Коралова нефролитиаза (камъни в бъбреците от корали)

Кораловидните камъни в бъбреците (кораловидна нефролитиаза) са самостоятелно заболяване, което се различава от всички други форми на уролитиаза по своите патогенетични характеристики и има своя собствена клинична картина.

Епидемиология на кораловите камъни в бъбреците

Кораловите камъни в бъбреците са доста често срещани (според различни източници, в 3-30% от случаите на откриване на обикновени камъни в бъбреците). Заболяването се диагностицира 2 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете; в 68% от случаите - при хора на възраст 30-50 години.

[ 1 ], [ 2 ]

Какво причинява коралови камъни в бъбреците?

Стагхорнните бъбречни камъни се развиват на фона на нарушена хемо- и уродинамика и се усложняват от пиелонефрит, което води до прогресивно намаляване на бъбречната функция. Развитието на стагхорнна нефролитиаза най-често се насърчава от различни вродени и придобити тубуло- и гломерулопатии, които се основават на ензимопатии. Най-честата ензимопатия при стагхорнна нефролитиаза води до оксалурия (85,2%); тубулопатиите, водещи до фруктозурия, галактозурия, тубулна ацидоза и цистинурия, са много по-рядко срещани. Ако тези фактори са определящи за развитието на заболяването, то всички останали екзогенни и ендогенни фактори действат само като допринасящи за развитието на заболяването, т.е. са по-малко значими. От голямо значение са климатичните условия, особено за хора, които са променили местоживеенето си в горещи страни, водата, хранителните продукти, замърсяването на въздуха. Образуването на камъни се насърчава от заболявания на стомашно-чревния тракт, черния дроб, хиперфункция на паращитовидните жлези, костни фрактури, които изискват продължителен режим на легло. В някои случаи се наблюдава образуване на коралови камъни по време на бременност, което се дължи на нарушение на водно-електролитния баланс, уродинамика, хормонални промени. Редица изследователи обръщат внимание на ролята на наследствените фактори в развитието на заболяването, които съставляват около 19%.

Много автори считат хиперпаратиреоидизма за етиологичен фактор на нефролитиазата, действащ в 38% от случаите. Въпреки очевидните промени в организма на пациента с първичен хиперпаратиреоидизъм, не е възможно да се докаже водещата роля на промените във функцията на паращитовидните жлези при появата на бъбречни камъни. Триадата от симптоми на първичен хиперпаратиреоидизъм (хиперкалцемия, хипофосфатемия и хиперкалциурия) не е характерна за всички пациенти с коралова нефролитиаза и не всички пациенти с хиперпаратиреоидизъм имат коралов камък.

За диагностициране на аденом на паращитовидната жлеза най-често се използват ултразвук и радиоизотопна сцинтиграфия.

В същото време, причината за образуването на камъни в бъбреците като цяло и кораловите камъни в частност остава нерешен въпрос, което създава трудности при разработването на тактики за лечение на пациенти с коралова нефролитиаза, ефективна превенция на образуването на камъни и неговото рецидивиране.

Как се развиват кораловите камъни в бъбреците?

Ядрото на повечето камъни се образува от органично вещество. При изучаване на химичния състав на камъните обаче е установено, че образуването им може да започне и на неорганична основа. Във всеки случай, за образуването на камъни, дори при пренасищане на урината със соли, е необходим свързващ компонент, който е органично вещество. Такава органична матрица от камъни са колоидни тела с диаметър 10-15 микрона, намиращи се в лумените на тубулите и лимфните капиляри на стромата. В състава на колоидните тела се откриват гликозаминогликани и гликопротеини. В допълнение към обичайните компоненти (цистин, фосфат, калций, урати и др.), камъкът съдържа мукопротеини и плазмени протеини с различни молекулни тегла. Най-често е възможно да се открият уромукоид, албумин и имуноглобулини IgG и IgA.

