Костна екзостоза

Костната екзостоза (от гръцкия EXO, „нещо навън или отвъд“ и суфикс-оз, което в лекарството означава патологично състояние или процес) се определя като доброкачествен растеж на костната тъкан, простиращ се навън или над съществуваща кост.

Епидемиология

Сред костните неоплазми, екзостозите представляват приблизително 4-4,5% от случаите.

Най-често срещаните от доброкачествените костни тумори, костните хрущялни екзостози или остеохондромите се срещат в 3% от популацията, а в 75% от случаите те са самотни маси.

Множество остеохондроми се срещат при наследствени множество екзостози, честотата на които не надвишава един случай на 50 000 души. [1]

Според различни проучвания, разпространението на букалните екзостози варира от 0,09% до близо 19%, а 5% от екзостозите на костите и хрущялите включват тазовите кости. [2]

Причини на костната екзостоза

Екзостазата също се нарича костна шпора и остеома на костта. But while an exostosis affecting any bone is a non-tumor bone outgrowth of dense lamellar bone, the periosteal layers of which usually have no trabeculae (supporting beams) or medullary spaces, then osteoma is a benign bone tumor of predominantly craniofacial localization (primarily in the paranasal sinuses), and the bone tissue forming it may be lamellar and Spongy - Със съдови канали и включвания на костния мозък и мазнини.

Честите причини за екзостоза включват травма, хронично дразнене на костите или разстройство на развитието на костите (проследимо до фамилна анамнеза за вродено несъвършено образуване на кост). Идиопатичната екзостоза не е рядкост, когато точната етиология е неизвестна.

Например, екзостаза на външния слухов канал се смята, че е резултат от дразнене на костените му стени от студена вода и вятър; Екзостазите се образуват в медиалната част на външния слухов канал - в линиите на шева на тимпаничните, темпоралните и мастоидните кости на костеливия канал. [3], [4]

Екзостазата на челюстната кост се нарича букална костна екзостоза и често се появява в ранна юношеска възраст след увреждане на венците и основните костеливи структури (също поради малоклузии на зъбите). [5] Между другото, екзостозата на гингивалната кост е невъзможна, тъй като венците са лигавицата на алвеоларния процес на горната и алвеоларната част на долната челюст, а собствената му ламина се състои от разхлабена съединителна тъкан. Най-често срещаните екзостози на челюстите са Torus mandibularis - нодуларни издатини на плътния кортикален слой на костта върху повърхността на мандибулата, съседна на езика (близо до премолите и моларите), както и екзостозата по средната линия на твърдия небце - Торус Палатин. [6]

Екзостаза на поднертен път, който най-често засяга големия пръст, индекс и среден пръст, е свързан с травма или хронична инфекция на ноктите.

Когато растежът на костите е покрит от хрущял, това е костна и хрущялна екзостоза, наречена остеохондрома, която може да бъде върху дългите кости на екзостозата на долната част на краката (OS пищяла) и фибулата екзостоза (OS фибула); върху скапулата (скапула) и върху тазовите кости, седалищна костна екзостоза (OS Ischii).

Причини за костна екзостоза при деца

Екзостазата на костта при дете и остеохондроми - доброкачествени скелетни тумори при деца -може да бъде или уединен растеж на костите или множество (на множество кости).

Например, костната екзостоза често се среща при заздравяването на счупване с частично или пълно отделяне на костен фрагмент на мястото на прикрепване на мускулното сухожилие, което ортопедистите обясняват чрез вродена слабост на апофизите (костите на костите, към които са прикрепени мускулите).

Етиологията на доброкачествените костни израстъци се наблюдава и при реактивна образуване на кост - хиперпластична периостална реакция, при която образуването на нова кост се появява в отговор на увреждане или други стимули, заобикалящи костния периост (периоста), който има вътрешен остеоген (костно образуване).

Остеохондрома, т.е. екзостоза на костите и хрущяла на епифизата (уголемена крайна част) на бедрената кост и пищяла, както и екзостозата на талуса на тарзалната кост се образува при наследствена болест на Тревор (Хемимел епифизеална дисплазия или тарсоепифизална аласия). [7]

Сред отбелязаните причини и подобни системни патологии като: наследствен псевдохипопаратиреоидизъм (генетично определена резистентност на целевите органи или на паращитовидния хормон), инфантилната кортикална хиперостоза (болест на коафите); Синдром на Гарднър; Албрайт наследствена остеодистрофия; системна костифицираща периостоза (синдром на Мари-Бембергер); Прогресивен осифициране на миозит (болест на Мюнхаймер) и т.н.

