Вентрикуломегалия на мозъка: какви са причините, последиците

В двете мозъчни полукълба, diencephalon и между малкия мозък и продълговатия мозък четири специално кухина - мозъчните вентрикули (ventriculi мозъчен), производство CSF (гръбначно-мозъчна или гръбначно-мозъчната течност). Тяхното патологично разширение или разширение се дефинира като вентрикуломегалия.

Епидемиология

Статистическите данни, дадени в различни източници, са както следва:

• честотата на вентрикуломегалия, според Фондацията за фетална медицина, един случай на 100 фетуса на 22-та седмица от бременността и един случай на хиляда родени бебета;
• в повече от 94% от случаите се наблюдава вентрикуломегалия на най-големите странични вентрикули (ventriculi laterrales);
• краниоцеребралните аномалии се наблюдават при 15-65% от случаите на вентрикуломегалия, а дефектите в хромозомите - средно 14,7%;
• Честотата на невродеструкция, свързана с тази патология в ранна детска възраст, е приблизително 12% (според други данни, почти 60%).

[1], [2]

Причини Ventrikulomegalii

Изброяване възможни причини разширяване на мозъчните вентрикули, следва да се отбележи, че анормално разширяване на мозъка система вентрикуларна (вентрикуларна) - поради прекомерно обем от гръбначно-мозъчната течност (CSF) в камерите и субарахноидални пространства и неравностите на разпространението му - се нарича  хидроцефалия, често се свързва с увеличаване на вътречерепно налягане.

Тъй като вътрематочното развитие (пренатално) не е възможно да се измери вътречерепното налягане, термините хидроцефалия и вентрикуломегалия в плода се използват синонимно. Въпреки че хидроцефалията трябва да се нарече увеличение на вентрикулите на плода до повече от 15 mm.

Експерти виждат основните причини за вентрикуломегалия при мозъчна дисгенеза, прекомерно количество CSF във вентрикуларната система на мозъка, както и дефекти в хромозомите.

Зародишен вентрикуломегалия, т.е. Вентрикуломегалия плода може да доведе от ембрионални дефекти на невралната тръба, както и вродени аномалии първични мозъчни: агенезия на мазолестото тяло; супепендимен хетеротопия; колоидна или арахноидна киста на мозъка; малформации на Арнолд-Киари тип 2, водещи до  синдрома на Арнолд-Киари; Кистозна дилатация на четвъртия вентрикул - синдром на Dandy-Walker  и др.

[3], [4], [5], [6],

Рискови фактори

Рискови фактори, свързани с възрастта на майката (над 35-годишна възраст), вътрематочни инфекции, гестоза и  кислородно гладуване на плода.

[7], [8], [9]

Патогенеза

Патогенезата на свръхпроизводството на CSF от мозъчните вентрикули на плода може да се дължи на:

• инфекции (бактериални, гъбични, херпес менингити);
• тумори (тромбоцитен глиом, тумор на ендодермален синус, общ олигодендролиален тумор);
• хипертрофия, хиперплазия или тумор на хороидния (съдов) плексус на вентрикулите на мозъка.

Наблюдавано асоциация на патологично разширение на мозъчните стомахчета с тризомия 13, 18 и 21-ви хромозома - синдроми, съответно Patau, Едуардс и надолу.

Вентрикуломегалия при новородено дете може да бъде провокирана от:

• ранна травма с рязко увеличаване на венозното налягане в синусите на вдлъбнатините или във вътрешните йугуларни вени;
• церебрална исхемия при новородени;
• стесняване на интравентрикуларните (монорейни) отвори, свързващи третата камера с латералната;
• вродена стеноза на силвия  ауедукт -  канал между третата камера на мозъка (ventriculus tertius) и четвъртия (ventriculus quartus).

В допълнение, бързо или постепенно развиване на вентрикуломегалия при дете е възможно с:

• чернодробна травма (особено при кръвоизлив);
• поражение на мозъка с верига от свине -  невроцистицеркоза ;
• менингиома, дифузни глиални тумори или   мозъчен тератом;
• хроничен папилом (с лезия на страничните вентрикули на мозъка).

Вентрикуломегалия при възрастни

Средно вентрикуломегалия при възрастни може да се дължи на увреждане на главата, възпаление на мозъчните мембрани, церебрални неопластични образувания, стеноза Sylvian  водопровод,  интракраниално аневризма, хронична субдурален хематом и интравентрикуларен мозъчен кръвоизлив или общо, включително ход хеморагичен.

