Вродени малформации на бронхобелодробната система

Клинично диагностицираните малформации на бронхопулмоналната система се откриват при 10% от пациентите с хронични белодробни заболявания.

Агенезия, аплазия, хипоплазия на белия дроб. Клинично тези дефекти се характеризират с деформация на гръдния кош - вдлъбване или сплескване от страната на дефекта. Перкусионният звук над тази област е скъсен, дихателните шумове липсват или са силно отслабени. Сърцето е изместено към недоразвития бял дроб.

Типични рентгенографски признаци са намаляване на обема на гръдния кош от страната на дефекта, интензивно потъмняване в тази област, пролапс на здравия бял дроб през предния медиастинум в другата половина на гръдния кош. Бронхографската картина ни позволява да преценим степента на недоразвитие на белите дробове.

Поликистозната белодробна болест (кистозна хипоплазия) е един от най-често срещаните дефекти. Инфектираната поликистозна белодробна болест има доста ярка клинична картина. Пациентите са обезпокоени от кашлица с отделяне на голямо количество храчки, често хемоптиза. Чуват се пукащи влажни хрипове („барабанен тропот“) над белите дробове, при наличие на големи кухини - амфорично дишане. Наблюдава се крепитация в устата. Пациентите изостават във физическото развитие, имат признаци на хронична хипоксия.

Рентгеновите снимки на гръдния кош разкриват клетъчни образувания, докато бронхограмите или компютърната томография разкриват кръгли кухини.

Вроден лобарен емфизем. Този дефект се характеризира с недоразвитие или липса на бронхиални хрущяли в засегнатия лоб, което причинява задържане на въздух по време на издишване с последващо повишаване на вътребелодробното налягане и преразтягане на паренхима в засегнатия лоб. Основната клинична проява е дихателна недостатъчност, чиято тежест зависи от степента на подуване (хиперинфлация) на лоба.

Трахеобронхомегалията (синдром на Муние-Кун) е изразено разширяване на трахеята и главните бронхи, водещо до хронична респираторна инфекция. Характерните белези включват силна, вибрираща кашлица със специфичен тембър, напомняща блеене на коза, дрезгавост, обилни гнойни храчки и евентуално хемоптиза. Наблюдават се характерни бронхоскопски признаци. Рентгеновото изследване на деца с този дефект разкрива диаметър на трахеята, равен или по-голям от диаметъра на гръдните прешлени. Характерна особеност е формата на кривата на форсираното издишване по време на изследване на функцията на външното дишане: крива с прекъснат къс или типична прорез.

Трахеобронхомалацията е вроден дефект, свързан с повишена мекота на хрущялите на трахеята и големите бронхи. Проявява се като синдром на стеноза на трахеята и главните бронхи: стридор, „трионно“ дишане, лаеща кашлица, пристъпи на задушаване, които не се облекчават от спазмолитици.

Ниската степен на трахеобронхомалация в ранното детство се проявява с неприятен дъх, повтарящ се обструктивен бронхит, чиято честота намалява през втората година от живота.

Синдромът на Уилямс-Кембъл е дефицит на хрущялни пръстени в бронхиалната стена, започващ от III-IV и до VI-VIII ред. Заболяването се проявява като бавно прогресираща пневмосклероза, белодробен емфизем, бронхиолит, понякога с облитерация на бронхиолите. Болните деца изостават във физическото си развитие, имат бъчвовиден гръден кош, признаци на хронична хипоксия. Рентгенологично разтегнатите бронхи изглеждат като кухини, понякога с ниво на течност. Диагнозата се потвърждава чрез бронхоскопия и бронхография.

[ 1 ], [ 2 ]