Множество костни екзостози (синдром на множествена екзостоза, диафизална аклазия или наследствена множество остеохондроми) е автозомно доминиращо наследствено разстройство, обикновено диагностицирано при деца на възраст 3-5 години. [8] Най-често засегнатата зона е коленете, а също така има и костен свръхрастеж на дългите кости на горните крайници: екзостоза на плешката (OS Humerus), екзостоза на радиуса (радий на OS) и екзостоза на улната (OS ULNA). По-рядко срещаните локализации включват раменните лопатки, ръцете, ребрата, прешлените и таза. [9]

Екзостасите при деца и юноши спират да растат след като епифизалните плочи (ламина epiphysialis) узряват.

Рискови фактори

Факторите, които увеличават риска от екзостози, включват: травма; постоянно физическо претоварване на определени скелетни сегменти; Наследственост и спорадични генетични мутации, водещи до вродени аномалии и системни скелетни заболявания; вторичен хиперпаратиреоидизъм (който се развива поради ниски нива на витамин D); Дегенеративни дистрофични промени в ставите, артрит и остеоартрит; деформация на краката при диабет; и разстройства на стойката.

Патогенеза

Обяснявайки патогенезата на костната екзостоза, експертите отбелязват, че свръхрастежът на костната тъкан я насочва към хиперостоза, който има различни механизми на образуване.

Един от механизмите на образуване на екзостоза, предложен от Рудолф Вирхов, е свързан с изместване на хиалин хрущял на епифизалната плоча (хрущялна растежна плоча), която причинява страничен растеж на костите от метафизата - съседна на епифизалната плоча на тръбните кости.

Друг патогенетичен механизъм може да се основава на дисфункцията на основните клетки на костната тъкан - остеоцити, които не са способни на митотично разделение, но активно участват в метаболизма на костната матрица, тъй като те са механосензорни клетки. Различни механични сили, действащи върху костта, могат да стимулират остеоцитите, което води до промени в потока на междуклетъчната течност и деформация на костно междучелолно вещество (костна матрица), което образува по-голямата част от костната маса.

Остеоцитите произвеждат протеиновия склеростин (кодиран от гена на SOST), който потиска образуването на кост и предаването на вътреклетъчни сигнали между костите, образуващи остеобласти и остеокласти, отговорни за костната резорбция, което е от решаващо значение за непрекъснатия процес на редуциране на костите.

В допълнение, склеростинът противодейства на активността на костния морфогенетичен протеин BMP3-остеоген, който принадлежи към трансформиране на растежни фактори-бета (TGF-бета); Той индуцира остеогенна диференциация и проявява костно образуване на активност. Ако синтезът на тези протеини и тяхното физиологично съотношение са нарушени, регулирането на образуването на кост също е нарушено.

При синдрома на множество екзостози патогенезата се причинява от мутации в Ext1 и Ext2 гени, кодиращи гликозилтрансфераза протеини, необходими за биосинтезата на хепаран сулфат (гликопротеин на извънклетъчната матрица на всички тъкани). Установено е, че пълно отсъствие или натрупване на хепарансулфат, както и скъсяване на веригата в неговата структура, нарушава процесите на диференциация и пролиферация на хондроцити на епифизална плоча и правилен растеж на костите. [10]

Симптоми на костната екзостоза

Екзостазите могат да се появят във всяка кост и са или безсимптомни (и открити случайно при радиологично изследване) или - когато костеливият растеж оказва натиск върху периферните нерви и кръвоносните съдове - причинява хронична болка с различна интензивност.

В зависимост от тяхната форма, размер и местоположение, екзостозите водят до ограничено движение и функционално увреждане. Например, загубата на слуха може да се наблюдава при екзостоза на ушния канал. Букална екзостоза под формата на Torus mandibularis, поредица от гладки костеливи възли по протежение на лицето на алвеоларната част на мандибулата, причинява симптоми като трудност при дъвчене, преглъщане и артикулация; Може да възникне повърхностна язва на съседната лигавица.

