Медицински експерт на статията
Нови публикации
Как се лекува сърповидноклетъчната анемия?
Последно прегледани: 08.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Трансфузионната терапия за сърповидно-клетъчна анемия е свързана с повишен вискозитет на кръвта, докато нивата на Hb S не се намалят значително; хематокритът не трябва да надвишава 25-30% преди започване на трансфузия на червени кръвни клетки. Спешното кръвопреливане е показано само когато е необходимо да се увеличи функцията на кръвния транспорт без значително намаляване на нивата на Hb S, като например:
- при тежка анемия;
- в случай на секвестрна криза;
- по време на апластична криза;
- в случай на загуба на кръв;
- преди операция.
Непрекъснати трансфузии на червени кръвни клетки се извършват, когато е необходимо да се намали нивото на Hb S до по-малко от 30% (инсулт, понякога по време на силна болкова криза, бременност, преди операция), за тази цел червените кръвни клетки се преливат със скорост 10-15 ml/kg на всеки 3-4 седмици. Обменната трансфузия бързо нормализира хематокрита и намалява нивото на Hb S. Извършва се по жизненоважни показания:
- в случай на тежък остър гръден синдром;
- в случай на инсулт;
- при артериална хипоксемия;
- рефрактерен приапизъм;
- преди офталмологична операция;
- преди ангиография на мозъчни съдове.
Когато се развие претоварване с желязо, се провежда хелаторна терапия.
За дългосрочно намаляване на нивото на HbS може да се използва фармакологична стимулация на синтеза на фетален хемоглобин, която е ефективна в приблизително 80% от случаите. За тази цел се предписва хидроксикарбамид (Hydrea) в доза от 20-30 mg/kg дневно непрекъснато, като ефектът е дозозависим.
Освен това се използва трансплантация на костен мозък.
[ Прогноза за сърповидно-клетъчна анемия
Продължителността на живота на пациентите зависи от тежестта на клиничните прояви на заболяването и съществуващите усложнения. При сегашното ниво на терапия 85% от пациентите оцеляват до 20 години.
Основните причини за смъртта на пациентите:
- Инфекции: сепсис, менингит. Рискът от развитие на сепсис или менингит при деца под 5-годишна възраст е повече от 15%, смъртността в тази група достига 30%.
- Органна недостатъчност: увреждане на сърцето, черния дроб, бъбреците.
- Тромбоза на съдовете на жизненоважни органи: предимно белите дробове и мозъка.
Фактори, които подобряват прогнозата при пациенти със сърповидно-клетъчна анемия:
- Ниво на Hb F
- Ниво на Hb F > 10% осигурява защита срещу инсулти;
- Ниво на Hb F > 20 % предпазва от болкови кризи и белодробни усложнения.
- Наличието на алфа таласемия, която намалява интензивността на хемолизата.
- Социално-икономически фактори.