^

Здраве

A
A
A

Сърповидноклетъчна анемия

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 20.11.2021
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Сърповидно-клетъчната анемия е тежка хронична хемолитична анемия, която се среща при лица, хомозиготни за сърповидния ген, придружени от висока смъртност. Най-често тази болест се среща при хора от Африка. Честотата на сърповидноклетъчна анемия е 1: 625 новородени. Хомозиготите не синтезират HbA, а техните еритроцити съдържат 90-100% HbS.

Сърповидните хемоглобинопатии са широко разпространени сред хората, живеещи в тропическа Африка и в някои райони на Индия, по-рядко срещани в Средиземноморието, Близкия изток и Америка. Във връзка с широко разпространената миграция на населението наскоро започна да се случва в Западна Европа.

Сърповидно-клетъчната анемия се причинява от хомозигозност в HbS или двойна хетерозигозност: Hb S-β-таласемия или Hb SC (Hb SE, Hb SD).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причини за сърповидно-клетъчна анемия

Основният недостатък на тази болест е развитието на HbS като резултат от спонтанни мутации и делеции бета-глобин ген на хромозома 11, която води до заместване на валин за глутаминова киселина в позиция VIR-полипептидна верига (с 2, Р 2, оста 6). Деоксигениране причинява аномален рафтовата деоксигенирани хемоглобинови молекули под формата на моновлакна, които в резултат на агрегиране се превръща в кристали, като по този начин се променя еритроцитите мембрана, което в крайна сметка се придружава от образуване на сърповидни клетки. Смята се, че присъствието в тялото на генита на сърповидно-клетъчна анемия дава на пациента известна степен на резистентност към маларията.

Причини и патогенеза на сърповидно-клетъчна анемия

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Симптомите на сърповидно-клетъчна анемия

Заболяването се среща под формата на болка атаки епизоди (кризи), свързани с оклузия на капилярите в спонтанни "serpleniya" еритроцитите, редуващи се с периоди на ремисия. Кризите могат да бъдат провокирани от междувременно заболявания, климатични условия, стрес, спонтанно възникване на кризи е възможно.

Клиничните прояви на заболяването обикновено се появяват до края на първата година от живота. В новородените преобладава феталният хемоглобин (HbF), тъй като концентрацията на HbS се увеличава в постнаталния период на HbF. Интраваскуларен "излишък" и признаци на хемолиза могат да бъдат открити вече на възраст 6-8 седмици, обаче, клиничните прояви на заболяването като правило не са типични до 5-6 месечна възраст.

Симптомите на сърповидно-клетъчна анемия

Какво те притеснява?

Диагноза на сърповидно-клетъчна анемия

В хемограмата се открива нормахромна хиперрегенетивна анемия - концентрацията на хемоглобин обикновено е 60-80 g / l, броят на ретикулоцитите е 50-150%. В петна от периферна кръв обикновено съдържат червени кръвни клетки, подложени на необратим "сърп" - сърповидните еритроцити; Анизо- и поникоцитоза, полихроматофилия, овалоцитоза, микро- и макроцитоза също се откриват и се откриват телата Kebot и Jolly. Общият брой на левкоцитите се увеличи до 12-20 х 10 9 / л, има неутрофилия; броят на тромбоцитите се увеличава, скоростта на утаяване на еритроцитите се намалява.

Диагноза на сърповидно-клетъчна анемия

trusted-source[13], [14], [15], [16], [17]

Лечение на сърповидно-клетъчна анемия

Трансфузионната терапия за сърповидно-клетъчна анемия е изпълнена с повишен вискозитет на кръвта до значителното намаляване на нивото на HbS; Ht не трябва да надвишава 25-30% преди началото на трансфузията на масата на еритроцитите. Аварийната кръвна трансфузия е показана само ако е необходимо да се увеличи транспортната функция на кръвта без забележимо намаляване на нивото на Hb S, например:

  • с тежка анемия;
  • в кризата на секвестирането;
  • в апластична криза;
  • в случай на загуба на кръв;
  • преди операцията.

Как се лекува сърповидно-клетъчна анемия?

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.