Екзостазата на фронталната кост на черепа (OS Frontale) се определя като остеома на челния синус, което може да се прояви като болка и натиск във фронталните синуси; С компресията върху очната част на костта, образуваща горната стена на очните гнезда, има изпъкналост на очните ябълки, намалено зрение и проблеми с мобилността на клепачите. [11]

Екзостазата на тилната кост (OS Occipitale) при окципиталната форамена обикновено се забелязва случайно при рентгенография, въпреки че може да стане симптоматична с оплаквания от болезнено подуване на костта в задната част на шията, причиняваща болка (особено в слабинското положение).

Калканеална екзостоза (OS Calcaneum) е spur на петата или деформация на Хаглунд, костен хрущялен растеж на гърба на петата, наричан още ретрокалканеална екзостоза. Основните симптоми са "бум на петата" и болка в петата при ходене и в покой. [12] виж също - причини за петата на петата

Болката, изтръпване в горната част на стъпалото и пръстите на краката, са симптоми, които могат да бъдат причинени от метатарзална клинова екзостоза - метатарзална екзостоза (Osis Metatarsus), която се образува в горната част на стъпалото над арката. Екзостазата на метатарзалната глава може да се прояви чрез болка в метатарзофалангеалната става при ходене (с неговото интензификация, когато теглото на тялото се прехвърля на предния крак), усещане за скованост на тази става сутрин; Интерфингер невралгия може да се развие и да се образува калус над костеливата известност.

Екзостазата на костта на талус, една от костите на тарзалите, която образува дъното на глезенната става, се нарича костна шпора на глезена, която може да компресира околните меки тъкани на глезена, причинявайки подуване и болезненост в предната част на глезена, както и болка, когато кракът е дорзално гъвкав.

Тибиалната екзостоза най-често се локализира в проксималната пищяла; и перонеалната екзостоза на пищяла също се образува, главно близо до колянната става. И в двата случая може да се компресират близките нервни окончания, причинявайки болка, компресионни невропатии с изтръпване и парестезии; Има мускулна дистония, нарушения на движението и кривина на костите на долната част на крака.

Остеохондрома на бедрената кост или хрущялна екзостоза на бедрената кост (OS femoris), която се среща при дисталната диафиза на бедрената кост и се простира в метафизалната област, може да причини болка в коляното по средната линия на ставата. Болката с различна интензивност също се причинява от вдлъбнатината на екзостозата в мускулите на бедрото и тяхната деформация. Когато в района на минор на трохантер се образува костелив растеж, има стесняване на седалищното-феморално пространство и подуване на мускула на квадрицепсите femoris и се усеща болка в тазобедрената става. [13]

Екзостазата на метакарпалните кости (Osis metacarpi) на ръката е добре дефинирана костелива малформация с широка основа, стърчаща в меките тъкани и добре осезаема. Типичните оплаквания са болка, кривина на пръстите, изтръпване и ограничена подвижност.

Изолираната костна и хрущялна екзостоза на илиачната кост (OS Ilium) на таза може да се прояви с подуване на меките тъкани и дискомфорт в лумбалната област.

Публичната екзостоза или екзостоза на костта на веждите (OS pubis), безболезнена костна маса или увеличаване на болезнената бучка в областта на слабините, може да причини компресия на уретраната с проблеми с уринирането (и при мъжете дискомфорт по време на полов акт).

При по-голямата част от пациентите клиничните симптоми на наследствена множествена костна екзостоза (която най-често се локализира в периепифизните области на дългите кости), се проявяват до момента, в който достигнат юношеството и включват: постоянна болка или изтръпване поради компресия на нервите; нарушена циркулация; различна дължина на крайниците; увреждане на сухожилието и мускулите; ъглови деформации на горните и долните крайници; и ограничен обхват на движение в ставите, артикулиращи засегнатите кости. [14]

Усложнения и последствия

Усложненията на екзостозата на външния слухов канал включват запушване, причинявайки повтарящ се външен притит с болка или шум в ушите, както и проводима загуба на слуха.

Екзостазата на челюстната кост може да увеличи кървящите венци при миене на зъбите и създава заплаха за здравето на пародонта поради трудност с хигиената на устната кухина.