Освен това, както установени канадски учени, вентрикуломегалия развитие, патогенеза на което се дължи на нарушаване на усвояването на изтичане CSF или гръбначно-мозъчната течност на субдурален пространство в напреднала възраст се среща по-често, отколкото по-младите.

Причината е  мозъчната атрофия  - загуба на обема на паренхима, както и промени в глиалните клетки и миелинизация на невроните, което води до намаляване на еластичността на церебралните тъкани.

Това означава, че в застаряването на човешкия мозък могат да възникнат промени, които представляват компенсаторно разширяване на пространството, напълнено с цереброспинална течност - хидроцефалия от вакуум.

[10], [11], [12], [13], [14]

Симптоми Ventrikulomegalii

Първите признаци за наличието на тази патология в плода - голям размер на вентрикулите на мозъка, достигащи 12-20 mm. Оптималният период на откриването му е 24-25 седмици на бременността.

Симптомите на вентрикуломегалия при новородени се проявяват чрез летаргия, неактивен смучене и затруднено преглъщане; детето често се гърче и плаче; интервалите на сън са кратки; върху главата и лицевата част на черепа през кожата често показват кръвоносни съдове; има изпъкналост на фонтанела, периодично дръпване на долната челюст и конвулсивни движения на крайниците. Докато рамената на черепа са се увеличили, има бързо нарастване на обиколката му (макроцефалия).

Децата имат главоболие през първите две или три години; болките се увеличават с напрежение и внезапни движения, скокове, склонове. Спонтанно има гадене и повръщане. При наличието на хромозомни синдроми симптомите стават характерни за тях.

Вентрикуломегалия при възрастни може да се прояви чрез главоболие, гадене, повръщане, повишено вътречерепно налягане и зрително увреждане. Последното е причинено от оток на оптичния диск - папилом, който в ранните стадии може да бъде асимптомен или да причини главоболие. С течение на времето това подуване може да доведе до появата на сляпо петно, замъглено виждане, периодично ограничаване на зрителното поле. В резултат на това е възможна пълна загуба на зрение.

Ако се увеличава, намиращи се в трета камера diencephalon, налягането се дължи на подкоровите сиви автономни центрове в продълговатия мозък на стените му може да бъде нарушения в походката, парестезии, незадържане на урина, влошаване на когнитивните функции.

Етапи

Степента на нарастване на мозъчните вентрикули на новороденото - от нормата на неговия размер до 10 mm (в задната атриум или предната рог на латералния вентрикул) - дефинира степен вентрикуломегалия.

Имената им не са стандартизирани, така че разширяването на страничните вентрикули (оценена главно ventriculi laterales) 20% - 12 mm може да се определи като една степен или вентрикуломегалия вентрикуломегалия светлина.

В случай че удължаването е 20-50% от нормалното - от 12 до 15 мм и е разумно вентрикуломегалия, а когато индекс> 15 mm вентрикуломегалия могат да бъдат класифицирани като по-тежко изразена вентрикуломегалия и prethreshold или граничен вентрикуломегалия.

При повишаване на вентрикулите в плода ≥ 20 mm се диагностицира интравентрикуларният хидроцефалий.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Форми

В зависимост от местоположението има:

• вентрикуломегалия на страничните вентрикули (вентрикули) или странична двустранна вентрикуломегалия;
• едностранна вентрикуломегалия, когато се разширява само една странична камера. Възможно е да има вентрикуломегалия вляво - ляво-странична странична или вентрикуломегалия от дясно - дясно-странично странично.

В случаите, когато вентрикулите с различна големина (тази разлика не трябва да надвишава 2 mm) се диагностицира асиметрична ventriculomegaly.

Ако не се установи, че ултразвукът е свързан с тази патология на мозъчните аномалии, това е изолирано предикатното вентрикуломегалия. В много случаи, които се появяват, за да бъде изолиран дилатация на мозъчните вентрикули в плода след раждането, в действителност, разкрива наличието на други аномалии (особено когато вентрикуломегалия от 15 мм). Според наблюденията с този вариант на патология има 4-кратно увеличение на риска от аномалия на 21-ия хромозом.

Накрая, заместващата вентрикуломегалия (по-често тази дефиниция се използва за хидроцефалия) означава увеличаване на обема на CSF за заместване на изгубения паренхим на мозъка.

[21], [22], [23], [24], [25]

Усложнения и последствия

Естествено, възниква въпросът: е вентрикуломегално опасно?

Както всички мозъчни патологии, увеличаването на вентрикулите има сериозни последствия и усложнения. Това макроцефалия, и общо забавяне на развитието на детето, и разрушителни промени в мозъчните структури: все по-големият размер на кората на главния мозък, се разраства струпване в перивентрикулярната и супратенториален области, забавено съзряване на коровите браздите.

