Медицински експерт на статията
Нови публикации
Как се лекува сърповидно-клетъчна анемия?
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Трансфузионната терапия за сърповидно-клетъчна анемия е изпълнена с повишен вискозитет на кръвта до значително понижаване на нивото на HbS; Хематокритът не трябва да надвишава 25-30% преди началото на трансфузията на масата на еритроцитите. Аварийната кръвна трансфузия е показана само ако е необходимо да се увеличи транспортната функция на кръвта без забележимо намаляване на нивото на Hb S, например:
- с тежка анемия;
- в кризата на секвестирането;
- в апластична криза;
- в случай на загуба на кръв;
- преди операцията.
Постоянните червените кръвни клетки трансфузия, ако е необходимо извършва намаляване Hb S нива по-малко от 30% (инсулт, понякога силна болка кризи, бременност, преди операцията), червени кръвни трансфузии на това изчисление на тегло от 10-15 мл / кг на всеки 3-4 седмици. Бордовата трансфузия бързо нормализира хематокрита и намалява нивото на Hb S. Извършва се според жизненоважни показания:
- с тежък курс на остър торакален синдром;
- с удар;
- с артериална хипоксемия;
- огнеупорен приапизъм;
- преди офталмологичната операция;
- преди ангиографията на мозъчните съдове.
С развитието на претоварване с желязо се извършва хелатотерапия.
За продължително намаляване на HbS може да се използва фармакологична стимулация на синтезата на фетален хемоглобин, ефективна при около 80% от случаите. За тази цел предписвайте постоянно хидроксикарбамид (хидрата) в доза от 20-30 mg / kg на ден, ефектът зависи от дозата.
В допълнение се използва трансплантация на костен мозък.
[Прогноза за сърповидно-клетъчна анемия
Продължителността на живота на пациентите зависи от тежестта на клиничните прояви на болестта и съществуващите усложнения. При сегашното ниво на терапия 85% от пациентите оцеляват до 20 години.
Основните причини за смъртта на пациентите:
- Инфекции: сепсис, менингит. Рискът от развитие на сепсис или менингит при деца под 5 години е повече от 15%, смъртността в тази група достига 30%.
- Повреда на органи: увреждане на сърцето, черния дроб, бъбреците.
- Тромбоза на съдовете на жизнените органи: преди всичко, белите дробове и мозъка.
Фактори, които подобряват прогнозата при пациенти със сърповидно-клетъчна анемия:
- Ниво Hb F
- ниво Hb F> 10% осигурява защита от удари;
- ниво Hb F> 20 % предпазва от болезнени кризи и белодробни усложнения.
- Наличието на алфа-таласемия, което намалява интензитета на хемолизата.
- Социално-икономически фактори.