Хемосидероза при деца

Идиопатичната белодробна хемосидероза (код по МКБ-10: J84.8) се развива като първично заболяване и е свързана с интерстициални белодробни заболявания с неизвестна етиология. Тъй като глюкокортикоидната и имуносупресивната терапия е ефективна при хемосидероза, настоящата хипотеза за това заболяване днес остава имуноалергична, т.е. свързана с образуването на автоантитела. Не се изключва и ролята на наследствен фактор. Патогенезата се основава на процеса на кръвоизлив в алвеолите с последващо импрегниране на железни соли в зоната на кръвоизлив, удебеляване на интерстициума, развитие на фиброза, белодробна хипертония и образуване на белодробно сърце.

В храчките на пациенти с хемосидероза се откриват макрофаги (хемосидерофаги), фагоцитиращи хемосидерин. При децата хемосидерозата е рядка, по-често при момичета.

Симптоми на идиопатична белодробна хемосидероза

Най-често се засягат деца на възраст 3-8 години. Началото на заболяването е постепенно: появяват се диспнея в покой и анемия. По време на кризата температурата е фебрилна, храчките при кашлица са ръждясали, с кръв, дихателната недостатъчност се повишава, анемия (хемоглобин до 20-30 g/l и по-долу!). Перкусия разкрива области на скъсяване на белодробния звук. Аускултацията разкрива дифузно влажни фино мехурчести хрипове. Характерно е уголемяване на черния дроб и далака. Кризисният период продължава няколко дни (по-рядко - по-дълго), като постепенно преминава в ремисия. Нивото на хемоглобина се повишава, симптомите на заболяването изчезват.

Диагноза на идиопатична белодробна хемосидероза

Лабораторна диагностика

Характерни промени под формата на микроцитна хипохромна анемия, ниско серумно желязо, ретикулоцитоза, еритробластна костномозъчна реакция, както и умерена левкоцитоза, повишена СУЕ, тромбоцитопения. Реакцията на Кумбс (директна и индиректна) рядко е положителна. Откриват се повишени нива на циркулиращи имунни комплекси, ниски титри на комплемента, хипергамаглобулинемия и понякога понижени нива на IgA.

В някои случаи е показана белодробна биопсия за диагностициране на хемосидероза.

Инструментални методи

На рентгенови снимки на гръдния кош по време на криза ясно се виждат множество фокални сенки на кръвоизливи, понякога сливащи се, и увеличени хилусни лимфни възли. При повтарящи се кризи на рентгеновите снимки се разкриват нови огнища. По време на ремисия рентгеновата картина е различна: засилен интерстициален модел, наподобяващ фина мрежа, много малки (милиарни) сенки, образуващи „модел на пеперуда“, което е характерен признак на хемосидероза.

По време на бронхоскопия в бронхоалвеоларната течност се откриват повече от 20% сидерофаги, „железният индекс“ е по-висок от 50 (нормата е до 25).

Синдромът на Хайнер е вид белодробна хемосидероза със свръхчувствителност към краве мляко, клиничната картина не се различава от идиопатичната, но пациентите имат антитела (преципитини) и положителни кожни проби към млечни алергени. При някои деца заболяването е съпроводено със забавено физическо развитие, хроничен ринит, отит на средното ухо и аденоидит.

Планът за изследване задължително включва определяне на антитела към млякото.

Лечение на идиопатична белодробна хемосидероза

Лечението на хемосидероза зависи от периода на заболяването. По време на криза се предписва преднизолон в доза 1,5-3 мг/кг на ден. Трябва да се спазва строга диета без млечни продукти. При настъпване на ремисия, когато железният индекс на бронхоалвеоларната течност спадне до 25 или по-ниско, глюкокортикоидите се спират. Към терапията се добавят имуносупресори в поддържаща доза: циклофосфамид (2 мг/кг на ден) или азатиоприн (3 мг/кг на ден). След масивно кървене се прилага десфероксамин за отстраняване на излишното желязо.

Диета без млечни продукти е показана за всички деца с хемосидероза, особено за тези със синдром на Хайнер.

Прогнозата на заболяването е неблагоприятна. Моментът на криза, развитието на белодробен кръвоизлив, дихателна и сърдечна недостатъчност са животозастрашаващи.

Синдром на Гудпасчър

Синдромът на Гудпасчър е една от формите на хемосидероза при юноши. По-често се среща при момчета. Характеризира се с белодробни кръвоизливи, анемия, хематурия и други признаци на пролиферативен или мембранозен гломерулонефрит, които бързо водят до хипертония и хронична бъбречна недостатъчност. Антителата играят роля в патогенезата на тази форма на хемосидероза, засягайки не само мембраната на белодробните алвеоли, но и мембраната на бъбречните гломерули.

Прогнозата е неблагоприятна, тъй като заболяването е с постоянно прогресиращо течение.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]