Вентрикуломегалия на мозъка: какво представлява, причини, последици

В двете полукълба на мозъка, диенцефалона и между малкия мозък и продълговатия мозък има четири специални кухини - мозъчни камери (ventriculi cerebri), които произвеждат цереброспинална течност. Тяхното патологично разширяване или уголемяване се определя като вентрикуломегалия.

Епидемиология

Статистиката, цитирана в различни източници, е следната:

• Разпространението на вентрикуломегалията, според Фондацията за фетална медицина, е един случай на 100 фетуса в 22-та гестационна седмица и един случай на 1000 живородени деца;
• в повече от 94% от случаите се наблюдава вентрикуломегалия на най-големите странични вентрикули (ventriculi laterales);
• краниоцеребралните аномалии се наблюдават в 15-65% от случаите на вентрикуломегалия, а хромозомните дефекти – средно в 14,7%;
• Честотата на невродеструкцията, свързана с тази патология в ранна детска възраст, е приблизително 12% (според други данни, почти 60%).

[ 1 ], [ 2 ]

Причини вентрикуломегалия

Когато изброяваме възможните причини за разширяване на мозъчните камери, е важно да се отбележи, че патологичното разширяване на камерната система на мозъка – поради излишен обем цереброспинална течност (ликвор) в камерите и субарахноидалните пространства и нарушения в нейната циркулация – се нарича хидроцефалия, често свързана с повишено вътречерепно налягане.

Тъй като е невъзможно да се измери вътречерепното налягане по време на периода на вътрематочно развитие (пренатално), термините хидроцефалия и вентрикуломегалия при плода се използват като синоними. Въпреки че хидроцефалията трябва да се нарича увеличение на феталните вентрикули до повече от 15 мм.

Експертите смятат, че основните причини за вентрикуломегалия са мозъчна дисгенеза, излишък на цереброспинална течност (CSF) в камерната система на мозъка и хромозомни дефекти.

Антенаталната вентрикуломегалия, т.е. вентрикуломегалия при плода, може да е резултат от дефект на невралната тръба при ембриона, както и от първични вродени аномалии на мозъка: агенезия на corpus callosum; субепендимална хетеротопия; колоидна или арахноидна киста на мозъка; малформация на Арнолд-Киари тип 2, водеща до синдром на Арнолд-Киари; кистозна дилатация на четвъртата камера - синдром на Денди-Уокър и др.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Рискови фактори

Рисковите фактори са свързани с възрастта на майката (над 35 години), вътрематочните инфекции, гестозата и кислородния глад на плода.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенеза

Патогенезата на свръхпроизводството на цереброспинална течност (CSF) от камерите на феталния мозък може да се дължи на:

• инфекции (бактериални, гъбични, херпесен менингит);
• тумори (тромбоцитен глиом, ендодермален синусов тумор, дисеминиран олигодендроглиален тумор);
• хипертрофия, хиперплазия или тумор на хороидния (съдов) плексус на мозъчните камери.

Установена е асоциация на патологично разширение на мозъчните вентрикули с тризомия на хромозоми 13, 18 и 21 – съответно със синдроми на Патау, Едуардс и Даун.

Вентрикуломегалията при новородено бебе може да бъде причинена от:

• родова травма с рязко повишаване на венозното налягане в дуралните синуси или във вътрешните югуларни вени;
• церебрална исхемия при новородени;
• стесняване на интравентрикуларните (Monroe) отвори, свързващи третата камера с страничните;
• вродена стеноза на акведукта на Силвиев, канал между третата камера на мозъка (ventriculus tertius) и четвъртата (ventriculus quartus).

Освен това, бързо или постепенно развиваща се вентрикуломегалия при дете е възможна при:

• травматични мозъчни увреждания (особено с кръвоизлив);
• увреждане на мозъка, причинено от свинска тения - невроцистицеркоза;
• менингиом, дифузни глиални тумори или тератом на мозъка;
• хороиден папилом (с увреждане на страничните вентрикули на мозъка).

Вентрикуломегалия при възрастни

Вторичната вентрикуломегалия при възрастни може да бъде причинена от травма на главата, възпаление на мозъчните обвивки, мозъчни неопластични лезии, стеноза на Силвиевия водопровод, вътречерепна аневризма, хронични субдурални хематоми и интравентрикуларен или общ мозъчен кръвоизлив, включително хеморагични инсулти.

Освен това, както са установили канадски изследователи, развитието на вентрикуломегалия, чиято патогенеза е причинена от нарушена абсорбция на цереброспинална течност (CSF) или изтичане на цереброспинална течност в субдуралното пространство, се среща по-често при по-възрастни хора, отколкото при млади хора.