Най-интересните данни са получени от имунохимичния анализ на протеиновия състав на урината, който разкрива отделянето на малки плазмени протеини в урината, като алфа-кисел гликопротеин, албумин, трансферин и IgG, което е признак на тубуларния тип протеинурия, но понякога се откриват и протеини с по-високо молекулно тегло, като IgA и a2-макроглобулин.

Тези протеини проникват във вторичната урина поради нарушаване на структурната цялост на гломерулите, а именно на гломерулните базални мембрани. Това потвърждава данните, че кораловите камъни в бъбреците са съпроводени не само с тубулни нарушения, но и с гломерулопатия.

Електронно-микроскопското изследване на бъбречната тъкан разкри аномалии в областта на плазмената мембрана, която осигурява облигационните и факултативните процеси на реабсорбция. В нефроцитите на бъбречните тубули в проксималния и дисталния отдел са открити промени в микроворсиците на четковата граница. В лумена на бримката на Хенле и събирателните тубули е открит електроно-свободен флокулантен материал.

Ядрата на клетките, покриващи бримката на Хенле, винаги са деформирани, като най-големите промени се наблюдават в базалната мембрана.

Проучванията показват, че при кораловата нефролитиаза бъбречният паренхим е променен във всички области.

Проучване на имунния статус на пациентите въз основа на резултатите от изследвания на кръв и урина не показа значителни отклонения от нормата.

Симптоми на коралови камъни в бъбреците

Симптомите на кораловата нефролитиаза са неспецифични, както и оплакванията, характерни само за пациенти с това заболяване.

При подробен анализ може да се отбележи, че клиничната картина се изразява със симптоми на нарушена уродинамика и бъбречна функция.

Въз основа на клиничната картина се разграничават четири етапа на кораловата нефролитиаза:

• I - латентен период;
• II - началото на заболяването;
• III - стадий на клиничните прояви;
• IV - хиперазотемичен стадий.

Етап I се нарича латентен период, тъй като по това време няма очевидни клинични прояви на бъбречно заболяване. Пациентите се оплакват от слабост, повишена умора, главоболие, сухота в устата и втрисане.

Началото на заболяването (стадий II) се характеризира със слаба тъпа болка в лумбалната област и понякога периодични промени в урината.

В стадия на клиничните прояви (стадий III) тъпата болка в лумбалната област е постоянна, появява се субфебрилна температура, напредват повишена умора, слабост и неразположение. Често се появяват хематурия и отделяне на малки камъни, придружени от бъбречна колика. Появяват се признаци на хронична бъбречна недостатъчност - латентен или компенсиран стадий.

В стадий IV - хиперазотемичен - пациентите се оплакват от жажда, сухота в устата, обща слабост, повишена умора, болка в лумбалната област, дизурия и симптоми на обостряне на пиелонефрит. Този стадий се характеризира с интермитентна или дори терминална хронична бъбречна недостатъчност.

Класификация на кораловите камъни в бъбреците

В зависимост от размера и местоположението на кораловия камък в бъбречното легенче и неговата конфигурация, се разграничават четири етапа на кораловата нефролитиаза:

• Кораловидна нефролитиаза-1 - зъбният камък запълва бъбречното легенче и една от чашките;
• Кораловидна нефролитиаза-2 - разположена в екстрареналния таз с процеси в две или повече чашки;
• Кораловидната нефролитиаза-3 - разположена в бъбречното легенче от интраренален тип с процеси във всички чашки;
• Кораловидната нефролитиаза-4 - има процеси и запълва цялата деформирана бъбречна тазово-чашечна система.

Ретенционните промени при кораловата нефролитиаза са разнообразни: от умерена пиелектазия до пълно разширяване не само на бъбречното легенче, но и на всички чашки.

