Екзогенен алергичен алвеолит

Придобита алергичен алвеолит (свръхчувствителност пневмонит) - алергични дифузно увреждане алвеоларна и интерстициална белодробна тъкан, която се развива под влиянието на интензивно и продължително вдишване на антигени органичен и неорганичен прах. Диагнозата се извършва чрез анализ на историята, физическото изследване, резултатите от облъчванията, бронхоалвеоларната промивка и хистологичното изследване на биопсичния материал. Предписва се краткосрочно лечение с глюкокортикоиди; тогава е необходимо да спрете контакт с антигена.

[1], [2]

Причини екзогенен алергичен алвеолит

Повече от 300 антигени са идентифицирани като способни да причинят свръхчувствителен пневмонит, въпреки че осем от тях представляват приблизително 75% от случаите. Антигените обикновено се класифицират по вид и професионална принадлежност; белодробният фермер, причинен от вдишването на серен прах, съдържащ термофилни актиномицети, е класически пример за тази патология. Значителни прилики наблюдавани между хиперсензитивен пневмонит и хроничен бронхит сред земеделските производители, които имат хроничен бронхит е по-често, развива независимо от пушене и свързани с избраните термофилни Actinomycetes. Клиничните прояви на това състояние и резултатите от диагностичните изследвания са подобни на тези при пневмонит на свръхчувствителност.

Болест на външни алергичен алвеолит, вероятно е IV свръхчувствителност тип реакция, където повтарящ се контакт с антиген при хора с наследствено предразположение, води до остра неутрофили и мононуклеарни алвеолит, интерстициална придружава от инфилтрация на лимфоцити и грануломатозна реакция. При продължителен контакт фиброзата се развива с унищожаване на бронхиолите.

Циркулиращи pretsipitiny (антитяло-антиген), очевидно не е играе основна роля етиологичен и имат история на алергични заболявания (бронхиална астма или сезонни алергии) не е предразполагащ фактор. Тютюнопушенето вероятно ще забави или предотврати развитието на заболяването, вероятно поради намаляване на имунния отговор на белите дробове към инхалираните антигени. Пушенето обаче може да влоши заболяването, което вече е налице.

Хиперсензитивен пневмонит (външна алергичен алвеолит) трябва да се различава с други клинични състояния, имащи различна патогенеза. Organic прах токсичен синдром (белодробна mycotoxicosis, зърно треска), например, синдром се проявява чрез повишена температура, втрисане, миалгия и диспнея, който не изисква предварително сенсибилизация, и се смята, че да бъде причинена чрез инхалация или други замърсители микотоксини органичен прах. Силоз високоповдигачи заболяване може да доведе до дихателна недостатъчност, остър респираторен дистрес синдром (ARDS) и облитериращ бронхиолит или бронхит, но е причинена от вдишването на токсични азотни окиси, освободени от svezhefermentirovannoy царевица или люцерна силаж. Професионална астма е развитието на диспнея при пациенти, чувствителни към инхалационно антиген, но и други екрани, като присъствието на обструкция на дихателните пътища, еозинофилна инфилтрация на различията и спусъка антиген, го отличават от хиперсензитивен пневмонит.

[3], [4], [5]

Симптоми екзогенен алергичен алвеолит

Хиперсензитивен пневмонит (външна алергичен алвеолит) е синдром, причинени от чувствителност и последващо свръхчувствителност към екзогенен (често професионално) антиген и проявява кашлица, диспнея и неразположение.

Симптомите на екзогенен алергичен алвеолит зависят от това дали началото му е остра, суха или хронична. Само малка част от засегнатите лица развиват характерни симптоми на заболяването и в повечето случаи това се случва само от няколко седмици до няколко месеца след началото на експозицията и сенсибилизация.

Остра поява на заболяване настъпва в предварително сенсибилизирани индивиди с остра излагане на антиген и енергично се проявява с повишена температура, втрисане, кашлица, стягане в гърдите и хрипове, развитие в продължение на 4 до 8 часа след излагане на алергена. Може да има анорексия, гадене и повръщане. Физическа проверка разкри, тахипнея, дифузен малките или srednepuzyrchatye инспираторен пращене, а в почти всички случаи - липсата на шумни дишане.

Хронична изпълнение се появява при лица с хронични контакт с ниска концентрация на антиген (например, собствениците на птици) и се проявява като прогресивна над месеца до година диспнея при усилие, кашлица, неразположение и загуба на тегло. По време на физически преглед не се откриват значителни промени; сгъстяването на крайните фаланги на пръстите се появява рядко, липсата на треска. В тежки случаи белодробната фиброза води до развитие на прояви на дясна камерна и / или респираторна недостатъчност.