Причината е атрофия на мозъка – загуба на обем на паренхима му, както и промени в глиалните клетки и миелинизация на невроните, което води до намаляване на еластичността на мозъчната тъкан.

Тоест, в стареещия човешки мозък могат да настъпят промени, които представляват компенсаторно разширяване на пространството, запълнено с цереброспинална течност – хидроцефалия ex vacuo.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Симптоми вентрикуломегалия

Първите признаци на тази патология при плода са големият размер на мозъчните вентрикули, достигащ 12-20 мм. Оптималният период за откриването му е 24-25 гестационна седмица.

Симптомите на вентрикуломегалия при новородени включват летаргия, неактивно сукане и затруднено преглъщане; детето често се оригва и плаче; периодите на сън са кратки; кръвоносните съдове често се виждат през кожата на главата и лицето; забелязват се изпъкнала фонтанела, периодично треперене на долната челюст и конвулсивни движения на крайниците. Докато черепните шевове не се слеят, се наблюдава бързо увеличаване на обиколката му (макроцефалия).

Децата от първите две или три години имат главоболие; болката се усилва при напрежение и резки движения, скачане, навеждане. Гаденето и повръщането се появяват спонтанно. При наличие на хромозомни синдроми симптомите придобиват характерните си черти.

Вентрикуломегалията при възрастни може да се прояви като главоболие, гадене, повръщане, повишено вътречерепно налягане и зрителни нарушения. Последното се причинява от подуване на зрителния диск – папилодем, което в ранните етапи може да бъде асимптоматично или да причинява главоболие. С течение на времето това подуване може да доведе до появата на сляпо петно, замъглено зрение и периодично ограничаване на зрителното поле. В резултат на това е възможна пълна загуба на зрение.

Ако третата камера, разположена в диенцефалона, се увеличи, тогава поради натиск върху подкорковите вегетативни центрове в сивото вещество на стените ѝ, могат да се появят нарушения в походката, парестезия, уринарна инконтиненция и влошаване на когнитивните функции.

Етапи

Степента на уголемяване на мозъчните вентрикули в неонаталния период – въз основа на нормата за размер до 10 мм (по протежение на атриума на задния или предния рог на страничната камера) – определя степента на вентрикуломегалия.

Имената им не са унифицирани, следователно разширяването на страничните вентрикули (оценявани главно като ventriculi laterales) с 20% – до 12 mm, може да се определи като вентрикуломегалия от 1-ва степен или лека вентрикуломегалия.

Ако разширението е 20-50% от нормата - от 12 до 15 мм, тогава това е умерена вентрикуломегалия, а когато показателят е > 15 мм, вентрикуломегалията може да се класифицира като по-тежка, изразена вентрикуломегалия, както и предпрагова или гранична вентрикуломегалия.

Ако феталната камера се увеличи до ≥ 20 mm, се диагностицира интравентрикуларна хидроцефалия.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Форми

В зависимост от локализацията се разграничават следните:

• вентрикуломегалия на страничните вентрикули (ventriculi laterales) или странична двустранна вентрикуломегалия;
• едностранна вентрикуломегалия, когато е уголемена само едната странична камера. Може да има вентрикуломегалия отляво - лява странична камера или вентрикуломегалия отдясно - дясна странична камера.

В случаите, когато вентрикулите са с различни размери (тази разлика не трябва да надвишава 2 мм), се диагностицира асиметрична вентрикуломегалия.

Ако ултразвукът не разкрие никакви свързани мозъчни аномалии, става въпрос за антенатална изолирана вентрикуломегалия. В много случаи, които изглеждат като изолирано разширение на мозъчните вентрикули при плода, след раждането на детето всъщност се откриват други аномалии (особено когато вентрикуломегалията надвишава 15 мм). Според наблюденията, при този вариант на патологията има 4-кратно увеличение на риска от аномалия на 21-вата хромозома.

Накрая, заместителната вентрикуломегалия (по-често използвана за хидроцефалия) се отнася до увеличаване на обема на цереброспиналната течност (CSF), за да се замести загубеният мозъчен паренхим.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Усложнения и последствия

Естествено, възниква въпросът: опасна ли е вентрикуломегалията?

Както всички патологии на мозъка, уголемяването на неговите вентрикули има сериозни последици и усложнения. Това включва макроцефалия, забавяне на общото развитие на детето и деструктивни промени в структурите на мозъка: размерът на мозъчната кора се увеличава значително, невроглията расте в перивентрикуларната и супратенториалната области, а узряването на кортикалния сулкус се забавя.