Основният фактор при избора на метод на лечение е степента на бъбречна дисфункция. Четири фази на бъбречна дисфункция отразяват дефицита на техния секреторен капацитет:

• Фаза I - дефицит на тубулната секреция 0-20%;
• Фаза II - 21-50%;
• Фаза III - 51-70%:
• Фаза IV - над 70%.

По този начин, с помощта на тази класификация, която позволява цялостна оценка на размера и конфигурацията на камъка, ектазията на бъбречно-чашечната система, степента на бъбречна дисфункция и стадия на възпалителния процес, се разработват индикации за един или друг метод на лечение.

Диагностика на коралови камъни в бъбреците

Стагхорн камъните обикновено се откриват случайно по време на ултразвуково изследване или при обикновена рентгенова снимка на пикочните пътища.

Диагнозата на кораловата нефролитиаза се основава на общи клинични признаци и допълнителни данни от изследвания.

Пациентите с коралови камъни в бъбреците често имат повишено кръвно налягане. Причината за артериалната хипертония е нарушение на хемодинамичния баланс.

Хроничният пиелонефрит, съпътстващ кораловата нефролитиаза, може да бъде диагностициран на всеки етап от клиничното протичане.

Подробно проучване на начина на живот на пациентите, анамнезата и клиничната картина на заболяването, рентгеновите и лабораторните данни, показателите на радиоизотопните и имунологичните изследвания позволиха да се идентифицират признаци на различни стадии на хронична бъбречна недостатъчност (латентна, компенсирана, интермитентна и терминална). Трябва да се отбележи, че поради техническия прогрес и усъвършенстването на диагностичните методи през последното десетилетие, пациентите с коралови камъни в терминален стадий на хронична бъбречна недостатъчност са изключително редки.

В латентния стадий на хронична бъбречна недостатъчност, SCF е 80-120 ml/min с тенденция към постепенно намаляване. В компенсирания стадий, SCF намалява до 50-30 ml/min, в интермитентния стадий - 30-25 ml/min, в терминалния стадий - 15 ml/min. Изразеното отслабване на гломерулната филтрация винаги води до повишаване на съдържанието на урея и креатинин в кръвния серум. Съдържанието на натрий в плазмата варира в нормалните граници, екскрецията е намалена до 2,0-2,3 g/ден. Често се наблюдават хипокалиемия (3,8-3,9 meq/l) и хиперкалцемия (5,1-6,4 meq/l). В компенсирания стадий на хронична бъбречна недостатъчност се наблюдава полиурия, която винаги е съпроводена с намаляване на относителната плътност на урината. Промените в протеиновия метаболизъм водят до протеинурия, диспротеинемия и хиперлипемия. Наблюдавано е относително повишаване на активността на аспартат аминотрансферазата и намаляване на активността на аланин аминотрансферазата в кръвния серум.

При хронична бъбречна недостатъчност при пациенти с коралови камъни, сред уропротеините са открити плазмени протеини: киселинен гликопротеин, албумин, трансферин. В тежки случаи в урината попадат протеини с по-високо молекулно тегло: имуноглобулини, α2-макроглобулини, бета-липопротеини. Това потвърждава предположението за нарушение на целостта на гломерулните базални мембрани, които обикновено не позволяват на споменатите плазмени протеини да преминат в урината.

Промените във функционалната активност на бъбреците винаги са съпроводени с нарушаване на въглехидратния метаболизъм, което се причинява от повишени нива на инсулин в кръвта.

Тъпа болка в лумбалната област, слабост и повишена умора могат да служат като клинични симптоми на много бъбречни заболявания, като хроничен пиелонефрит, други клинични форми на уролитиаза, поликистозна бъбречна болест, хидронефротична трансформация, бъбречен тумор и др.

Въз основа на оплакванията, представени от пациентите, може да се подозира само бъбречно заболяване. Водещо място в диагностиката заемат ултразвуковото и рентгеновото изследване. Ултразвукът в 100% от случаите определя размера и контурите на бъбрека, сянката в неговата проекция, размера и конфигурацията на кораловия камък, установява наличието на разширение на чашково-тазовата система.

