Медицински експерт на статията
Нови публикации
Холангиокарцином
Последно прегледани: 12.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Холангиокарциномът (карцином на жлъчните пътища) се диагностицира все по-често. Това може да се обясни отчасти с въвеждането на съвременни диагностични методи, включително нови образни техники и холангиография. Те позволяват по-точно локализиране и разпространение на туморния процес.
Холангиокарциномът и други тумори на жлъчните пътища, макар и редки, обикновено са злокачествени. Холангиокарциномът засяга предимно екстрахепаталните жлъчни пътища: 60-80% в porta hepatis (тумор на Klatskin) и 10-30% в дисталния канал. Рисковите фактори включват по-напреднала възраст, първичен склерозиращ холангит, инвазия на чернодробен метил и холедохални кисти.
Карциномът може да се развие на всяко ниво на жлъчните пътища, от малки интрахепатални каналчета до общия жлъчен канал. Клиничните прояви и методите на лечение зависят от мястото на развитие на тумора. Хирургичното лечение е неефективно, главно поради недостъпността на тумора; въпреки това, има все повече доказателства за необходимостта от оценка на резектабилността на тумора при всички пациенти, тъй като операцията, макар и не е лечебна, подобрява качеството на живот на пациентите. В случай на неоперабилни тумори, аргументът в полза на рентгенохирургичните и ендоскопските интервенции е елиминирането на жълтеницата и сърбежа при умиращи пациенти.
Холангиокарциномът е свързан с улцерозен колит, със или без склерозиращ холангит. В повечето случаи холангиокарциномът се развива на фона на първичен склерозиращ холангит (ПСХ), придружен от улцерозен колит. Пациентите с първичен склерозиращ холангит, комбиниран с улцерозен колит и колоректален тумор, имат по-висок риск от развитие на холангиокарцином, отколкото пациентите без тумор на червата.
При вродени кистозни заболявания рискът от развитие на холангиокарцином е повишен при всички членове на семейството на пациента. Вродените кистозни заболявания включват вродена чернодробна фиброза, кистозни дилатации в интрахепаталните канали (синдром на Кароли), киста на общия жлъчен канал, поликистозно чернодробно заболяване и микрохамартом (комплекси на фон Майенберг). Рискът от развитие на холангиокарцином е повишен и при билиарна цироза поради билиарна атрезия.
Инвазията на черния дроб от трематоди при хора от ориенталски произход може да бъде усложнена от интрахепатален (холангиоцелуларен) холангиокарцином. В Далечния изток (Китай, Хонконг, Корея, Япония), където Clonorchis sinensis е най-разпространен, холангиокарциномът представлява 20% от всички първични чернодробни тумори. Тези тумори се развиват със значителна паразитна инвазия на жлъчните пътища близо до porta hepatis.
Инфекциите с Opistorchis viverrini са най-сериозни в Тайланд, Лаос и Западна Малайзия. Тези паразити произвеждат канцерогени и свободни радикали, които причиняват промени и мутации в ДНК и стимулират пролиферацията на епитела на интрахепаталните жлъчни пътища.
Рискът от развитие на екстрахепатален карцином на жлъчните пътища 10 или повече години след холецистектомия е значително намален, което показва възможна връзка между тумора и жлъчните камъни.
Развитието на злокачествени тумори на жлъчните пътища няма пряка връзка с цироза, с изключение на билиарната цироза.
[ Симптоми на холангиокарцином
Пациентите с холангиокарцином обикновено се представят със сърбеж и безболезнена обструктивна жълтеница (обикновено при пациенти на възраст 50–70 години). Туморите на порта хепатис могат да причинят само неясна коремна болка, анорексия и загуба на тегло. Други признаци могат да включват ахолични изпражнения, палпируема маса, хепатомегалия или напрегнат жлъчен мехур (симптом на Курвоазие при дистални лезии). Болката може да наподобява билиарна колика (рефлекторна билиарна обструкция) или да бъде персистираща и прогресираща. Сепсисът е рядък, но може да бъде предизвикан от ERCP.
При пациенти с карцином на жлъчния мехур симптомите варират от случайно диагностициране на тумора по време на холецистектомия, извършена поради болка и холелитиаза (70-90% имат камъни) до широко разпространено заболяване с персистираща болка, загуба на тегло и коремна маса.
Какво те притеснява?
Диагноза на холангиокарцином
Холангиокарцином се подозира, когато етиологията на билиарната обструкция е необяснима. Лабораторните изследвания отразяват степента на холестаза. Диагнозата се основава на ултразвук или компютърна томография (КТ). Ако тези методи не позволяват да се потвърди диагнозата, трябва да се извърши магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRCP) или ERCP с перкутанна трансхепатална холангиография. В някои случаи ERCP не само диагностицира тумора, но и позволява извършване на тъканна четка биопсия, която осигурява хистологична диагноза без тънкоиглена биопсия под ултразвуков или КТ контрол. КТ с контраст също помага при поставянето на диагноза.
Карциномите на жлъчния мехур се откриват по-добре чрез компютърна томография, отколкото чрез ултразвук. Отворената лапаротомия е необходима, за да се установи стадият на заболяването, което определя обхвата на лечението.
Какво трябва да проучим?
Какви тестове са необходими?
Лечение на холангиокарцином
Стентирането или хирургичният байпас на обструкцията намалява сърбежа, жълтеницата и в някои случаи умората.
Холангиокарциномът на чернодробната порта, потвърден чрез компютърна томография (КТ), изисква перкутанно или ендоскопско (с ERCP) стентиране. Дисталният холангиокарцином е индикация за ендоскопско стентиране. Ако холангиокарциномът е ограничен, резектабилността се оценява по време на операцията с резекция на чернодробните портадукти или панкреатодуоденектомия. Адювантната химиотерапия и лъчетерапия при холангиокарцином дават обнадеждаващи резултати.
В много случаи карциномите на жлъчния мехур се лекуват симптоматично.