Хипопаратиреоидизъм при деца

Хипопаратиреоидизмът е дефицит на паращитовидните жлези, характеризиращ се с намалено производство на паратироиден хормон и нарушен калциев и фосфорен метаболизъм.

Код по МКБ-10

• E20 Хипопаратиреоидизъм.
• E20.0 Идиопатичен хипопаратиреоидизъм.
• E20.1 Псевдохипопаратиреоидизъм.
• E20.8 Други форми на хипопаратиреоидизъм.
• E20.9 Хипопаратиреоидизъм, неуточнена форма.

Причини за хипопаратиреоидизъм

• Следоперативен хипопаратиреоидизъм - в резултат на хирургични интервенции на щитовидната и паращитовидните жлези.
• Увреждане на паращитовидните жлези (инфекции, радиационно облъчване, амилоидоза, кръвоизлив).
• Идиопатичен вариант (автоимунно заболяване, хипоплазия или аплазия на паращитовидните жлези).
• Псевдохипопаратиреоидизъм - синдром на Олбрайт, нечувствителност на целевите органи към паратироиден хормон, комбинирана с нисък ръст, остеодистрофия, хиперпигментация, калцификация на меките тъкани и умствена изостаналост.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза

Дефицитът на паратиреоиден хормон води до повишаване на нивото на фосфор в кръвта (поради намаляване на бъбречния ефект на паратиреоидния хормон), както и до хипокалцемия, причинена от намаляване на абсорбцията на калций в червата, намаляване на мобилизацията му от костите и недостатъчна реабсорбция на калций в бъбречните тубули. В генезиса на хипокалцемията значение има намаляването на синтеза на активния метаболит на витамин D - 1,25-дихидроксихолекалциферол в бъбреците.

Симптоми на хипопаратиреоидизъм при деца

Симптомите на хипопаратиреоидизъм се причиняват от хипокалцемия и хиперфосфатемия, които водят до повишена нервно-мускулна възбудимост и обща вегетативна реактивност, повишена готовност за гърчове. Характерни са конвулсивни контракции на скелетните мускули, парестезия, фибриларни потрепвания на мускулите, тонични конвулсии, конвулсивни контракции на гладката мускулатура - ларинго- и бронхоспазъм, нарушения в преглъщането, повръщане, диария, запек, психични промени (неврози, загуба на паметта, безсъние, депресия), трофични нарушения (катаракта, дефекти на емайла, суха кожа, чупливи нокти, нарушен растеж на косата, ранно посивяване), вегетативни нарушения (треска, втрисане, световъртеж, болка в сърцето, палпитации).

Латентният хипопаратиреоидизъм протича без видими клинични симптоми и се открива под влияние на провокиращи фактори (инфекции, стрес, интоксикация, хипотермия).

Диагностика

Откриването на латентни форми на тетания и клиничната диагноза на заболяването извън пристъп може да се извърши въз основа на симптоми, свързани с повишена възбудимост на двигателните нерви.

• Симптомът на Хвостек е свиване на лицевите мускули при почукване на мястото на изхода на лицевия нерв от страната на почукването.
• Симптомът на Вайс е свиване на кръглия мускул на клепача и фронталния мускул при натиск върху външния ръб на орбитата.
• Симптом на Трусо - поява на крампи в ръката („ръка на акушер“) 2-3 минути след компресия на рамото с турникет, докато пулсът изчезне.

Важно е да се помни, че тези тестове са неспецифични и не разкриват хипопаратиреоидизъм като такъв, а само показват повишена готовност за гърчове.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лабораторни изследвания

Лабораторни показатели за хипопаратиреоидизъм: хипокалцемия, хиперфосфатемия, хипокалциурия, намалени серумни нива на паратироиден хормон, намалена екскреция на цАМФ у урината.

Диференциална диагностика

Диференциалната диагноза се провежда със синдром на малабсорбция, епилепсия, хиперинсулинизъм и други конвулсивни състояния.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Лечение на хипопаратиреоидизъм при деца

Лечението на остър конвулсивен синдром включва интравенозни инфузии на калциеви соли. За поддържаща терапия в интерикталния период се използват калциеви соли и различни препарати с витамин D: дихидротахистерол, ергокалциферол. Използват се активни метаболити на витамин D3 - алфакалцидол, калцитриол.