Субакутен изпълнение заболяването е междинен между остри и хронични изпълнения проявява или кашлица, диспнея, неразположение и анорексия, разработване за период от няколко дни до няколко седмици или обостряне на хронични симптоми.

[6], [7]

Форми

Има остри, субакутни и хронични форми; всички се характеризират с остри интерстициални възпаления и развитие на грануломи и фиброза с продължително излагане.

[8], [9], [10]

Диагностика екзогенен алергичен алвеолит

Диагностика на външни алергичен алвеолит се основава на анализ на медицинската история, физически преглед, резултатите изображения, белодробни функционални тестове, микроскопия вода бронхоалвеоларен лаваж и биопсия материал. Диференциалният диагностичен спектър включва белодробни заболявания, свързани с фактори на околната среда, саркоидоза, облитерни на бронхиолити, белодробни лезии при заболявания на съединителната тъкан и други IBLARB.

[11], [12], [13]

Диагностични критерии за екзогенен алергичен алвеолит

Известен антигенен ефект:

• Експозиция в анамнезата.
• Потвърждение на наличието на антиген в околната среда чрез подходящи изследвания.
• Наличието на повишена концентрация на специфичен серум, утаяващ IgG.

Резултати от тестовете за клинично изследване, радиография и белодробна функция:

• Характерни клинични прояви (особено след откриване на антиген).
• Характеристични промени в рентгеновият гръден кош или HRCT.
• Патологични промени в белодробната функция.

Лимфоцитоза в миещите води на бронхоалвеоларната промивка:

• Съотношението CD4 + / CDB + <1
• Положителен резултат от реакцията на бластна трансформация на лимфоцити.

Повтаряне на клинични прояви и промени в белодробната функция в провокативна проба с антиген:

• В околната среда
• Контролирана реакция към екстрахирания антиген.

Хистологични промени:

• Негазиращи грануломи.
• Инфилтрация на мононуклеарни клетки.

От ключово значение в историята са атипичната рецидивираща пневмония, развиваща се при приблизително еднакви интервали от време; развитието на проявите на заболяването след преместване на нова работа или преместване в ново местоживеене; дългосрочен контакт с гореща вана, сауна, басейн или други източници на стояща вода у дома или на друго място; наличието на птици като домашни любимци; както и обостряне и изчезване на симптомите при създаване и изключване на определени състояния, съответно.

Изследването често не помага при диагностицирането, въпреки че може да има патологични белодробни шумове и удебеляване на крайните фаланги на пръстите.
Радиационните изследвания обикновено се провеждат при пациенти, които имат характерна история и клинични прояви. Радиографията на гръдните органи не е нито чувствителна, нито специфична при диагностицирането на болестта, а нейните резултати често са нормални при остри и подостри форми на болестта. Може да има увеличение на белодробния модел или фокалните сенки при наличие на клинични прояви на заболяването. В хроничен стадий на заболяването е по-вероятно идентифицира усилване белодробна модел на фокална или помътняване в горните области на белите дробове, като същевременно се намалява обема си и образуването на "honeycombing" идентифицира като идиопатична белодробна фиброза. Патологичните промени се откриват много по-често при извършване на CT с висока разделителна способност (CTWR), което се счита за стандарт за оценка на паренхимните промени в пневмонита на свръхчувствителност. Най-честата промяна, установена при HRCT, е наличието на множество центролобуларни микро възли с размит контур. Тези микронодули могат да се появят при пациенти с остри, подостри и хронични форми на заболяването и в съответния клиничен контекст е много вероятно да поддържат пневмонит на свръхчувствителност. Понякога заглушаването от типа на матирано стъкло е преобладаващата или единствената промяна. Затъмняващите данни обикновено са дифузни, но понякога не оказват влияние върху периферните части на вторичните лобули на белия дроб. Местните области на висока интензивност, такива откриваеми облитериращ бронхиолит може да бъде основен проява при някои пациенти (например, мозаечен увеличаване на плътността на въздуха при HRCT забавяне издишване). При хроничен хиперсензитивен пневмонит са симптоми фиброза на белия дроб (например, намаляване на обема на фракция, затъмняване линейна форма, повишени белодробна модел или "honeycombing"). Някои пациенти, които не са пушачи с хроничен свръхчувствителен пневмонит, имат признаци на емфизем в горната част на белите дробове. Увеличаването на лимфните възли на медиастината е рядко и помага да се разграничи пневмонитът на свръхчувствителност от саркоидоза.

