Пакетно главоболие

Клъстерното главоболие е първична форма на цефалгия, проявяваща се с пристъпи на много интензивна, строго едностранна болка в орбиталната, супраорбиталната, темпоралната или смесена локализация, с продължителност 15-180 минути, появяващи се ежедневно с честота от веднъж на всеки 2 дни до осем пъти на ден. Пристъпите от страната на болката са съпроводени от един или повече от следните симптоми: конюнктивална инжекция, сълзене, запушен нос, ринорея, изпотяване на челото и лицето, миоза, птоза и оток на клепачите. Клиничната картина е решаващият критерий за диагнозата. За спиране на пристъпа се използват инхалации с кислород, триптани, ерготамин или комбинация от тях. За предотвратяване на пристъпи се предписват верапамил, метисергид, литиев валпроат или комбинация от тях.

Честотата на клъстерното главоболие в популацията е ниска - 0,5-1%. Мъжете страдат 3-4 пъти по-често от жените, началото на заболяването настъпва на 20-40 години. При 5% от пациентите заболяването е наследствено.

В Съединените щати честотата е 0,4%. В повечето случаи клъстерните главоболия са епизодични; по време на клъстерните периоди пациентът изпитва ежедневни пристъпи (един или повече) на клъстерни главоболия в продължение на 1-3 месеца, последвани от дълга ремисия от няколко месеца до няколко години. При някои пациенти клъстерните главоболия се появяват без периоди на ремисия.

Патофизиологията на клъстерното главоболие не е напълно изяснена, но периодичността му предполага хипоталамична дисфункция. Консумацията на алкохол предизвиква главоболие по време на клъстерни периоди, но не и по време на ремисия.

Синоними: клъстерна мигрена, хистаминова цефалгия, синдром на Хортън, мигренозна невралгия на Харис, цилиарна невралгия, еритромелалгия на главата, еритропрозопалгия на Бинг.

[ 1 ]

Какво причинява клъстерни главоболия?

Доказано е, че клъстерният период (включително първият „сноп“) може да възникне след нарушаване на обичайния дневен ритъм: смяна на часови зони по време на пътуване със самолет, безсънни нощи, 24-часов работен график и др. По време на болезнен „сноп“, както и при хронична форма на клъстерно главоболие, пристъпите могат да бъдат провокирани от алкохол, хистамин или нитроглицерин. Отбелязана е тясна връзка между пристъпите на клъстерно главоболие и нощния сън: нощните пристъпи се считат за задължителни за тази форма на цефалгия. Любопитно е, че по време на периода на ремисия никакви провокатори не са способни да причинят пристъп на клъстерно главоболие.

Симптоми на клъстерни главоболия

Най-типичните характеристики на клъстерните главоболия са техният непоносим характер, многократна поява през деня и нощта, ярки вегетативни прояви по лицето и своеобразен ход на заболяването - поява на болкови пристъпи на серии или „клъстери“. Продължителността на един клъстер е от няколко седмици до няколко месеца с ясно изразена ремисия, продължаваща от няколко месеца до няколко години (средно 2-3 години). 10-15% от пациентите имат хроничен ход без ремисии, 27% развиват само един епизод на клъстерно главоболие. Много пациенти се характеризират със сезонни обостряния: през пролетта и есента. За разлика от пациентите с мигрена, пациентът с клъстерно главоболие не изпитва желание да си легне или да се оттегли в тиха, затъмнена стая, той е възбуден и неспокойно се разхожда из стаята.

Болката най-често се локализира около окото, в областта на челото, слепоочието или в няколко области, но може да се разпространи и в други области на главата. Поради непоносимата болка, повечето пациенти изпитват двигателно безпокойство, агресия и възбуда по време на пристъп; известни са опити за самоубийство по време на пристъп на клъстерно главоболие. По време на болезнен „клъстер“ болката винаги се появява от една и съща страна. Вегетативни симптоми, включително запушен нос, ринорея, лакримация, зачервяване на лицето и синдром на Хорнер, се отбелязват от същата страна като главоболието.

Пациентите с клъстерни главоболия често имат така наречения синдром на „лъв и мишка“. Така мъжете с тази форма на цефалгия обикновено имат характерен външен вид: атлетично, мъжествено телосложение, удебелена кожа на лицето с телеангиектазии и изразени мимически бръчки - „лъвско лице“. В същото време те се характеризират с вътрешна скованост, нерешителност, често имат трудности при вземането на решения („мишо сърце“).

