Лечение на сидеробластна анемия

Лечение сидероахрестических анемий

Лечение на пациенти с наследствена шидо-алергична анемия

1. Витамин В ₆ в големи дози - от 4-8 мл 5% разтвор дневно интрамускулно. При отсъствие на ефект е посочено назначаването на коензим витамин В ₁₂ - пиридоксал фосфат. Дневната доза на лекарството е 80-120 mg при перорално приложение.
2. Десферал (за свързване и екскреция от тялото на желязото) - 10 mg / kg / ден месечни курсове от 3-6 пъти годишно.

Лечение на пациенти с придобита сидероалергична анемия, причинена от интоксикация с олово

1. Идентифицирайте и премахнете източника на олово. Преди пълното елиминиране на източника на олово, детето не трябва да е в къщата. Рискът от токсични ефекти се увеличава, дори ако детето спи само вкъщи. Необходимо е да се извършва мокро почистване и вакуумиране, за да се отстрани оловните прах.
2. За да се запълни дефицитът на желязо и да се намали абсорбцията на олово, перорално се прилагат железни препарати (6 mg / kg / ден с елементарно желязо). Продължителността на курса е 1 месец или до нормалното ниво на протопорфирин еритроцитите.
3. Терапия с комплексообразуващи средства - EDTA, димеркапрол, пенициламин и сушимин.

Целта на лечението е да се намали съдържанието на олово до безопасни стойности (кръвно ниво по-малко от 15 μg%), а нивото на протопорфирина на еритроцитите е до нормата (под 35 μg%).

Показания за терапия с комплексообразуватели.

Терапията с комплексообразуватели е показана в присъствието на поне едно от трите състояния:

1. нивото на олово във венозната кръв от 50 μg% в 2 последователни проби;
2. нивото на оловото във венозната кръв е 25-49 μg%, а нивото на протопорфирин еритроцитите е 125 μg%;
3. положителна проба с EDTA.

Лесно отравяне с олово (ниво на оловото в кръвта 20-35 μg%)

Задаване пенициламин 900 мг / м ² / ден в 2 отделни дози. Пенициламина не трябва да се приема заедно с млечни продукти и железни препарати, лекарството е противопоказано за алергии към пеницилини.

Умерено отравяне с олово (ниво на оловото в кръвта 35-45 μg%)

Проведете проба с EDTA, с положителни резултати от пробата определете калциев динатриев EDTA при 1000 mg / m ² / ден интрамускулно с прокаин за 3-5 дни. Прекъсването между лечебните курсове трябва да бъде най-малко 48-72 часа. Лекарството е напълно отменено, когато дневната екскреция на олово с урината е по-малко от 1 μg олово на 1 mg EDTA.

Тежко отравяне с олово без енцефалопатия (ниво на олово в кръвта над 45 μg%)

• На ниво олово, по-малко от 80 μg%: Сукциметър: 30 mg / kg / ден в 3 разделени дози в продължение на 5 дни, след това 20 mg / kg / ден в 2 разделени дози в продължение на 14 дни.
• При концентрация на олово над 80 μg%: инфузионна терапия в обем, надвишаващ 1,5 пъти необходимостта от физиологични течности. Димеркапрол в доза от 300 mg / m ² интрамускулно, дозата се разделя на 3 инжекции и се прилага за 1-3 дни. EDTA при доза от 1500 мг / м ² / ден интравенозно като непрекъсната инфузия или интрамускулна инжекция (единична доза или разделени, и се прилагат 2 пъти на ден).

Тежко оловно отравяне, придружено от енцефалопатия

1. Хоспитализация в интензивното отделение.
2. Инфузионна терапия.

Димеркапрол 600 мг / м ² / ден чрез интрамускулно инжектиране, дозата се отделя и се инжектира 6 пъти на ден. EDTA 1500 mg / kg / ден под формата на интравенозна инфузия, дозата се разделя и се инжектира 3 пъти на ден.

3. Антиконвулсанти.

След 5-дневен курс на лечение, почивайте 48 часа, след което лечението се възобновява.

Мониторинг на лечението на комплексообразуватели

За да се оцени ефективността на лечението, ежедневно се измерва екскрецията на олово в урината, тъй като концентрацията му в кръвта в присъствието на комплексообразуватели може да е ниска. Концентрацията на олово в кръвта се измерва на всеки 48-72 часа в болница и на всеки 2-4 седмици при амбулаторни пациенти.

При лечението на EDTA е необходимо мониториране на нивата на урея и калций в кръвта, нива на олово в кръвта и урината, както и периодична урина. Ако се появят признаци на хипокалцемия или бъбречна дисфункция, дозата на EDTA се редуцира или анулира, след което се нормализира бъбречната функция.

Преди и по време на лечението с сушилен, биохимичните показатели на чернодробната функция, нивата на урея и креатинин в кръвта се изследват на всеки 5-7 дни.

На 14-ия и 28-ия ден след завършването на терапията комплексните агенти измерват нивото на оловото в кръвта.

Последици от отравяне с олово

Всички деца, изложени на оловна токсичност, трябва да бъдат подложени на изследване на възраст 5-6 години, включително оценка на слуховото и зрителното възприятие, грубите и фините движения, способността да се разбира говоренето и да се говори.

Профилактика на оловно отравяне

За да се избегне отравяне с олово по време на реконструкцията на стари къщи, трябва да се вземат предпазни мерки чрез временно преместване на децата. Особено опасно е да се изгарят и копаят в наземните оловни бои, те трябва да бъдат изстъргвани или отстранени по химични методи. Мониторингът на състоянието на жилищните помещения, затягането на санитарните и строителните норми намалява честотата на отравяне.