Тумори на сърцето: причини, симптоми, диагноза, лечение

Сърдечните тумори могат да бъдат първични (доброкачествени или злокачествени) или метастатични (злокачествени). Миксомът, доброкачествен първичен тумор, е най-често срещаният неоплазъм на сърцето. Туморите могат да се развият от всяка тъкан в сърцето. Те могат да причинят обструкция на клапата или изходния тракт, тромбоемболия, аритмия или перикардна патология. Диагнозата се поставя чрез ехокардиография и биопсия. Лечението на доброкачествените тумори обикновено включва хирургична резекция; рецидивите са чести. Лечението на метастатичните лезии зависи от вида на тумора и неговия произход; прогнозата като цяло е лоша.

Честотата на първични сърдечни тумори, открити при аутопсия, е по-малка от 1 на 2000 души. Метастатичните тумори се откриват 30 до 40 пъти по-често. Първичните сърдечни тумори обикновено се развиват в миокарда или ендокарда, но могат да произхождат и от клапна тъкан, съединителна тъкан или перикарда.

[ 1 ]

Доброкачествени първични сърдечни тумори

Доброкачествените първични тумори включват миксоми, папиларни фиброеластоми, рабдомиоми, фиброми, хемангиоми, тератоми, липоми, параганглиоми и перикардни кисти.

Миксомът е най-често срещаният тумор, представляващ 50% от всички първични сърдечни тумори. Разпространението при жените е 2-4 пъти по-високо, отколкото при мъжете, въпреки че при редки фамилни форми (комплекс на Карни) мъжете са засегнати по-често. Около 75% от миксомите са локализирани в лявото предсърдие, останалите - в други камери на сърцето като единичен тумор или (по-рядко) няколко образувания. Около 75% от миксомите са педункулирани; те могат да пролабират през митралната клапа и да възпрепятстват пълненето на камерите по време на диастола. Останалите миксоми са единични или се разпространяват на широка основа. Миксомите могат да бъдат мукоидни, гладки, твърди и лобулирани или ронливи и безструктурни. Ронливите, неоформени миксоми увеличават риска от системна емболия.

Карне комплексът е наследствен, автозомно доминантен синдром, характеризиращ се с наличието на рецидивиращи сърдечни миксоми, понякога в комбинация с кожни миксоми, миксоматозни фиброаденоми на млечните жлези, пигментирани кожни лезии (лентиго, лунички, сини невуси), множествена ендокринна неоплазия (първично пигментирано нодуларно адренокортикално заболяване, причиняващо синдром на Кушинг, аденом на хипофизата с прекомерен синтез на растежен хормон и пролактин, тумори на тестисите, аденом на щитовидната жлеза или неин рак, кисти на яйчниците), псамоматозен меланотичен шваном, аденом на млечния канал и остеохондромиксом. Възрастта при диагностициране на заболяването често е млада (средно 20 години), пациентите имат множествени миксоми (особено в камерите) и висок риск от рецидив на миксома.

Папиларните фиброеластоми са вторият най-често срещан доброкачествен първичен тумор. Те са аваскуларни папиломи, които преобладават върху аортната и митралната клапа. Мъжете и жените са засегнати еднакво. Фиброеластомите имат папиларни разклонения, простиращи се от централно ядро, наподобяващи морски анемони. Приблизително 45% са с педункулация. Те не причиняват клапна дисфункция, но увеличават риска от емболизъм.

Рабдомиомите представляват 20% от всички първични сърдечни тумори и 90% от всички сърдечни тумори при деца. Рабдомиомите засягат главно кърмачета и деца, като 50% от тях имат и туберозна склероза. Рабдомиомите обикновено са множествени и са разположени интрамурално в септума или свободната стена на лявата камера, където увреждат сърдечната проводимост. Туморът се проявява като твърди, бели лобули, които обикновено регресират с възрастта. Малка част от пациентите развиват тахиаритмии и сърдечна недостатъчност поради обструкция на изходния тракт на лявата камера.

Фибромите се срещат главно при деца. Те са свързани с аденоми на мастните жлези на кожата и бъбречни тумори. Фибромите се срещат по-често върху тъканта на клапите и могат да се развият в отговор на възпаление. Те могат да компресират или да нахлуят в сърдечната проводимост, причинявайки аритмия и внезапна смърт. Някои фиброми са част от синдром с генерализирано увеличаване на размера на тялото, кератоцитоза на челюстта, скелетни аномалии и различни доброкачествени и злокачествени тумори (синдром на Горлин или базално-клетъчен невус).

Хемангиомите представляват 5-10% от доброкачествените тумори. Те причиняват симптоми при малък брой пациенти. Най-често се откриват случайно по време на прегледи, извършени по друга причина.