Клинични видове клъстерно главоболие

Най-често срещаната форма на клъстерно главоболие е епизодичното, по-рядко срещано е хроничното, когато ремисиите или липсват, или не надвишават 1 месец. Хроничното клъстерно главоболие (10-15% от случаите) може да се развие de novo или да произлиза от епизодичната форма. Някои пациенти преживяват преход от хронично към епизодично. Някои пациенти са описали комбинация от клъстерно главоболие и тригеминална невралгия.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Диагностика на клъстерно главоболие

Диагнозата „клъстерно главоболие“ се основава на типичната клинична картина (строго едностранна болка в половината на лицето и главата, придружена от вегетативни прояви по лицето: лакримация, ринорея и др.) и на характерния ход на заболяването (редуване на болезнени периоди, „клъстери“, с леки интервали, ремисии). Допълнителни критерии за клъстерно главоболие са неговият непоносим характер и двигателна възбуда, както и появата на пристъпи по време на нощен сън. Традиционните методи на изследване (ЕЕГ, ЯМР, ултразвуков доплер) са неинформативни. Диагностичните критерии за клъстерно главоболие са представени по-долу.

3.1. Клъстерно главоболие (ICHD-4)

• А. Най-малко пет припадъка, отговарящи на критериите за биполярно разстройство.
• Б. Интензивна или изключително интензивна едностранна болка в орбиталната, супраорбиталната и/или темпоралната област, продължаваща 15-180 минути без лечение.
• В. Главоболието е съпроводено от поне един от следните симптоми от страната на болката:
  • инжектиране на конюнктивата и/или сълзене;
  • запушен нос и/или ринорея;
  • подуване на клепачите;
  • изпотяване на челото и лицето;
  • миоза и/или птоза;
  • чувство на безпокойство (невъзможност за неподвижност) или възбуда.
• Г. Честота на пристъпите: от веднъж на всеки 2 дни до осем пъти на ден.
• Д. Не е свързано с други причини (нарушения).

Клъстерното главоболие се диференцира от други синдроми с едностранно главоболие и вегетативни компоненти, по-специално хронична пароксизмална хемикрания с по-чести (>5 на ден) и по-кратки (обикновено няколко минути) пристъпи и постоянна хемикрания, характеризираща се с умерено продължително едностранно главоболие с припокриващи се кратки епизоди на по-интензивна болка. Тези два вида главоболие, за разлика от клъстерното главоболие и мигрената, се облекчават ефективно от индометацин, но същевременно реагират слабо на други НСПВС.

[ 6 ], [ 7 ]

Лечение на клъстерни главоболия

Острите пристъпи на клъстерно главоболие могат да се лекуват с парентерално приложение на триптан или дихидроерготамин, както и с инхалиране на 100% O2. Тъй като клъстерните главоболия значително намаляват работоспособността поради честотата и интензивността на пристъпите, на пациентите се препоръчва да приемат превантивна лекарствена терапия. Например, еднократна перорална доза преднизон (60 mg) ще осигури бърза защита, докато се прояви ефектът на профилактичните лекарства с по-бавно начало на действие (верапамил, литий, метисергид, валпроат, топирамат).

По време на болезнен „клъстер“ пациентите трябва да избягват възможни провокиращи фактори: да не приемат алкохол и вазодилататори, да спазват режим сън-бодърстване. При спиране на пристъпите на клъстерно главоболие, както и на мигренозни пристъпи, най-голям ефект имат триптаните (суматриптан, елетриптан, золмитриптан и др.). Като се има предвид честотата на пристъпите при клъстерно главоболие (повече от веднъж дневно) и възможността за странични ефекти, е необходимо повишено внимание при употребата на триптани: не превишавайте допустимата дневна доза лекарства.

Основни подходи за лечение на клъстерни главоболия

• Лечение на пристъп (абортивна терапия):
  • вдишване на кислород;
  • триптани;
  • интраназален лидокаин.
• Предотвратяване на атака:
  • верапамил (80-240 мг/ден);
  • литиев карбонат (300-900 мг/ден);
  • валпроева киселина (600-2000 мг/ден);
  • топирамат (50-100 mg/ден);
  • габапентин (1800-2400 мг/ден).
• Хирургично лечение:
  • радиочестотна термокоагулация на тригеминалния ганглий;
  • радиочестотна ризотомия:
  • микроваскуларна декомпресия;
  • невростимулация.

При епизодична форма и относително леко протичане, литиевият карбонат и верапамил имат добър ефект, при необходимост е възможна комбинация от тези лекарства. При по-тежко протичане (повече от пет пристъпа на ден, голяма продължителност на болковия сноп - повече от 2 месеца) е показано прилагането на антиконвулсанти и габапентин.

Лечението на хронично клъстерно главоболие е трудно. Ако горепосочените подходи са неефективни, могат да се използват глюкокортикоиди за хронично клъстерно главоболие. Наред с хирургичните методи, за лечение на хронично клъстерно главоболие, резистентно на други видове терапия, се използват и методи на невростимулация: дълбока стимулация на задната хипоталамична област, стимулация на големия окципитален и блуждаещия нерв (Shoenen, 2007). Според първите няколко проучвания, проведени в Европа, продължителността на ремисия след хипоталамична невростимулация може да достигне 9 месеца. Поради инвазивния характер на горепосочените интервенции и вероятността от усложнения е необходим внимателен подбор на пациенти за този вид лечение. В момента критериите за подбор на пациенти с клъстерно главоболие за невростимулация са в процес на разработване.