На обикновената рентгенова снимка в проекцията на бъбрека се вижда сянката на коралов камък.

Екскреторната урография позволява по-точна оценка на функционалната активност на бъбреците и потвърждаване на наличието на дилатация на бъбречното легенче.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Клинична диагностика на коралови камъни в бъбреците

Пациентите се оплакват от тъпа болка в лумбалната област, често засилваща се преди пристъп на бъбречна колика, отделяне на малки камъни, треска, дизурия и промени в цвета на урината. В допълнение към изброените симптоми, пациентите изпитват жажда, сухота в устата, слабост, повишена умора и сърбеж по кожата. Кожата е бледа, с жълтеникав оттенък при най-тежката група пациенти.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лабораторна диагностика на коралови камъни в бъбреците

Лабораторните изследвания помагат да се оцени тежестта на възпалителния процес, да се установи функционалното състояние на бъбреците, други органи и системи. При всички пациенти на етапа на клинично развитие на заболяването може да се открие повишаване на СУЕ, левкоцитоза и пиурия.

При рязко нарушаване на процеса на филтрация, креатининовият клирънс се намалява до 15 ml/min. Увеличаването на концентрацията на аминокиселини в кръвната плазма е свързано с нарушаване на чернодробната функция.

Инструментална диагностика на коралови камъни в бъбреците

Инструменталните методи на изследване, по-специално цистоскопията, позволяват да се идентифицира източникът на кървене в случай на макрохематурия. Ултразвуковото изследване на бъбреците помага не само за откриване на коралов камък, но и за изследване на неговата конфигурация, промените в бъбречния паренхим и наличието на разширяване на чашково-тазовата система. Основно място в диагностицирането на коралови камъни в бъбреците се отдава на рентгеновите методи на изследване. Кораловият камък се вижда на общо изображение на пикочните пътища, може да се оцени неговата форма и размер.

Екскреторната урография ни позволява да определим размера на бъбрека, неговите контури, сегментни промени на нефрограмите, забавяне на освобождаването на контрастното вещество, натрупването му в разширени чашки и липса на бъбречна функция.

Ретроградната пиелография се извършва изключително рядко, непосредствено преди операцията, ако има съмнение за нарушение на уродинамиката.

Реналната ангиография позволява да се установи мястото на произход на бъбречната артерия от аортата, диаметърът на бъбречната артерия и броят на сегментните клонове. Реналната ангиография е показана в случаите, когато се планира извършване на нефротомия с интермитентно затягане на бъбречната артерия.

Методът на изотопна ренография с оценка на кръвния клирънс позволява да се определи нивото на функционална активност на бъбреците.

Динамичната нефросцинтиграфия помага да се оцени функционалното състояние не само на засегнатия, но и на контралатералния бъбрек.

Индиректната бъбречна ангиография е ценно изследване, което ни позволява да установим качествени и количествени хемодинамични нарушения в отделни сегменти на бъбреците.

За диагностициране на аденом на паращитовидната жлеза най-често се използват ултразвук и радиоизотопна сцинтиграфия.

Лечение на коралови камъни в бъбреците

Пациент с коралова нефролитиаза в стадий KN-1, ако заболяването протича без болка, обостряния на пиелонефрит и бъбречна дисфункция, може да бъде наблюдаван от уролог и да получи консервативно лечение. Антибактериалните лекарства се предписват, като се взема предвид бактериологичният анализ на урината. Широко се използват литолитични лекарства, диета и диуретици.

Медикаментозно лечение на коралови камъни в бъбреците

За намаляване на образуването на пикочна киселина, на пациентите могат да бъдат предписани уриуретици. При необходимост се препоръчват едновременно нитратни смеси (блемарен), за да се поддържа pH на урината в диапазона 6,2-6,8. За повишаване на pH на урината може да се използва и сода бикарбонат в доза от 5-15 г/ден.