Перикардните тератоми се срещат предимно при кърмачета и деца. Те често са прикрепени към основата на големи съдове. Приблизително 90% са разположени в предния медиастинум, а останалите - главно в задния медиастинум.

Липомите могат да се появят на всяка възраст. Те са локализирани в ендокарда или епикарда и имат широка основа. Много липоми са асимптоматични, но някои възпрепятстват кръвния поток или причиняват аритмия.

Параганглиомите, включително феохромоцитомите, са рядко срещани в сърцето; те обикновено са разположени в основата на сърцето, близо до окончанията на блуждаещия нерв. Тези тумори могат да се проявят със симптоми на секреция на катехоламини.

Перикардните кисти могат да наподобяват сърдечен тумор или перикарден излив на рентгенография на гръдния кош. Те обикновено са асимптоматични, въпреки че някои кисти могат да причинят компресивни симптоми (напр. болка в гърдите, задух, кашлица).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Злокачествени първични сърдечни тумори

Злокачествените първични тумори включват саркоми, перикарден мезотелиом и първични лимфоми.

Саркомът е най-често срещаният злокачествен и вторият най-често срещан първичен сърдечен тумор (след миксома). Саркомите се срещат предимно при хора на средна възраст (средна възраст 41 години). Почти 40% са ангиосаркоми, повечето от които възникват в дясното предсърдие и засягат перикарда, причинявайки обструкция на входящия тракт на дясната камера, перикардна тампонада и белодробни метастази. Други видове включват недиференциран сарком (25%), злокачествен фиброзен хистиоцитом (11–24%), лейомиосарком (8–9%), фибросарком, рабдомиосарком, липосарком и остеосарком. Тези тумори най-често възникват в лявото предсърдие, причинявайки обструкция на митралната клапа и сърдечна недостатъчност.

Перикардният мезотелиом е рядко срещан, може да се появи във всяка възраст и засяга мъжете по-често, отколкото жените. Той причинява тампонада и може да метастазира в гръбначния стълб, съседните меки тъкани и мозъка.

Първичният лимфом е изключително рядък. Обикновено се развива при хора със СПИН или други имунокомпрометирани индивиди. Тези тумори растат бързо и причиняват сърдечна недостатъчност, аритмии, тампонада и синдром на горната куха вена (SVCS).

Метастатични сърдечни тумори

Карциномът на белия дроб и гърдата, саркомът на меките тъкани и бъбречно-клетъчният карцином са най-честите източници на сърдечни метастази. Злокачественият меланом, левкемията и лимфомът често метастазират в сърцето, но метастазите може да не са клинично значими. Когато саркомът на Капоши се разпространи системно при имунокомпрометирани пациенти (обикновено такива със СПИН), той може да се разпространи в сърцето, но клинично значимите сърдечни усложнения са редки.

Симптоми на сърдечни тумори

Сърдечните тумори причиняват симптоми, типични за много по-често срещани заболявания (напр. сърдечна недостатъчност, инсулт, коронарна болест на сърцето). Проявите на доброкачествените първични сърдечни тумори зависят от вида на тумора, неговото местоположение, размер и способност за разпадане. Те се класифицират като екстракардиални, интрамиокардиални и интракавитарни.

Симптомите на екстракардиални тумори могат да бъдат субективни или органични/функционални. Първите, треска, втрисане, летаргия, артралгии и загуба на тегло, се причиняват изключително от миксоми, вероятно от синтеза на цитокини (напр. интерлевкин-6); могат да се наблюдават петехии. Тези и други прояви могат да бъдат сбъркани с инфекциозен ендокардит, заболяване на съединителната тъкан и тихо злокачествено заболяване. Други симптоми (напр. диспнея, дискомфорт в гърдите) са резултат от компресия на сърдечни камери или коронарни артерии, перикардно дразнене или сърдечна тампонада, причинена от растежа на тумора или кръвоизлив в перикарда. Перикардните тумори могат да причинят перикардно триене.

Симптомите на интрамиокардни тумори включват аритмии, обикновено атриовентрикуларен или интравентрикуларен блок или пароксизмални суправентрикуларни или камерни тахикардии. Причината са тумори, които компресират или нахлуват в проводната система (особено рабдомиоми и фиброми).

Проявите на вътрекухинните тумори се причиняват от дисфункция на клапите и/или запушване на кръвния поток (развитие на клапна стеноза, клапна недостатъчност или сърдечна недостатъчност), а в някои случаи (особено при миксоматозни миксоми) - емболия, тромби или туморни фрагменти в системното кръвообращение (мозък, коронарни артерии, бъбреци, далак, крайници) или бели дробове. Симптомите на вътрекухинните тумори могат да варират с промяна в положението на тялото, което променя хемодинамиката и физическите сили, влияещи върху тумора.

