Лечение на сидеробластни анемии

Лечение на сидероахрестични анемии

Лечение на пациенти с наследствена сидероахрестична анемия

1. Витамин B6 _{в големи дози - 4-8 ml 5% разтвор на ден интрамускулно. При липса на ефект е показан коензимът на витамин B12-} пиридоксал фосфат. Дневната доза на лекарството е 80-120 mg при перорално приложение.
2. Десферал (за свързване и отстраняване на желязо от организма) - 10 мг/кг/ден в месечни курсове 3-6 пъти годишно.

Лечение на пациенти с придобита сидероахрестична анемия, причинена от оловна интоксикация

1. Идентифицирайте и отстранете източника на олово. Докато източникът на олово не бъде напълно отстранен, детето не трябва да бъде в къщата. Рискът от излагане на токсини се увеличава, дори ако детето само спи у дома. Необходими са мокро почистване и прахосмукачка за отстраняване на оловния прах.
2. За компенсиране на железния дефицит и намаляване на абсорбцията на олово се предписват перорално железни препарати (6 mg/kg/ден елементарно желязо). Продължителността на курса е 1 месец или до нормализиране на нивото на еритроцитния протопорфирин.
3. Терапия с комплексообразуващи агенти - EDTA, димеркапрол, пенициламин и сукцимер.

Целта на лечението е да се намалят нивата на олово до безопасни нива (нива в кръвта под 15 mcg%) и нивата на протопорфирин в еритроцитите до нормални нива (под 35 mcg%).

Показания за терапия с комплексообразуващи агенти.

Терапията с комплексообразуващи агенти е показана при наличие на поне едно от три състояния:

1. ниво на олово във венозна кръв 50 mcg% в 2 последователни проби;
2. нивото на олово във венозната кръв е 25-49 мкг%, а нивото на еритроцитния протопорфирин е 125 мкг%;
3. положителен EDTA тест.

Леко отравяне с олово (ниво на олово в кръвта 20-35 мкг%)

Пенициламинът се предписва в доза от 900 mg/ ^m2 /ден, разделена на 2 приема. Пенициламинът не трябва да се приема заедно с млечни продукти и железни препарати; лекарството е противопоказано при алергия към пеницилини.

Умерено отравяне с олово (ниво на олово в кръвта 35-45 мкг%)

Провежда се EDTA тест; при положителни резултати се предписва калциево-динатриев EDTA в доза 1000 mg/m2 ^/ ден интрамускулно заедно с прокаин в продължение на 3-5 дни. Интервалът между курсовете на лечение трябва да бъде най-малко 48-72 часа. Лекарството се спира напълно, когато дневната екскреция на олово в урината е по-малка от 1 μg олово на 1 mg EDTA.

Тежко отравяне с олово без енцефалопатия (ниво на олово в кръвта над 45 мкг%)

• За нива на олово под 80 mcg%: Сукцимер: 30 mg/kg/ден в 3 дози перорално в продължение на 5 дни, след това 20 mg/kg/ден в 2 дози в продължение на 14 дни.
• При нива на олово над 80 mcg%: Инфузионна терапия в обем, надвишаващ 1,5 пъти физиологичните нужди от течности. Димеркапрол в доза от 300 mg/m2 ^{интрамускулно}, като дозата се разделя на 3 инжекции и се прилага в продължение на 1-3 дни. EDTA в доза от 1500 mg/m2 ^/ ден интравенозно като продължителна инфузия или интрамускулно (еднократно или дозата се разделя и се прилага 2 пъти дневно).

Тежко отравяне с олово сенцефалопатия

1. Хоспитализация в отделението за интензивно лечение.
2. Инфузионна терапия.

Димеркапрол 600 mg/ ^m2 /ден интрамускулно, разделен на 6 дози, прилаган 6 пъти дневно. EDTA 1500 mg/kg/ден като интравенозна инфузия, разделен на 3 дози, прилаган 3 пъти дневно.

3. Антиконвулсанти.

След 5-дневен курс на лечение, направете почивка от 48 часа, след което лечението се възобновява.

Мониторинг по време на лечение с комплексообразуващи агенти

За да се оцени ефективността на лечението, се измерва ежедневното отделяне на олово в урината, тъй като концентрацията му в кръвта може да е ниска при наличие на комплексообразуващи агенти. Концентрацията на олово в кръвта се измерва на всеки 48-72 часа при хоспитализирани пациенти и на всеки 2-4 седмици при амбулаторни пациенти.

По време на терапия с EDTA е необходимо наблюдение на нивата на урея и калций в кръвта, нивата на олово в кръвта и урината, както и периодични изследвания на урината. При поява на признаци на хипокалцемия или бъбречна дисфункция, дозата на EDTA се намалява или лекарството се прекратява, след което бъбречната функция се нормализира.

Преди и по време на терапия със сукцимер, биохимичните параметри на чернодробната функция, нивата на урея и креатинин в кръвта се изследват на всеки 5-7 дни.

На 14-ия и 28-ия ден след завършване на терапията с комплексообразуващи агенти се измерва нивото на олово в кръвта.

Последици от отравяне с олово

Всички деца, изложени на оловна токсичност, трябва да преминат физически преглед на възраст от 5 до 6 години, който включва оценка на слуховото и зрителното възприятие, грубата и фината моторика, разбирането на речта и езиковите способности.

Предотвратяване на отравяне с олово

За да се избегне отравяне с олово, трябва да се вземат предпазни мерки при ремонтиране на стари домове, като например временно преместване на деца. Изгарянето и заравянето на оловна боя е особено опасно; тя трябва да се изстърже или отстрани химически. Мониторингът на състоянието на жилищните пространства и затягането на санитарните и строителните норми намаляват честотата на отравяния.