Костна екзостоза

Костна екзостоза (от гръцката дума exo, „нещо отвън или отвъд“ и наставката -osis, която в медицината означава патологично състояние или процес) се определя като доброкачествено образувание на костна тъкан, простиращо се навън или върху съществуваща кост.

Епидемиология

Сред костните неоплазми, екзостозите представляват приблизително 4-4,5% от случаите.

Най-често срещаните доброкачествени костни тумори, костно-хрущялните екзостози или остеохондроми, се срещат при 3% от населението, като в 75% от случаите те са единични маси.

Множествените остеохондроми се срещат при наследствени множествени екзостози, чиято честота не надвишава един случай на 50 000 души. [ 1 ]

Според различни проучвания, разпространението на букалните екзостози варира от 0,09% до близо 19%, а 5% от костните и хрущялните екзостози засягат тазовите кости. [ 2 ]

Причини костна екзостоза

Екзостозата се нарича още костен шпор и остеом на костта. Но докато екзостозата, засягаща всяка кост, е нетуморен костен израстък от плътна ламеларна кост, чиито периостални слоеве обикновено нямат трабекули (поддържащи греди) или медуларни пространства, то остеомът е доброкачествен костен тумор с предимно краниофациална локализация (предимно в параназалните синуси), а костната тъкан, която го образува, може да бъде ламеларна и гъбеста - със съдови канали и включвания на костен мозък и мазнини.

Чести причини за екзостоза включват травма, хронично костно дразнене или нарушение на костното развитие (проследимо до фамилна анамнеза за вродено несъвършено костно образуване). Идиопатичната екзостоза не е необичайна, като точната етиология е неизвестна.

Например, смята се, че екзостозата на външния слухов канал е резултат от дразнене на костните му стени от студена вода и вятър; екзостозите се образуват в медиалната част на външния слухов канал - по линиите на шевовете на тъпанчевата, темпоралната и мастоидната кости на костния канал. [3 ], [ 4 ]

Екзостозата на челюстната кост се нарича екзостоза на букалната кост и често се среща в ранна юношеска възраст след увреждане на венците и подлежащите костни структури (също поради малоклузии на зъбите). [ 5 ] Между другото, екзостозата на гингивалната кост е невъзможна, тъй като венците са лигавицата на алвеоларния израстък на горната и алвеоларната част на долната челюст, а собствената им ламина се състои от рохкава съединителна тъкан. Най-често срещаните екзостози на челюстите са torus mandibularis - нодуларни издатини на плътния кортикален слой кост по повърхността на долната челюст, съседни на езика (близо до премоларите и моларите), както и екзостоза по средната линия на твърдото небце - torus palatinus. [ 6 ]

Субнокътната екзостоза, която най-често засяга големия пръст на крака, показалеца и средния пръст, е свързана с травма или хронична инфекция на нокътното легло.

Когато костен израстък е покрит от хрущял, това е костно-хрущялна екзостоза, наречена остеохондром, която може да бъде върху дългите кости на долната част на крака - екзостоза на тибията (os tibia) и екзостоза на фибулата (os fibula); върху лопатката (scapula) и върху тазовите кости - екзостоза на седалищната кост (os ischii).

Причини за костна екзостоза при деца

Екзостозата на костите при дете и остеохондромите - доброкачествени скелетни тумори при деца - могат да бъдат както единични, така и множествени (върху множество кости).

Например, костната екзостоза често се среща при зарастване на фрактура с частично или пълно отлепване на костен фрагмент на мястото на прикрепване на мускулното сухожилие, което ортопедите обясняват с вродена слабост на апофизите (костните израстъци, към които са прикрепени мускулите).

Етиологията на доброкачествените костни израстъци се наблюдава и при реактивно костообразуване - хиперпластична периостална реакция, при която образуването на нова кост се случва в отговор на увреждане или други стимули, обграждащи костния периост (периоста), който има вътрешен остеогенен (костообразуващ) слой.

Остеохондрома, т.е. костно-хрущялна екзостоза на епифизата (разширен краен участък) на бедрената кост и пищяла, както и екзостоза на талуса на тарзалната кост, се образува при наследствена болест на Тревър (хемимелна епифизна дисплазия или тарзоепифизна аклазия). [ 7 ]

Сред посочените причини са и системни патологии като: наследствен псевдохипопаратиреоидизъм (генетично обусловена резистентност на целевите органи към паратироиден хормон), инфантилна кортикална хиперостоза (болест на Кафи); синдром на Гарднър; наследствена остеодистрофия на Олбрайт; системна осифицираща периостоза (синдром на Мари-Бембергер); прогресиращ осифициращ миозит (болест на Мюнхаймер) и др.

