Ендемична балканска нефропатия

Ендемичната балканска нефропатия е хронично невъзпалително заболяване на бъбречния тубулоинтерстициум.

[ 1 ], [ 2 ]

Епидемиология

Ендемичната балканска нефропатия се наблюдава само в басейна на река Дунав в Сърбия, Румъния, Босна и Херцеговина, Хърватия и България. Ендемичната балканска нефропатия е фамилна.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини на ендемичната балканска нефропатия.

Причините и рисковите фактори за ендемична балканска нефропатия не са установени. Всички пациенти обикновено работят в селското стопанство. Заболяването се наблюдава по-често при хора, живеещи в дъждовни райони с висока влажност.

Въпреки че всички случаи на ендемична балканска нефропатия са фамилни, наследственият ѝ характер е под въпрос. При членове на семейството, които са напуснали местоживеенето си в ранна възраст, ендемичната балканска нефропатия се развива много по-рядко.

При лица, чиито роднини са страдали от това заболяване, родени извън Дунавския басейн, при преместване на постоянно място на пребиваване в този регион, напротив, ендемична балканска нефропатия се среща много често. В тази връзка са правени многократни опити да се търсят фактори на околната среда (отравяне с олово, силиций, кадмий, селен, вируси, гъбични или растителни токсини), отговорни за развитието на тази тубулоинтерстициална нефропатия, но резултатите им все още са неубедителни.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми на ендемичната балканска нефропатия.

Ендемичната балканска нефропатия дебютира на възраст 30-50 години с предимно тубулни нарушения. По-късно се присъединяват нарушена концентрационна функция на бъбреците и прогресираща бъбречна недостатъчност. Артериалната хипертония не е типична.

Средният период на прогресия на ендемичната балканска нефропатия е 20 години. Заболяването предразполага към развитие на карциноми на пикочните пътища.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Диагностика на ендемичната балканска нефропатия.

Диагнозата на ендемичната балканска нефропатия се основава на използването на клинични референтни критерии:

• симетрично намалени бъбреци без калцификати;
• пациентът живее в селски район и ендемичен регион;
• случаи на заболяването в семейната анамнеза.

Лабораторна диагностика на ендемична балканска нефропатия

Лабораторни критерии за ендемична балканска нефропатия:

• лека тубулна протеинурия;
• хипостенурия;
• нормохромна нормоцитна анемия (често наблюдавана в началото на заболяването).

В ранните стадии на ендемична балканска нефропатия се открива тубулна протеинурия (повишена екскреция на бета _2- микроглобулин), както и глюкозурия и аминоацидурия.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Инструментална диагностика на ендемична балканска нефропатия

Морфологични признаци на ендемична балканска нефропатия са тубулна атрофия, интерстициален оток и изолирани макрофаги. Открива се и оток на ендотела на интерстициалните капиляри. С прогресирането на заболяването тубулоинтерстициалната фиброза се увеличава. Размерите на бъбреците намаляват симетрично.

Лечение на ендемичната балканска нефропатия.

Лечението на ендемичната балканска нефропатия не е разработено. В случай на необратимо влошаване на бъбречната функция се използват методи за бъбречно-заместителна терапия.