Сидеробластна анемия при деца

Анемия, свързана с нарушение синтез или използване на порфирини (sideroahrestical, сидеробластна анемия) - е хетерогенна група от заболявания, наследствени и придобити, свързани с нарушена активност на ензими, участващи в синтеза на хем и порфирини. Терминът "сидероарезистична анемия" е въведен от Heylmeyer (1957). При сидероарезисната анемия се повишава серумното ниво на желязо. В костния мозък показват опръстенени сидеробласти - ядрени еритроцити с перинуклеарно хало състои от едри гранули gemoside-НАПИ и съставляващи пълни желязо митохондриите.

[1], [2]

Причините за сидеро-атетична анемия

Наследствени форми

Предава се от рецесивен, свързан с X-хромозома (болни мъже) или автозомно-доминиращ тип (болни мъже и жени).

Метаболитният блок може да бъде в етапа на образуване на делта-аминолевулинова киселина от глицин и сукцинил СоА. Тази реакция изисква пиридоксал фосфат, активен коензим на пиридоксин и синтетаза на аминолевулинова киселина.

Закупени формуляри

Придобитите форми на анемия, свързани с нарушена синтеза на порфирини, могат да се дължат на оловно отравяне.

Домакинската оловна интоксикация в педиатричната практика е често срещана. Те възникват, когато се консумират храни, съхранявани в консерви или фаянс, с глазурата за производство на занаятчийски продукти. Водещият отравяне често се причинява от въвеждане в олово, съдържащ бои, гипс и други материали, богати на олово багрила (вестници, гипс, камък, съдържание на олово надвишава 0.06%), както и в домашния прах и почвените частици (съдържание на олово от 500 мг / кг) , От атмосферата оловото идва не само чрез вдишване; най-често тя се депонира и навлиза в тялото с прах и частици на почвата. При кърмачетата оловно отравяне се случва, когато се използва замърсена вода за приготвяне на млечни смеси. Токсичността може да доведе до неспазване на необходимите предпазни мерки при топенето на олово в домашни условия.

Причините за желязната анемия

Диагностика сидероахрестических анемий

Диагнозата на наследствените форми на анемия се потвърждава от изследването на съдържанието на порфирини в еритроцитите. Установено е, че наследствените форми на сидеро-атетична анемия намаляват съдържанието на протопорфирин на еритроцитите. Съдържанието на еритроцитите на копропорфирин е едновременно повишено и ниско. Обикновено средното ниво на протопорфирина на еритроцитите в цяла кръв е 18 μg%, а горната граница при отсъствие на анемия е 35 μg%. За да изследва съдържанието на желязо и да потвърди хемосидерозата, се използва тест за дефераза. След интрамускулно инжектиране на 500 mg десферал, обикновено 0,6-1,2 mg желязо на ден се екскретира в урината и при пациенти със сидеробластична анемия 5-10 mg / ден.

За диагностициране на отравяне с олово се определя нивото на оловото във венозната кръв; нивото на протопорфирин върху еритроцитите в цяла кръв - ниво над 100 μg%, обикновено показва токсичен ефект на оловото.

Диагностика сидеробластных анемий

[3], [4], [5]

Лечение сидероахрестических анемий

Лечение на пациенти с наследствена шидо-алергична анемия

1. Витамин В ₆ в големи дози - от 4-8 мл 5% разтвор дневно интрамускулно. При отсъствие на ефект е посочено назначаването на коензим витамин В ₁₂ - пиридоксал фосфат. Дневната доза на лекарството е 80-120 mg при перорално приложение.
2. Десферал (за свързване и екскреция от тялото на желязото) - 10 mg / kg / ден месечни курсове от 3-6 пъти годишно.

Лечение на сидеробластна анемия

Профилактика на оловно отравяне

За да се избегне отравяне с олово по време на реконструкцията на стари къщи, трябва да се вземат предпазни мерки чрез временно преместване на децата. Особено опасно е да се изгарят и копаят в наземните оловни бои, те трябва да бъдат изстъргвани или отстранени по химични методи. Мониторингът на състоянието на жилищните помещения, затягането на санитарните и строителните норми намалява честотата на отравяне.