Множествените костни екзостози (синдром на множествена екзостоза, диафизна аклазия или наследствени множествени остеохондроми) са автозомно доминантно наследствено заболяване, обикновено диагностицирано при деца на възраст 3-5 години. [ 8 ] Най-често засегнатата област са коленете, като се наблюдава и костен свръхрастеж по дългите кости на горните крайници: екзостоза на раменната кост (os humerus), екзостоза на лъчевата кост (os radius) и екзостоза на лакътната кост (os ulna). По-рядко срещаните локализации включват лопатките, ръцете, ребрата, прешлените и таза. [ 9 ]

Екзостозите при деца и юноши спират да растат след узряването на епифизарните пластинки (lamina epiphysialis).

Рискови фактори

Факторите, които увеличават риска от екзостози, включват: травма; постоянно физическо претоварване на определени скелетни сегменти; наследственост и спорадични генетични мутации, водещи до вродени аномалии и системни скелетни заболявания; вторичен хиперпаратиреоидизъм (който се развива поради ниски нива на витамин D); дегенеративно-дистрофични промени в ставите, артрит и остеоартрит; деформация на стъпалото при диабет; и нарушения на стойката.

Патогенеза

Обяснявайки патогенезата на костната екзостоза, експертите отбелязват, че свръхрастежът на костната тъкан я отнася към хиперостоза, която има различни механизми на образуване.

Един от механизмите за образуване на екзостоза, предложен от Рудолф Вирхов, е свързан с изместването на хиалиновия хрущял на епифизната плоча (хрущялна растежна плоча), което причинява страничен костен растеж от метафизата - съседна на епифизната плоча на тръбните кости.

Друг патогенетичен механизъм може да се основава на дисфункцията на основните клетки на костната тъкан - остеоцитите, които не са способни на митотично делене, но участват активно в метаболизма на костната матрица, тъй като са механосензорни клетки. Различни механични сили, действащи върху костта, могат да стимулират остеоцитите, което води до промени в потока на междуклетъчната течност и деформация на костното междуклетъчно вещество (костната матрица), което формира по-голямата част от костната маса.

Остеоцитите произвеждат протеина склеростин (кодиран от гена SOST), който потиска образуването на костна тъкан и предаването на вътреклетъчни сигнали между костообразуващите остеобласти и остеокластите, отговорни за костната резорбция, което е от решаващо значение за непрекъснатия процес на костно ремоделиране.

Освен това, склеростинът противодейства на активността на костния морфогенетичен протеин BMP3 - остеогенин, който принадлежи към трансформиращите растежни фактори-бета (TGF-бета); той индуцира остеогенна диференциация и проявява костно-образуваща активност. Ако синтезът на тези протеини и тяхното физиологично съотношение са нарушени, се нарушава и регулацията на костно-образуването.

При синдрома на множествените екзостози, патогенезата се причинява от мутации в гените EXT1 и EXT2, кодиращи гликозилтрансферазен протеин, необходим за биосинтеза на хепаран сулфат (гликопротеин на извънклетъчната матрица на всички тъкани). Установено е, че пълната липса или натрупване на хепаран сулфат, както и скъсяването на веригата в неговата структура, нарушава процесите на диференциация и пролиферация на хондроцитите на епифизарната пластинка и правилния растеж на костите. [ 10 ]

Симптоми костна екзостоза

Екзостозите могат да се появят във всяка кост и са или асимптоматични (и се откриват случайно при рентгенологично изследване), или - когато костният свръхрастеж оказва натиск върху периферните нерви и кръвоносни съдове - причиняват хронична болка с различна интензивност.

В зависимост от формата, размера и местоположението си, екзостозите водят до ограничено движение и функционално увреждане. Например, загуба на слуха може да се наблюдава при екзостоза на ушния канал. Букалната екзостоза под формата на torus mandibularis, серия от гладки костни възли по лицевата алвеоларна част на долната челюст, причинява симптоми като затруднено дъвчене, преглъщане и артикулация; може да се появи повърхностна улцерация на съседната лигавица.