Може да се развие синдром на "залязващо слънце" или  синдром на Греф.

Често има нарушения на неврологична природа, които са негативно отразени в паметта, способността за учене, адаптивните свойства на психиката и поведението.

Според някои данни, на възраст от две деца с вентрикуломегалия почти при 62,5% от случаите има неврологични проблеми.

[26]

Диагностика Ventrikulomegalii

Единственият метод, по който се извършва диагностиката на вентрикуломегалия, е инструменталната диагностика.

За откриването на X-аномалии е необходим генетичен анализ (кариотипизиране) на фетуса въз основа на проба от амниотичната течност. Как се взема, за повече подробности, виж  Инвазивни методи за пренатална диагностика

Fetus вентрикуломегалия открити по време на бременността на майката - по време на ултразвуково изследване, след като 22-ри седмица на срока, когато размерът на антропо може да се визуализира и измерва.

Оценката на главата на плода включва определяне на формата на черепа и диаметъра му (размера на главата от един храм до друг). Ултразвуковата визуализация ви позволява ясно да дефинирате средната граница на вентрикулите; echovriznaki съдов плексус - заема централната част на страничната вентрикуларна ехогенна структура; може да се види цереброспинална течност.

Ако е открита патология, се извършва скрининг за по-късни периоди (на всеки 4 седмици), за да се следи състоянието на вентрикулите.

Преди 18-та седмица, а още повече, че през първото тримесечие не е разследван вентрикуломегалия на ултразвук: ehopriznaki патология може просто да отсъства (точни показания на по-малко от 47%), в зависимост от полукълбото практически пространство изцяло заета ventriculi laterales.

Повече информация -  Пренатална диагностика на вродени заболявания

[27], [28], [29], [30], [31]

Диференциална диагноза

Изясняването на диагнозата и диференциалната диагноза изискват MRI на мозъка. Извършва се за възрастни и малки деца. Бременните жени правят магнитен резонанс само в случаите, когато вентрикуларната система не може да бъде оценена поради позицията на плода в матката. Според диагностика, при половината от случаите, ЯМР може да открие допълнителни сонаграфски невидими аномалии на ЦНС.

ЯМР вентрикуломегалия симптоми включват: тъмно (ниска интензивност) сигнал от мозъка вентрикул (в коронарната равнина) режим Т1 и светъл (повишена сила) - сканирани изображения на Т2 претеглена режим.

Възрастните могат да се подложат на CT или рентгеново изследване на мозъка с радиоизотопна контрастираща - вентрикулография.

Хидроцефалия от вентрикуломегалия се диференцира въз основа на параметри на разширена церебрална камера и интракраниален натиск - гръбначно пробиване.

Сред другите патологии, най-често се изолират хронично синхронимиелии с кухини в гръбначния мозък и възпаление на вентрикулит мозъчен-вентрикулит.

[32], [33], [34], [35], [36]

Лечение Ventrikulomegalii

Атенталната вентрикуломегалия не се лекува, а след раждането на новороденото, лечението на вентрикуломегалия е изключително симптоматично, въз основа на препоръките на педиатричния невролог.

В арсенала на наличните до момента средства има:

• диуретични лекарства (използвани в хидроцефалия - манитол, етакринова киселина и др.);
• препарати, съдържащи  калий  (така че равновесието на интерстициалната течност, което води до дългосрочно приложение на диуретици, не нарушава);
• антихипоксанти;
• витамини за мозъка.

Полезно е да се направи масаж, а физическият товар се препоръчва за вентрикуломегалия - умерено, без внезапни движения.

Лекарите не отричат, че управлението на това състояние и съветват родителите - не е лесна задача, тъй като е трудно да се назоват със сигурност, че точната причина за патология, за да предопределят хода на нейното развитие, както и да се предвиди степента на последиците от риска.

Предотвратяване

Смята се, че правилното планиране на бременността и медицинското генетично консултиране може да бъде превантивна мярка. Също така приемаме фолиева киселина (жени в репродуктивна възраст) и лекуваме всички заболявания преди бъдещето на майчинството.

[37], [38], [39], [40]

Прогноза

Вентрикуломегалия свързана със структурни дефекти и аномалии на плода, често има лоша прогноза, която варира от увреждане (често мек) до загубата на дете.

Въпреки това, в случаите на лека изолирана вентрикуломегалия, има 90% вероятност за нормален резултат. В други случаи има забавяне в развитието на нервната система - от лека до умерена.

[41]