Медуларен гъбест бъбрек.

Медуларният гъбест бъбрек принадлежи към групата на така наречените кистозни бъбречни заболявания; характеризира се с ектазия и образуване на кисти в сегментите на събирателните каналчета, разположени вътре в бъбречните пирамиди и папили.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини на медуларен гъбест бъбрек.

Медуларният спонгиозни бъбрек се счита за вродено заболяване. Аномалията се формира в относително ранни етапи на онтогенезата, тъй като хистологичното изследване разкрива области от ембрионална бъбречна тъкан.

Значението на наследствените фактори за развитието на медуларен гъбест бъбрек не е установено. Описани са случаи на комбинация от медуларен гъбест бъбрек с аномалии в развитието на други органи, включително наследствени синдроми (Ehlers-Danlos, Marfan), както и вродени сърдечни дефекти и болест на Кароли.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Патогенеза

Кистите могат да достигнат размер 7,5 мм. Възможен е асиметричен тип увреждане на бъбреците.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми на медуларен гъбест бъбрек.

Няма симптоми на медуларен гъбест бъбрек. Чести усложнения на медуларен гъбест бъбрек са нефролитиаза и инфекции на пикочните пътища.

Диагностика на медуларен гъбест бъбрек.

Лабораторна диагностика на медуларен гъбест бъбрек

Повечето пациенти с медуларен гъбест бъбрек имат микрохематурия; възможни са епизоди на макрохематурия.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Инструментална диагностика на медуларен гъбест бъбрек

Методът на избор за диагностициране на медуларен спонгиозен бъбрек е интравенозната пиелография. При контрастиране разширените участъци на събирателните каналчета придобиват характерен вид на „чепка грозде“ или „букет цветя“.

Лечение на медуларен гъбест бъбрек.

Лечението на медуларен гъбест бъбрек не е разработено. В случай на необратимо влошаване на бъбречната функция се използват методи за бъбречно-заместителна терапия.

Прогноза

Прогнозата при пациенти с медуларен гъбест бъбрек зависи от честотата на епизодите на макрохематурия, инфекции на пикочните пътища и тежестта на нефролитиазата. При адекватна превенция и лечение на нефролитиазата и инфекциите на пикочните пътища, медуларният гъбест бъбрек е относително доброкачествено състояние.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]