Екзостозата на фронталната кост на черепа (os frontale) се определя като остеома на фронталния синус, която може да се прояви като болка и натиск във фронталните синуси; при компресия върху очната част на костта, образуваща горната стена на очните кухини, се наблюдава изпъкване на очните ябълки, намалено зрение и проблеми с подвижността на клепачите. [ 11 ]

Екзостозата на тилната кост (os occipitale) в областта на окципиталния отвор обикновено се забелязва случайно при рентгенография, въпреки че може да стане симптоматична с оплаквания от болезнено подуване на костта в задната част на врата, причиняващо болка (особено в легнало положение).

Калканеалната екзостоза (os calcaneum) е шип на петата или деформация на Хаглунд, костно-хрущялно образувание на задната част на петата, наричано още ретрокалканеална екзостоза. Основните симптоми са „подутина на петата“ и болка в петата при ходене и в покой. [ 12 ] Вижте също - причини за шипове на петата

Болка, изтръпване в горната част на стъпалото и пръстите са симптоми, които могат да бъдат причинени от екзостоза на метатарзалния клин - метатарзална екзостоза (osis metatarsus), която се образува върху горната част на стъпалото над свода. Екзостозата на метатарзалната глава може да се прояви с болка в метатарзофалангеалната става при ходене (с усилването ѝ, когато тежестта на тялото се пренесе върху предната част на стъпалото), усещане за скованост на тази става сутрин; може да се развие междупръстова невралгия и да се образува мазол върху костния издатък.

Екзостозата на талусната кост, една от тарзалните кости, която образува дъното на глезенната става, се нарича шпора на глезенната кост, която може да компресира околните меки тъкани на глезена, причинявайки подуване и болезненост в предната част на глезенната става, както и болка при дорзално сгъване на стъпалото.

Тибиалната екзостоза най-често се локализира в проксималната част на тибията; образува се и перонеална екзостоза на тибията, главно близо до колянната става. И в двата случая близките нервни окончания могат да бъдат компресирани, причинявайки болка, компресионни невропатии с изтръпване и парестезии; наблюдават се мускулна дистония, двигателни нарушения и изкривяване на костите на подбедрицата.

Феморалната остеохондрома или хрущялната екзостоза на бедрената кост (os femoris), която се среща в дисталната диафиза на бедрената кост и се простира в метафизната област, може да причини болка в коляното по средната линия на ставата. Болката с различна интензивност се причинява и от вдлъбването на екзостозата в мускулите на бедрата и тяхната деформация. Когато се образува костен израстък в областта на малкия трохантер, се наблюдава стесняване на седалищно-бедреното пространство и подуване на мускула квадрицепс феморис, а болката се усеща в тазобедрената става. [ 13 ]

Екзостозата на метакарпалните кости (osis metacarpi) на ръката е добре дефинирана костна малформация с широка основа, издадена в меките тъкани и добре осезаема. Типични оплаквания са болка, изкривяване на пръстите, изтръпване и ограничена подвижност.

Изолирана костно-хрущялна екзостоза на илиачната кост (os ilium) на таза може да се прояви с подуване на меките тъкани и дискомфорт в лумбалната област.

Пубична екзостоза или екзостоза на надбровната кост (os pubis), безболезнена костна маса или нарастваща болезнена бучка в областта на слабините, може да причини компресия на уретрата с проблеми с уринирането (а при мъжете - дискомфорт по време на полов акт).

При по-голямата част от пациентите клиничните симптоми на наследствена множествена костна екзостоза (която най-често се локализира в периепифизарните области на дългите кости) се проявяват до достигане на юношеска възраст и включват: постоянна болка или изтръпване поради притискане на нервите; нарушена циркулация; различна дължина на крайниците; увреждане на сухожилията и мускулите; ъглови деформации на горните и долните крайници; и ограничен обхват на движение в ставите, съчленяващи засегнатите кости. [ 14 ]

Усложнения и последствия

Усложненията на екзостозата на външния слухов канал включват обструкция, причиняваща рецидивиращ външен отит с болка или шум в ушите, както и кондуктивна загуба на слуха.

Екзостозата на челюстната кост може да увеличи кървенето на венците при миене на зъбите и да създаде заплаха за пародонталното здраве поради затруднения с оралната хигиена.