При оксалурия добри резултати са постигнати чрез лечение с комбинация от пиридоксин или магнезиев оксид с марелин. При хиперкалциурия млечните продукти се изключват, препоръчва се хидрохлоротиазид в доза от 0,015-0,025 g 2 пъти дневно. Нивото на калий в кръвта се поддържа добре чрез въвеждане в диетата на сушени кайсии, стафиди, печени картофи или 2,0 g калиев хлорид на ден. Употребата на калцитонин при пациенти с първичен хиперпаратиреоидизъм води до намаляване на хиперкалцемията.

За предотвратяване на гнойно-възпалителни усложнения е необходима антибиотична профилактика.

Хирургично лечение на коралови камъни в бъбреците

В случаите, когато заболяването протича с чести пристъпи на остър пиелонефрит, усложнен от хематурия или пионефроза, е показано хирургично лечение.

Въвеждането на нови технологии - PNL и DLT - намали показанията за отворени хирургични интервенции и значително подобри лечението на тежки пациенти с коралова нефролитиаза. Самите отворени хирургични интервенции, насочени към запазване на бъбречния паренхим, също са подобрени.

Оптималният и най-щадящ метод за отстраняване на коралови камъни на етапи KN-1 и KN-2 е PNL. На тези етапи този вид лечение се разглежда като метод на избор, а на етап KN-3 като алтернатива на отворената хирургия.

ДЛТ се използва главно в стадий KN-1. Отбелязана е високата му ефективност при деца. ДЛТ е ефективен при интраренални камъни в бъбречното легенче, намаление на бъбречната функция с не повече от 25% и нормална уродинамика на фона на ремисия на хроничен пиелонефрит.

Много автори предпочитат комбинирано лечение. Комбинацията от отворена хирургия и EBRT или PNL и EBRT най-пълно отговаря на принципите на лечение за тази категория пациенти.

Напредъкът в медицината през последните години разшири показанията за отворено хирургично лечение на пациенти с коралова нефролитиаза. Най-щадящата отворена операция при коралови камъни в бъбреците е долна, задна субкортикална пиелолитотомия или с преход към чашките (пиелокаликотомия). Пиелолитотомията обаче не винаги успява да отстрани камъните, разположени в чашките. Основният метод за лечение на коралови камъни в стадии KN-3 и KN- остава пиелонефролитотомията. Извършването на един или повече нефротомични разрези с интермитентно затягане на бъбречната артерия (периодът на исхемия обикновено е 20-25 минути) не повлиява съществено функционалното състояние на бъбрека. Операцията завършва с поставяне на нефростомия.

Въвеждането на нови технологии в лечението на коралови нефролитиаза (ПНЛ и ДЛТ) намали броя на усложненията до 1-2%. Отворените хирургични интервенции с подходяща предоперативна подготовка, подобряването на анестезиологията и методите на пиелонефролитотомия с клампиране на бъбречната артерия направиха възможно извършването на органосъхраняващи операции. Нефректомията при коралови камъни се извършва в 3-5% от случаите.

По-нататъшно управление

Кораловите камъни в бъбреците могат да бъдат предотвратени чрез динамично наблюдение от уролог по местоживеене. В случай на метаболитни нарушения (хиперурикозурия, хиперурикемия, намалено или повишено pH на урината, хипероксалурия, хипо- или хиперкалцемия, хипо- или хиперфосфатемия) е необходимо да се предпише коригираща терапия. Необходимо е да се намали количеството консумирана храна, включително мазнини и готварска сол, да се изключат шоколад, кафе, какао, карантии, бульони, пържени и пикантни храни. Количеството консумирана течност трябва да бъде най-малко 1,5-2,0 литра на ден при нормална гломерулна филтрация. Тъй като инхибиторът на ксантин оксидазата алопуринол намалява нивото на урикемия, те са показани при нарушения на пуриновия метаболизъм.