Миксомите обикновено причиняват някаква комбинация от субективни и вътрекухинови симптоми. Те могат да произведат диастоличен шум, подобен на този при митрална стеноза, но неговата сила на звука и местоположение варират с всеки сърдечен ритъм и с позицията на тялото. Около 15% от педункулираните миксоми, разположени в лявото предсърдие, издават характерен пукащ звук, когато се плъзгат в митралния отвор по време на диастола. Миксомите могат също да причинят аритмии. Феноменът на Рейно и „бухалката“ на пръстите са по-рядко срещани, но възможни.

Фиброеластомите, често откривани случайно при аутопсия, обикновено са асимптоматични, но могат да бъдат източник на системна емболия. Рабдомиомите най-често са асимптоматични. Фибромите причиняват аритмии и внезапна смърт. Хемангиомите обикновено са асимптоматични, но могат да причинят някой от екстракардиалните, интрамиокардните или интракавитарните симптоми. Тератомите причиняват респираторен дистрес и цианоза поради компресия на аортата и белодробната артерия или WPW синдром.

Проявите на злокачествени сърдечни тумори са по-остри и прогресивни. Сърдечните саркоми обикновено причиняват симптоми на обструкция на камерния входящ тракт и сърдечна тампонада. Мезотелиомът причинява характеристики на перикардит или сърдечна тампонада. Първичният лимфом причинява рефрактерна прогресираща сърдечна недостатъчност, тампонада, аритмии и WPW синдром. Метастатичните сърдечни тумори могат да се проявят с внезапно уголемяване на сърцето, тампонада (поради бързо натрупване на хеморагичен излив в перикардната кухина), сърдечен блок, други аритмии или внезапна необяснима сърдечна недостатъчност. Могат да се появят също треска, неразположение, загуба на тегло, нощно изпотяване и загуба на апетит.

Диагностика на сърдечни тумори

Диагнозата, често забавена, тъй като клиничните прояви наподобяват тези на много по-често срещани заболявания, се потвърждава чрез ехокардиография и тъканно типизиране по време на биопсия. Трансезофагеалната ехокардиография визуализира по-добре предсърдните тумори, а трансторакалната ехокардиография - по-добре камерните тумори. Ако резултатите са съмнителни, се използват радиоизотопно сканиране, компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс. Понякога е необходима контрастна вентрикулография по време на сърдечна катетеризация. Биопсията се извършва по време на катетеризация или отворена торакотомия.

При миксоми, обширните изследвания често предшестват ехокардиографията, тъй като симптомите на заболяването са неспецифични. Често се наблюдават анемия, тромбоцитопения, левкоцитоза, повишена СУЕ, С-реактивен протеин и γ-глобулини. ЕКГ данните могат да показват уголемяване на лявото предсърдие. Рутинната рентгенография на гръдния кош в някои случаи показва калциеви отлагания в миксоми на дясното предсърдие или тератоми, открити като маси в предния медиастинум. Миксомите понякога се диагностицират, когато туморните клетки се открият в хирургично отстранени емболи.

Аритмиите и сърдечната недостатъчност с характеристики на туберозна склероза предполагат рабдомиоми или фиброми. Нови сърдечни симптоми при пациент с известно екстракардиално злокачествено заболяване предполагат сърдечни метастази; рентгенографията на гръдния кош може да покаже странни промени в сърдечния контур.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лечение на сърдечни тумори

Лечението на доброкачествени първични тумори е хирургично отстраняване, последвано от периодична ехокардиография в продължение на поне 5-6 години за навременна диагностика на рецидив. Туморите се отстраняват, освен ако друго заболяване (напр. деменция) не е противопоказание за операция. Хирургичното лечение обикновено дава добри резултати (95% преживяемост на 3 години). Изключенията включват рабдомиомите, повечето от които регресират спонтанно и не изискват лечение, и перикардните тератоми, които може да изискват спешна перикардиоцентеза. Пациентите с фиброеластом може да се нуждаят от клапна реконструкция или подмяна. Когато рабдомиомите или фибромите са множествени, хирургичното лечение обикновено е неефективно и прогнозата е лоша в рамките на 1 година от поставянето на диагнозата; 5-годишната преживяемост може да бъде под 15%.

Лечението на злокачествени първични тумори обикновено е палиативно (напр. лъчетерапия, химиотерапия, лечение на усложнения), тъй като прогнозата е лоша.

Терапията за метастатични сърдечни тумори зависи от произхода на тумора и може да включва системна химиотерапия или палиативни процедури.