Кардиомиопатия при деца

Кардиомиопатията е хетерогенна група от хронични, тежки миокардни заболявания, водещи до развитие на миокардна дисфункция.

За първи път терминът "кардиомиопатия" е предложен от W. Brigden (1957) за дефинирането на миокардни заболявания с неизвестен произход. Понастоящем тази концепция не може да се разглежда като ясно очертана, често се инвестира в нея с различни значения. В съвременната болест номенклатура (СЗО, 1996) се изолира идиопатична (неизвестна етиология или несигурни), специфичен (с различни заболявания, свързани с увреждане на други органи или известен етиология) некласифицирани кардиомиопатия и инфаркт на заболяване.

Класификация

Следващата класификация на кардиомиопатията е одобрена от СЗО през 1996 г.

1. Идиопатична кардиомиопатия (с неизвестен произход).
2. Специфична кардиомиопатия.
   1. Възпалителни кардиомиопатии:
      • инфекциозни;
      • autoimmunnyye.
   2. Исхемична кардиомиопатия - дифузни нарушения на контрактилитета на миокарда с изразени промени в коронарните артерии.
   3. Хипертонична кардиомиопатия - с левокамерна хипертрофия, дължаща се на артериална хипертония в комбинация със симптоми на разширена или рестриктивна кардиомиопатия.
   4. Метаболитни кардиомиопатии:
      • ендокринни (с акромегалия, хипопортицизъм, тиреотоксикоза, микседем, затлъстяване, диабет, феохромоцитом);
      • на филтриращите и грануломатозни заболявания процеси натрупване (амилоидоза, хемохроматоза, саркоидоза, левкемия, мукополизахаридоза, гликогеноза - Pompe заболяване), липидоза (болест на Гоше, болест на Фабри);
      • с дефицит на микроелементи (калий, магнезий, селен и др.), витамини и хранителни вещества (бери-бери, кувашиор), както и при анемия.
   5. Кардиомиопатия при системни заболявания на съединителната тъкан (дерматомиозит, ревматоиден артрит, системна склеродермия, системен лупус еритематозус).
   6. Кардиомиопатия със системни невромускулни заболявания:
      • невромускулни нарушения (атаксия на Friedreich, синдром на Noonan);
      • мускулни дистрофии (Дюшен, Бекер, миотония).
   7. Кардиомиопатии, когато са изложени на токсични и физически фактори (алкохол, кобалт, олово, фосфор, живак, антрациклинови антибиотици, циклофосфамид, уремия, йонизираща радиация).
3. Некласифицирани кардиомиопатии (фиброеластоза на ендомиокарда, некомпетентен миокард, митохондриални заболявания, систолна дисфункция с минимална дилатация).

Понастоящем клиничната класификация на кардиомиопатиите (СЗО, 1980, модифицирана с данни на СЗО, 1995 г.) е общоприета и е конструирана, като се вземат предвид водещите патофизиологични механизми.

Патофизиологична класификация на кардиомиопатиите (WHO, 1995).

• Дилатационна кардиомиопатия (DCMP). Характеризира се с дилатация и нарушение на контрактилитета на миокарда на лявата или и на двете камера.
• Хипертрофична кардиомиопатия (HCMP). Типичен симптом е миокардната хипертрофия на лявата и / или дясната камера на сърцето със запазена контрактилна и нарушена диастолична функция; разграничават две форми:
  • с препятствие;
  • без препятствия.
• Рестриктивна кардиомиопатия (RSCM). Дилатацията е характерна. Предсърдно и диастолно запълване на вентрикулите; разграничават три форми:
  • първичен миокард;
  • ендомиокарди с еозинофилия;
  • ендомиокарди без еозинофилия.
• Аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера (ACHP). Той се характеризира с прогресивно заместване на миокарда на дясната и / или лявата камера с тъкан от фиброзни мазнини, което води до тежки аритмии и внезапна смърт.

[1], [2], [3], [4], [5]