В допълнение към реактивния миозит, образуването на адвентични бурсаи с развитието на бурсит, отрицателна последица от остеохондрома, костна и хрущялна екзостоза на проксималната пищяла, която стърчи в ямковата ямка, е тромбоза на артерията на коляната и остра исхимия на долната част на долната част на долната част на долната част на долната част на долната част.

Ако е налице екзостоза на метатарзалната глава или талус, се развива синдром на предното възпрепятстване на глезенната става.

Последиците от синдрома на множеството екзостоза включват леко забавяне на растежа, асиметрия на крайниците, кривина и скъсяване на едната или двете кости на предмишницата, деформация на китката (деформация на Мадлунг), деформация на валгус на колянната или глезена.

Трябва да се има предвид, че увеличаването на размера на екзостозата, възникнала след скелетната зреене, трябва да доведе до приемане на злокачествената му трансформация. Злоупотребата на съществуващ остеохондром във вторичен перипротезен остео- или хондросаркома е най-опасното усложнение на множествена кост екзостоза, засягащо около 4% от пациентите.

Диагностика на костната екзостоза

Диагнозата на екзостози се поставя въз основа на изследване на пациента и костен преглед, който се използва за:

• Рентгенови лъчи на костите;
• Костна сцинтиграфия;
• Костен ултразвук;
• Магнитно-резонансно изображение (ЯМР) на костните структури (включително ставите).

Методите за визуализиране на свръхрастежа на костите варират в зависимост от местоположението му, например, панорамни рентгенографии на максилофациалния регион се използват в стоматологията и отоскопията се използват в отоларингологията.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва: проста или аневризмална костна киста, еозинофилна гранулома на костта, хроничен остит, остеомиелит, деформация на остеодистрофия, доброкален Остеоидна остеома Фибродисплазия, остеосаркома и остеобластома.

Остеофитите - костените израстъци, вторични за остеоартрит по краищата на ставите - също трябва да бъдат диференцирани.

Лечение на костната екзостоза

Етиологията и симптоматиката на костните екзостози определят тактиката на тяхното лечение. В случай на асимптоматични костни и хрущялни израстъци, не се извършва терапия.

Консервативното лечение на деформацията на Хаглунд (екзостоза на костта на петата) включва: носене на обувки с по-нисък ток, носене на обувки с отворен гръб, използване на ортопедични стелки в обувки, физическа терапия (включително масаж и ултразвукова терапия), приемане на нестероидни противовъзпалителни лекарства (NSAID) и други болкоуспокояващи. Външните лекарства също могат да облекчат болката, като диклофенак или нимесулидни ставни болкоуспокояващи мехлеми.

Понякога този растеж на костите се отстранява. За повече информация вижте. - лекарства и лечение на петата на шпорите

За оклизирана костна екзостоза могат да бъдат ефективни меки възглавници и анестезия; Въпреки това, при пациенти, чиито симптоми не реагират на лекарства и физическа терапия, хирургичното изрязване на костеливия растеж води до подобрение.

В случай на стеноза на външния слухов канал чрез кости, образувани в него, е посочено тяхното отстраняване - остеотомия.

Трябва да се разбере, че лекарствената терапия, включително кортикостероидните инжекции, не може да „разтвори“ екзостозата или да я „отдели“ от костта.

Лечението на наследствена множествена екзостоза включва хирургично отстраняване на костните малформации, които причиняват болка, дискомфорт и ограничено движение. Извършва се и за възстановяване на мобилността на ставите, подобряване на циркулацията или за козметични цели.

В случай на лезии в дисталната пищяла, фибула и радиус трябва да се извърши хирургично изрязване на остеохондрома, за да се предотврати деформацията на съответните стави. И за да се коригира изместването на костите на долните крайници и китки, може да се извърши хирургична интервенция като хемиепифизиодеза.

Предотвратяване

В много случаи костна екзостоза не може да бъде предотвратена, така че общите препоръки за предотвратяване на тази патология включват защита на ушните канали от студена вода (при практикуване на водни спортове), носене на удобни обувки, коригиране на неправилна хапка, развиване на правилна стойка и поддържане на здравословна тежест и фитнес.

Прогноза

Прогнозата също зависи от причината за екзостозите на костите и хрущялите. Например, дори след хирургично отстраняване на екзостоза, локален рецидив на остеохондрома се отбелязва в почти 12% от случаите, изискващи многократни операции, извършвани за премахване на оплаквания, свързани с костни екзостози.