В допълнение към реактивния миозит, образуването на адвентиционни бурси с развитието на бурсит, негативна последица от остеохондрома, костна и хрущялна екзостоза на проксималната тибия, която стърчи в ямката на задната бедрена мускулатура, е тромбоза на артерията на задната бедрена мускулатура и остра исхемия на долния крайник.

Ако е налице екзостоза на метатарзалната глава или талуса, се развива синдром на преден импингмент на глезенната става.

Последиците от синдрома на множествена екзостоза включват леко забавяне на растежа, асиметрия на крайниците, изкривяване и скъсяване на едната или и двете кости на предмишницата, деформация на киткова става (деформация на Маделунг), валгусна деформация на колянната или глезенната става.

Трябва да се има предвид, че увеличаването на размера на екзостозата, настъпващо след съзряването на скелета, би трябвало да доведе до предположение за нейната злокачествена трансформация. Малигнизацията на съществуващ остеохондром във вторичен перипротезен остео- или хондросарком е най-опасното усложнение на множествената костна екзостоза, засягащо около 4% от пациентите.

Диагностика костна екзостоза

Диагнозата на екзостозите се поставя въз основа на преглед на пациента и изследване на костите, което се използва за:

• Рентгенови снимки на костите;
• Костна сцинтиграфия;
• Костна ултразвукова диагностика;
• Магнитно-резонансна томография (ЯМР) на костни структури (включително стави).

Методите за визуализиране на костния свръхрастеж варират в зависимост от местоположението му, например панорамни рентгенографии на лицево-челюстната област се използват в стоматологията, а отоскопията - в отоларингологията.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва: проста или аневризмална костна киста, еозинофилен гранулом на костта, хроничен остит, остеомиелит, деформираща остеодистрофия, доброкачествен остеоиден остеом с различна локализация, периостален хондром, прогресивна осифицираща фибродисплазия, остеосарком и остеобластом.

Остеофитите - костни образувания, вторични на остеоартрит по краищата на ставите - също трябва да бъдат диференцирани.

Лечение костна екзостоза

Етиологията и симптоматиката на костните екзостози определят тактиката на тяхното лечение. При асимптоматични костни и хрущялни израстъци не се провежда терапия.

Консервативното лечение на деформацията на Хаглунд (екзостоза на петната кост) включва: носене на обувки с нисък ток, носене на обувки с отворена задна част, използване на ортопедични стелки в обувките, физиотерапия (включително масаж и ултразвукова терапия), прием на нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и други болкоуспокояващи. Външни средства също могат да облекчат болката, като например мехлеми за облекчаване на болки в ставите Диклофенак или Нимесулид.

Понякога този костен растеж се премахва. За повече информация вижте - средства и лечения за шипове на петата

При екзостоза на тилната кост, меките възглавници и анестезията могат да бъдат ефективни; при пациенти, чиито симптоми не реагират на медикаменти и физиотерапия, хирургичното отстраняване на костния израстък води до подобрение.

При стеноза на външния слухов канал от образувани в него костни израстъци е показано тяхното отстраняване - остеотомия.

Трябва да се разбира, че лекарствената терапия, включително инжекциите с кортикостероиди, не може да „разтвори“ екзостозата или да я „отдели“ от костта.

Лечението на наследствена множествена екзостоза включва хирургично отстраняване на костните малформации, които причиняват болка, дискомфорт и ограничено движение. Извършва се и за възстановяване на подвижността на ставите, подобряване на кръвообращението или за козметични цели.

В случай на лезии в дисталната част на тибията, фибулата и радиуса, трябва да се извърши хирургично отстраняване на остеохондрома, за да се предотврати деформация на съответните стави. А за коригиране на изместването на костите на долните крайници и китките може да се извърши хирургична интервенция, като хемиепифизиодеза.

Предотвратяване

В много случаи костната екзостоза не може да бъде предотвратена, така че общите препоръки за предотвратяване на тази патология включват защита на ушните канали от студена вода (при практикуване на водни спортове), носене на удобни обувки, коригиране на неправилна захапка, развиване на правилна стойка и поддържане на здравословно тегло и физическа форма.

Прогноза

Прогнозата зависи и от причината за екзостозите на костите и хрущялите. Например, дори след хирургично отстраняване на екзостоза, локален рецидив на остеохондрома се наблюдава в почти 12% от случаите, което изисква повторни операции за елиминиране на оплакванията, свързани с костните екзостози.