Остеогенен сарком

Остеогенният сарком е злокачествен костен тумор, който се развива в резултат на злокачествена трансформация на бързо пролифериращи остеобласти и се състои от вретеновидни клетки, които образуват злокачествен остеоид.

Код по МКБ-10

• C40. Злокачествено новообразувание на костите и ставния хрущял на крайниците.
• C41. Злокачествено новообразувание на костите и ставния хрущял с други и неуточнени локализации.

Епидемиология

Честотата на остеогенния сарком е 1,6-2,8 случая на 1 милион деца годишно. До 60% от всички случаи на заболяването се срещат през второто десетилетие от живота.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Какво причинява остеосарком?

Повечето случаи на заболяването са спонтанни, но е доказано значението на радиационното облъчване и предходната химиотерапия за последващото развитие на осгеогенен сарком, както и връзка с наличието на гена на ретикобластома RB-1. Повишена честота се регистрира при хора с болестта на Paget (деформираща остеоза) и болестта на Ollier (дисхондроплазия).

Типичен източник на туморен растеж е метадиафизната зона на растеж. Увреждането на метадиафизата е по-типично за остеогенния сарком, отколкото за сарком на Юинг, но не може да служи като негов патогномоничен симптом. В 70% от случаите е засегната зоната, съседна на колянната става - дисталната метадиафиза на бедрената кост и проксималната метадиафиза на пищяла. В 20% от случаите е засегната проксималната метадиафиза на раменната кост. Увреждането на костите на гръбначния стълб, черепа и таза се среща изключително рядко и обикновено е свързано с фатална прогноза поради невъзможност за радикална операция.

Как се проявява остеосаркомът?

Остеогенният костен сарком, който обикновено се среща в централните отдели, разрушава кората по време на растежа и въвлича меките тъкани на крайника в тумора. Поради тази причина, към момента на поставяне на диагнозата, той обикновено придобива двукомпонентна структура, т.е. състои се от костни и екстракостни (мекотъканни) компоненти. Надлъжен разрез на костта, резецирана заедно с тумора, разкрива обширна инвазия на медуларния канал.

Според морфологията на туморния растеж се разграничават следните видове остеогенен сарком: остеопластичен (32%), остеолитичен (22%) и смесен (46%). Тези морфологични типове съответстват на варианти на рентгенографската картина на тумора. Преживяемостта на пациентите не зависи от радиоморфологичния вариант. Отделно се разграничава заболяването с хрущялен (хондрокнемиус) компонент. Честотата му е 10-20%. Прогнозата за този туморен вариант е по-лоша, отколкото за остеогенен сарком с липса на хрущялен компонент.

Въз основа на местоположението спрямо костномозъчния канал, радиологично туморът се разделя на класическа, периостална и паростална форма.

• Остеогенният сарком от класическата форма представлява по-голямата част от случаите на това заболяване. Характеризира се с типични клинични и рентгенологични признаци на увреждане на цялото напречно сечение на костта, като процесът се простира до периоста и по-нататък в околните тъкани с образуване на мекотъканен компонент и запълване на костномозъчния канал с туморни маси.
• Остеогенният сарком на периосталната форма се характеризира с увреждане на кортикалния слой без разпространение на тумора в медуларния канал. Може би тази форма трябва да се разглежда като вариант или етап на развитие на класически тумор преди разпространението му в медуларния канал.
• Паросталният остеогенен саркома произхожда от кората и се разпространява по периферията на костта, без да прониква дълбоко в кората или в медуларния канал. Прогнозата за тази форма, която представлява 4% от всички случаи и се среща предимно в по-напреднала възраст, е по-добра, отколкото за класическата форма.

Как се лекува остеосарком?

Стратегията на лечение от времето на описанието на този тумор от Юинг през 1920 г. до 70-те години на миналия век се е ограничавала до операции за отстраняване на органи - ампутации и екзартикулации. Според литературата, 5-годишната преживяемост при такава тактика не е надвишавала 20%, а честотата на локалните рецидиви е достигала 60%. Смъртта на пациентите е настъпвала, като правило, в рамките на 2 години поради метастатично увреждане на белите дробове. От съвременна гледна точка, като се има предвид способността на остеосаркома към ранна хематогенна метастаза, възможността за благоприятен изход без използване на химиотерапия е малко вероятна.

В началото на 70-те години на миналия век са докладвани първите случаи на ефективно химиотерапевтично лечение на този тумор. Оттогава е твърдо установено, че както и при други злокачествени тумори при деца, само лечение, което включва полихимиотерапия, може да бъде успешно при остеосаркома. Понастоящем ефективността на антрацикличните антибиотици (доксорубицин), алкилиращи агенти (циклофосфамид, ифосфамид), платинови производни (цисплатин, карбоплатин), топоизомеразни инхибитори (етопозид) и високи дози метотрексат е доказана при лечението. Химиотерапията се прилага в неадювантен (преди операция) и адювантен (след операция) режим. Регионалната (интраартериална) химиотерапия не е по-ефективна от системната (интравенозна). Като се има предвид това, трябва да се предпочита интравенозното вливане на цитостатици. Остеогенният саркома е радиорезистентен тумор и лъчетерапията не се прилага при него.

Въпросът за реда на хирургичните и химиотерапевтичните етапи на лечение на белодробни метастази на остеосарком се решава в зависимост от тежестта и динамиката на метастатичния процес. В случаите, когато се открият до четири метастази в един бял дроб, е препоръчително лечението да започне с отстраняване на метастазите, последвано от химиотерапия. Ако се открият повече от четири метастази в белия дроб или двустранни метастатични лезии, първоначално се провежда химиотерапия, последвана от евентуална радикална хирургия. В случай на първоначално неоперабилен характер на метастатичните белодробни лезии, наличие на туморен плеврит и персистиране на неоперабилни метастази след химиотерапевтично лечение, опитът за хирургично лечение на метастазите е неподходящ.

Каква е прогнозата за остеосарком?

Прогнозата е по-добра във възрастовата група от 15 до 21 години в сравнение с по-младите пациенти, като във всички възрастови групи прогнозата е по-добра при жени. Остеогенният саркома има толкова по-лоша прогноза, колкото по-голяма е костта, в която е възникнал, което е свързано с възможно по-дълъг латентен ход на туморния процес и постигане на по-голяма маса от туморни клетки преди етапа на поставяне на диагнозата и началото на специално лечение.

Понастоящем е постигната 70% обща 5-годишна преживяемост при остеогенен сарком, при условие че се провежда програмно лечение. Процентът на преживяемост не се различава в зависимост от операцията за отстраняване на органи или за запазване на органи. В случай на метастатични белодробни лезии, общата 5-годишна преживяемост е 30-35%. Ранната поява (в рамките на 1 година от края на лечението) на метастази в белите дробове значително намалява вероятността за възстановяване в сравнение с диагностицирането на метастази на по-късна дата. Прогнозата е фатална в случай на неоперабилни белодробни метастази, метастатични лезии на костите и лимфните възли и неоперабилност на първичния тумор. Прогнозата е по-лоша, колкото по-млад е пациентът. Момичетата се възстановяват по-често от момчетата.