Алвеоларна микролитиаза на белите дробове: причини, симптоми, диагноза, лечение

Алвеоларната микролитиаза на белия дроб е заболяване, характеризиращо се с отлагането в алвеолите на вещества, състоящи се от минерални съединения и протеини. Болестта е рядка, настъпва на всяка възраст, но най-вече на 20-40 години. Жените често са болни.

Причината, патогенезата, патоморфологията на алвеоларната микролитиаза на белите дробове

Причината и патогенезата са неизвестни. При много пациенти наследственият фактор и влиянието на професионалните рискове са важни.

Същността на болестта е свръхпроизводството и натрупването в алвеолите на протеина, където отложеният микрокристалите карбонат и калциев фосфат, който дава вентилационни и перфузионни процеси, води до развитието на интерстициалната фиброза и дихателна недостатъчност.

Характерните патоморфологични признаци на заболяването са:

• повишена плътност на белодробната тъкан, особено долните лъжи;
• откриване в алвеолите и бронхиолите на микроконструини с диаметър 1-3 mm, съдържащи калциев карбонат и фосфат, както и микроелементи натрий, калий, мед, цинк, магнезий; микролитите имат концентрична сложна структура;
• развитие на интерстициална фиброза при прогресиране на болестта;
• Откриване на макрофаги в местоположението на микролитите.

Симптомите на алвеоларната микролитиаза на белите дробове

Алвеоларната микролитиаза за дълго време преминава незабелязано. Въпреки това, с прогресия, оплаквания от диспнея, умора, обща слабост, сърцебиене с упражнения, се появяват болки в гърдите. Кашлица може да се появи поради развитието на хроничен бронхит.

Под разработен клиничната картина се появява цианоза на видимите лигавици, вдишания диспнея, ще съдружие във формата на "кълки" и промени в ноктите под формата на "времеви прозорец". С развитието на декомпенсирано белодробно сърце, оток на краката, болка в десния хипохондриум поради повишаване на черния дроб.

Физическото изследване на белите дробове не показва значителни промени. Индивидуалните пациенти могат да имат прозрачен звук на удара (вследствие на развитието на емфизем), може да се чуе сблъскване или малки гърчове в долните части на белите дробове.

1 Аускултация определя сърцето ударение II тон в белодробната артерия (с развитието на белодробна хипертония), митрална стеноза може да се образува с появата на симптоми, съответстващи на звука (удря I тон отваряне кликване на митралната клапа, ритъм "пъдпъдък" presystolic protodiastolic и шум). Развитие на митрална стеноза поради калцификация на левия откриването атриовентрикуларен.

Лабораторни данни

1. Не е налице общият анализ на промените в кръвната функция. С развитието на тежка респираторна недостатъчност се появява симптоматична еритроцитоза, с добавянето на гноен бронхит, повишаване на ESR и появата на левкоцитоза.
2. Анализът на храчки и бронхиална лаважна течност - microlites могат да бъдат открити, но тази функция не е дадено голяма диагностична стойност, тъй като тя може да бъде хроничен обструктивен бронхит и белодробна туберкулоза.

В същото време се смята, че концентричната структура на микролитите е характерна за алвеоларната микролитиаза.

3. Биохимичен кръвен тест - може да има хиперкалцемия, леко повишаване на съдържанието на фосфати, но тези промени са неконвенционални и имат голяма диагностична стойност.
4. Имунологични изследвания - без значителни промени.

Инструментално изследване

1. Рентгеново изследване на белите дробове. Характерна особеност на алвеоларната микролитиаза в ранен стадий е откриването на преобладаващо в средните и долните области на двете леки симетрични множествени малки фокални сенки с висока интензивност. Радиологичната картина прилича на разпръснат пясък - симптом на "пясъчна буря". Този симптом се счита патогномоничен за алвеоларна микролитиаза.

Когато напредва заболяване срещу персистиращи симптоми се появяват по-горе изразени признаци на интерстициални промени (периваскуларно, перибронхиален, interlobar белодробна фиброза), запечатани и запис калцирани стена на бронхите. Заедно с увеличаването на интерстициалните промени броят на фокалните обриви се увеличава, прозрачността на белодробната тъкан намалява. Тези промени са най-силни в по-ниските и средните дивизии; в горните части понякога се идентифицират големи въздушни буферни емфизем.

В далечния стадий на болестта фините сенки се сливат в огромни затъмняващи области, могат да заемат 1 / 2-2 / 3 от белодробния лоб и да уловят горните участъци на белите дробове. Конгломерата на фокалното затъмняване могат да бъдат толкова интензивни и обширни, че затрудняват разграничаването на сенките на сърцето и медиастинума.

Много често на рентгеновите изображения може да се види калциране по контурите на сърцето, както и подбройно натрупване на вар.

2. Компютърна томография на белите дробове - разкрива дифузна калцификация на белодробната тъкан.
3. Перфузионната белодробна сцинтиграфия с 99mT-s показва интензивно дифузно натрупване на изотоп, което потвърждава калцирането на белодробната тъкан.
4. Изследването на вентилационната функция на белите дробове се характеризира с развитието на рестриктивен тип дихателна недостатъчност (намаляване на индексите на ZHEL).
5. Проучване на газовия състав на кръвта - при развитието на болестта и развитието на дихателната недостатъчност, частичното налягане на кислорода в артериалната кръв намалява.
6. ЕКГ - с развитието на белодробна хипертония, има признаци на миокардна хипертрофия на десния предсърдник и дясната камера.
7. Проучването на проби от белодробна биопсия се използва за потвърждаване на диагнозата. В биопсичния материал с помощта на светлинна и електронна микроскопия микролитите се откриват в алвеолите, а в епителните клетки на бронхиолите се открива прекомерно количество гликогенни гранули.

Проучвателната програма за алвеоларна микролитиаза на белите дробове

1. Чести изследвания на кръвта, тестове на урина.
2. Биохимичен кръвен тест: определяне на общото протеиново съдържание, протеинови фракции, аминотрансферази, калций, фосфор, алкална фосфатаза.
3. Анализът на храчките и бронхиалната зачервена вода е откриването на микролити с концентрична структура.
4. Радиографско изследване на белите дробове, ако е възможно, компютърна томография на белите дробове.
5. Spirography.
6. ЕКГ.
7. Белодробна биопсия (трансбронхиална, с неинформативност - отворена).

[1], [2], [3], [4], [5]