Клъстерно главоболие

Терминът „тригеминална вегетативна цефалгия“ обединява няколко редки форми на първично главоболие, съчетаващи както характеристики на цефалгия, така и типични черти на краниална парасимпатична невралгия. Поради липсата на осведоменост на лекарите, диагнозата на тригеминалната вегетативна цефалгия често създава трудности. Тяхната класификация е представена по-долу.

Клъстерно главоболие и други тригеминални автономни цефалгии (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Клъстерно главоболие.
  • 3.1.1 Епизодично клъстерно главоболие.
  • 3.1.2. Хронично клъстерно главоболие.
• 3.2. Пароксизмална хемикрания.
  • 3.2.1. Епизодична пароксизмална хемикрания.
  • 3.2.2. Хронична пароксизмална хемикрания.
• 3.3. Краткотрайни едностранни невралгиформни главоболия с конюнктивална инжекция и разкъсване (SUNCT) [CONX - от англ. Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)].
• 3.4. Възможна тригеминална автономна цефалгия.
  • 3.4.1. Възможно клъстерно главоболие.
  • 3.4.2. Възможна пароксизмална хемикрания.
  • 3.4.3. Възможни краткотрайни едностранни невралгични главоболия с конюнктивална инжекция и лакримация.

Сред всички тригеминални вегетативни цефалгии, клъстерното главоболие е най-често срещаното. По-рядко срещани са пароксизмалната хемикрания и краткотрайните едностранни невралгични главоболия с конюнктивална инжекция и лакримация.

Клъстерното главоболие е вид болка (синоними: клъстерно главоболие, клъстерен синдром, клъстерна цефалгия, ангиопаралитична хемикрания, симпатикова хемикрания, вазодилатация и др.), получила името си от характера на протичането, когато пристъпите следват последователно, на снопове (на английски cluster - сноп, група, грозд), появяващи се няколко пъти на ден. Съществуват два вида клъстерно главоболие: епизодично и хронично. Преходът от епизодично към хронично се случва в една четвърт от случаите. Епизодичният тип се характеризира с пристъпи на болка в продължение на 1-3 месеца, последвани от ремисия от няколко месеца до няколко години. Хроничната пароксизмална хемикрания може да бъде първична и вторична (след период на епизодично клъстерно главоболие).

Тази форма на едностранно главоболие е много по-рядко срещана от мигрената (0,4 до 6%) и е по-често срещана при мъжете, отколкото при жените. Започва между 27 и 31 години, около 10 години по-късно от обикновената мигрена, и е по-често срещана сред чернокожите, отколкото сред белите. Съществува генетична предразположеност - среща се 13 пъти по-често в семейства с клъстерни главоболия, отколкото в общата популация.

Пристъпът се проявява с най-остри болки от парещ, пронизващ характер в окото, фронтално-орбиталната или темпоро-орбиталната област, понякога болката се разпространява към бузата, зъбите, ухото, по-рядко към врата, рамото, лопатката. Пристъпът на болка е съпроводен със сълзене, ринорея, запушен нос и хиперемия на конюнктивата от страната на болката (в две трети от случаите). Повече от половината от пациентите по време на пристъп развиват непълен синдром на Бернард-Хорнер (птоза, миоза), появява се подуване на клепачите, хиперхидроза в челото или цялата половина на лицето. Характерно е, че пациентите не могат да легнат по време на пристъп. Те са неспокойни, мятат се и се въртят, стенат от болка, чиято интензивност е толкова голяма, че клъстерното главоболие се нарича „суицидно“. Състоянието на психомоторна възбуда отличава тази форма на главоболие от мигрена, при която пациентите се опитват да легнат и предпочитат мир, тишина, затъмнена стая. Продължителността на болката варира от 10-15 минути до 3 часа, като средно пристъпът на болка трае 45 минути. Гадене и повръщане се наблюдават в една трета от случаите. Пристъпите се повтарят серийно, „клъстерно“, обикновено от 1 до 4, но не повече от 5 пъти на ден, като правило, по едно и също време (по-често по време на сън - главоболие тип „будилник“). Такива пристъпи се повтарят в продължение на 2-6 седмици или повече, след което изчезват за няколко месеца или години. Обострянията са по-чести през есента или пролетта, често свързани със сезонни промени в светлинната активност: пристъпите на клъстерно главоболие зачестяват с удължаване или скъсяване на дневната светлина (което показва хронобиологичната природа на заболяването).

