура се извършва от другата страна. Трансплантацията на белите дробове не е препоръчителна, тъй като заболяването се повтаря при трансплантацията.

Системните глюкокортикоиди нямат терапевтичен ефект и могат да увеличат риска от вторична инфекция. Ролята на GM-CSF (с интравенозно или подкожно инжектиране) при лечението на болестта изисква изясняване. Откритите проучвания показват клинично възстановяване, наблюдавано при 57% от включените в тях пациенти.

Каква прогноза има алвеоларната белодробна протеиноза?

Прогнозата на алвеоларната протеиноза се счита за относително благоприятна. Алвеоларната белодробна белодробна протеза продължава дълго време и се характеризира с бавно прогресиращ курс. Спонтанното възстановяване е възможно при 25% от пациентите. При останалите пациенти може да има значително подобрение при използване на бронхиална белодробна лава като основен метод на лечение. В неблагоприятна посока, смъртта може да бъде резултат от тежка дихателна недостатъчност или декомпенсирано белодробно сърце.

Без лечение, алвеоларната белодробна белодробна белодробна пролиферация преминава самостоятелно при 10% от пациентите. Единствената процедура за бронхоалвеоларна промивка е лечебна при 40% от пациентите; други пациенти се нуждаят от промивка веднъж на 6-12 месеца в продължение на много години. Петгодишната преживяемост е приблизително 80%; най-честата причина за смъртта е дихателната недостатъчност, която обикновено се развива през първата година след диагностицирането. Средни белодробни инфекции, причинени от бактерии Mycobacteria, Nocardia) и други организми, Aspergillus, Cryptococcus и други опортюнистични гъбички) понякога се развиват поради намаления макрофаги функция; тези инфекции изискват лечение.