Тестовете за функцията на белите дробове трябва да се извършват при всички случаи с подозрение за свръхчувствителен пневмонит. Екзогенният алергичен алвеолит може да причини обструктивна, рестриктивна или смесена промяна. Терминалната фаза на заболяването обикновено е придружена от ограничаващи промени (намаляване на белодробния обем), намаляване на дифузионния капацитет на въглеродния окис (DI_CO) и хипоксемия. Запушването на дихателните пътища е необичайно за остра болест, но може да се развие с хроничния вариант.

Резултатите от бронхоалвеоларната промивка рядко са специфични за тази диагноза, но често са компонент на диагностично проучване в присъствието на хронични прояви на дихателната система и нарушения на белодробната функция. Наличието на лимфоцитоза в изплакващи води (> 60%) с съотношение CD4 + / CD8 + <1,0 е характерно за това заболяване; напротив, лимфоцитозата с преобладаване на CD4 + (съотношение> 1.0) е по-характерна за саркоидозата. Други промени могат да включват наличието на мастоцити в количество повече от 1% от общия брой клетки (след остър епизод на заболяването) и увеличаване на броя на неутрофилите и еозинофилите.

Белодробната биопсия се извършва с недостатъчно информационно съдържание на неинвазивните изследвания. Трансбронхиалната биопсия, извършена с бронхоскопия, е достатъчна, когато е възможно да се получат няколко проби от различни части на лезията, които в последствие се изследват хистологично. Откритите промени могат да варират, но включват лимфоцитен алвеолит, негазиращи грануломи и грануломатоза. Може да се открие интерстициална фиброза, но обикновено е лека при липса на промени в радиографията.

Допълнителни проучвания се предоставят, ако е необходимо, за получаване на друга информация за диагностика или за установяване на други причини за IBLARB. Циркулиращи pretsipitiny (утаяване антитела, специфични за антигена съмнителен) са вероятно важно, но не са нито чувствителен нито специална и безполезна за диагностика. Идентификация на специфичен антиген може да изисква утаяване подробно aerobiologicheskogo и / или микробиологични изследвания работна станция на правителствена индустриална хигиена, но обикновено ръководят известни източници утаяват антигени (например, наличието на Bacillus субтилис за производство на детергенти). Кожните тестове нямат значение и липсва еозинофилия. Чрез изследването, което е диагностичната стойност на откриване на други заболявания включват серология и микробиологични изследвания (с пситакоза пневмония и други) и изследвания на автоантитела (системни заболявания, и васкулит). Увеличеният брой на еозинофили може да показва хронична еозинофилна пневмония, и подути лимфни възли в корените на белите дробове и paratracheal лимфни възли повече характерни саркоидоза.

[14], [15], [16], [17]

Лечение екзогенен алергичен алвеолит

Лечение външна алергичен алвеолит провежда с използване глюкокортикоиди обикновено преднизолон (60 мг един път на ден в продължение на 1 до 2 седмици, след това дозата се намалява постепенно до 20 мг един път на ден през следващите 2 до 4 седмици, по произвеждат намалена доза 2,5 mg седмично до пълното изтегляне на лекарството). Този режим ви позволява да спрете първоначалните прояви на болестта, но вероятно няма да се отрази на дългосрочните резултати.

Най-важният компонент на дългосрочното лечение е предотвратяването на контакт с антигена. Пълна промяна в начина на живот и работа обаче рядко е възможна в реални условия, особено сред фермерите и другите работници. В този случай се вземат мерки за намаляване на праха (например, предварително овлажняване на компоста, преди да се работи с него), използвайте въздушни филтри и защитни маски. Фунгициди могат да се използват за предотвратяване на размножаването на антиген-продуциращи микроорганизми (например в сено или захарно цвекло), но отдалечената безопасност на този подход не е доказана. Премахването на влажните килими и поддържането на ниска влажност са ефективни и в някои случаи. Пациентите обаче трябва да бъдат изяснени, че тези мерки може да не водят до продължителен контакт с антигена.

Прогноза

Патологичните промени са напълно обратими, ако болестта на екзогенния алергичен алвеолит бъде открита рано и елиминиран ефектът на антигена. Острата болест се разсейва спонтанно, когато антигенът се отстранява; симптомите на екзогенен алергичен алвеолит обикновено намаляват в рамките на няколко часа. Хроничното заболяване има по-неблагоприятна прогноза: развитието на фиброзата прави необратим външен алергичен алвеолит, въпреки че контактът с увреждащия агент спира стабилизирането му.

[18]