Пациентите имат характерен външен вид: високи, атлетично телосложение, с напречни гънки на челото (лъвско лице), плеторично лице, телеангиектазиите не са рядкост. По природа такива пациенти често са амбициозни, склонни към спорове, външно агресивни, но вътрешно безпомощни, плахи, нерешителни („вид на лъв, но сърце на мишка“).

Някои вазоактивни вещества провокират пристъпи на главоболие: нитроглицерин 1 mg сублингвално, алкохол, подкожно приложен хистамин и др. Парадоксално е, че пиенето на големи количества алкохол предотвратява развитието на пристъп. Това може да обясни злоупотребата с алкохол от редица пациенти с клъстерна цефалгия.

При персистиращи главоболия е необходимо обстойно изследване на пациентите, за да се изключи първичната причина под формата на аневризма на мозъчните съдове, артериовенозна малформация, туморен процес, заболявания на параназалните синуси (етмоидит), глаукома. Необходимо е също да се изключат мигрена, тригеминална невралгия, феохромоцитом, паратригеминален синдром на Редер (при патологичен процес в областта на Гасеровия възел или хипофизната ямка, той се характеризира с пулсираща болка в областта на очите, разпространяваща се до цялата половина на лицето, комбинирана с миоза или синдром на Бернард-Хорнер, понякога диплопия, нарушени очни движения, гадене, появява се главно сутрин, след сън, но няма типично "свръзване" и вегетативни прояви по гърба, жените са по-често засегнати), темпорален артериит, синдром на Толоса-Хънт, миофасциален синдром и др.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини и механизъм на развитие на тригеминална автономна цефалгия

Експериментални и функционални невроизобразяващи изследвания показват, че тригеминалните автономни цефалгии са съпроводени с активиране на тригеминопарасимпатиковия рефлекс с клинични признаци на вторична симпатикова дисфункция. Механизмът на самата болкова атака при клъстерни главоболия е подобен на този при мигрена: активиране на тригеминоваскуларната система, освобождаване на болкови невропептиди, вазодилатация. Смята се, че патогенезата на клъстерните главоболия се основава на нарушение на пейсмейкърната функция на хипоталамуса, което определя появата на болезнени периоди и сезонността на обострянията, и се проявява клинично в дневната периодичност на атаките, зависимостта на атаките от периодите на сън, особеното поведение на пациентите, както и смесени симпатикови и парасимпатикови дисфункции по време на атака. Чрез механизъм, който остава неясен, периферните или централно обусловените тригери причиняват активиране на определени области на хипоталамуса (сиво вещество, включително супрахиазматичното ядро), което съответства на периода на болковия сноп. Ритмичната активация на хипоталамичната област, от своя страна, води до активиране на тригеминоваскуларната система, разширяване на съдовете на твърдата мозъчна обвивка, освобождаване на болкови невропептиди (CGRP, субстанция P) и същински болков пристъп. Отшумяването на обострянето и настъпването на ремисия показват нормализиране на хипоталамичната активност. Природата на пароксизмалната хемикрания и краткотрайните едностранни невралгични главоболия с конюнктивална инжекция и лакримация остава неясна.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Патогенеза на клъстерно главоболие

Патогенезата на клъстерното главоболие не е напълно изяснена. Смята се, че се основава на дефицита на регионална симпатикова инервация от страната на болката. Периодичността на заболяването зависи от биоритмите на хомеостазата с колебания в нивото на вазоактивните вещества. Сред биохимичните нарушения голямо значение се отдава на промените в метаболизма на хистамина. По време на болков пристъп екскрецията на хистамин в урината се увеличава, а нивото на тестостерон в кръвната плазма намалява. Съществено значение се отдава на функционалната активност на вещество Р в невроните на ипсилатералния тригеминален нерв и връзките му с птеригопалатинния ганглий и периваскуларния симпатиков плексус на вътрешната каротидна артерия. По време на пристъп на клъстерно главоболие концентрацията на вещество Р намалява значително. Инхибиторът на вещество Р соматостатин е ефективен при пристъп на клъстерно главоболие. Лечението на клъстерното главоболие се провежда с ерготамин, метисегрид, литиев карбонат.