Може да се развие синдром на залязващото слънце или синдром на Грефе.

Често се срещат неврологични разстройства, които влияят негативно върху паметта, способността за учене, адаптивните свойства на психиката и поведението.

Според някои данни, на двегодишна възраст децата с вентрикуломегалия имат неврологични проблеми в почти 62,5% от случаите.

[ 26 ]

Диагностика вентрикуломегалия

Единственият метод, чрез който се диагностицира вентрикуломегалия, е инструменталната диагностика.

За откриване на Х-аномалии е необходим генетичен анализ (кариотипизиране) на плода, базиран на проба от околоплодна течност. За повече информация относно начина на вземане вижте – Инвазивни методи за пренатална диагностика

Вентрикуломегалия при плода се открива по време на бременността на майката - по време на ултразвуково изследване след 22-ра гестационна седмица, когато може да се визуализира и измери размерът на страничните вентрикули.

Оценката на главата на плода включва определяне на формата на черепа и неговия билар-артикуларен диаметър (размерът на главата от едното слепоочие до другото). Ултразвуковото изобразяване позволява ясно определяне на медиалната граница на камерите; ехо признаци на хороидния плексус - ехогенна структура, заемаща централната част на страничната камера; може да се види цереброспинална течност.

Ако се открие патология, на по-късен етап (на всеки 4 седмици) се извършва скрининг, за да се следи състоянието на вентрикулите.

Преди 18-та седмица, и особено през първия триместър, вентрикуломегалията не се изследва чрез ултразвук: ехо признаци на патология може просто да отсъстват (точността на показанията е по-малка от 47%), тъй като пространствата на полукълбите са почти изцяло заети от вентрикули латерални (вентрикули латерални).

Повече информация – Пренатална диагностика на вродени заболявания

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Диференциална диагноза

За уточняване на диагнозата и диференциална диагностика е необходим ЯМР на мозъка. Извършва се при възрастни и малки деца. Бременните жени се подлагат на магнитен резонанс само в случаите, когато камерната система не може да бъде оценена поради позицията на плода в матката. Според диагностиците, в половината от случаите ЯМР може да открие допълнителни, сонографски невизуализирани аномалии на ЦНС.

ЯМР признаците на вентрикуломегалия включват: тъмен (с ниска интензивност) сигнал от вентрикула на мозъка (в коронарната равнина) в T1 режим и ярък (с повишена сила) - на изображения, сканирани в T2-претеглен режим.

Възрастните могат да се подложат на компютърна томография или рентгенова снимка на мозъка с радиоизотопно контрастно вещество - вентрикулография.

Хидроцефалията се диференцира от вентрикуломегалия въз основа на параметрите на уголемения мозъчен вентрикул и вътречерепното налягане; извършва се спинална пункция.

Сред другите патологии най-често се установяват хронична сирингомиелия с кухини в гръбначния мозък и възпаление на мозъчните вентрикули – вентрикулит.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Лечение вентрикуломегалия

Антенаталната вентрикуломегалия не се лекува, а след раждането на бебето лечението на вентрикуломегалията е изключително симптоматично - въз основа на препоръките на детски невролог.

Арсеналът от инструменти, налични днес, включва:

• диуретици (използвани при хидроцефалия – манитол, етакринова киселина и др.);
• лекарства, съдържащи калий (за да се избегне нарушаване на баланса на интерстициалната течност, причинено от продължителна употреба на диуретици);
• антихипоксанти;
• витамини за мозъка.

Полезно е да се прави масаж, физическата активност също е добре дошла при вентрикуломегалия - умерена, без резки движения.

Лекарите не крият факта, че справянето с това състояние и консултирането с родителите не е лесна задача, тъй като е трудно уверено да се посочи точната причина за патологията, да се определи ходът на нейното развитие и да се предвиди степента на риск от последствия.

Предотвратяване

Смята се, че превенцията може да се постигне чрез правилно планиране на бременността и медико-генетично консултиране. Както и прием на фолиева киселина (за жени в репродуктивна възраст) и лечение на всички заболявания преди бъдещото майчинство.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Прогноза

Вентрикуломегалията, свързана с фетални аномалии и структурни малформации, често има лоша прогноза, варираща от инвалидност (често умерена) до загуба на бебето.

Въпреки това, в случаите на лека изолирана вентрикуломегалия има 90% шанс за нормален изход. В други случаи има забавяне в развитието на нервната система - от леко до умерено.

[ 41 ]