Аплазия на матката

Аплазия на матката е патология, характеризираща се с недоразвитие на матката или нейната анормална форма поради влиянието на екзогенни и ендогенни фактори. Разпространението на тази патология е по-широко, отколкото изглежда на пръв поглед, така че е необходимо да знаете основните симптоми и прояви на заболяването. Рискът от раждане на момиче с такава патология е много висок, а безплодието е едно от последствията, което доказва важността на този проблем.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епидемиология

Епидемиологията на този проблем се характеризира с раждането на едно момиче на аплазия на матката на пет хиляди здрави момичета. Това е много широко разпространение, което подчертава необходимостта от превенция. Повече от 65% от случаите на аплазия на матката са комбинирани с вродени дефекти на други органи, а аплазия на матката в 70% от случаите е комбинирана с вагинална аплазия. Асимптоматично протичане до ранна възраст се наблюдава при 89% от момичетата, което подчертава значението на превантивната работа.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Причини аплазия на матката

Причините за развитието на маточна аплазия не често се определят сто процента и най-често това не може да се направи дори в отделни случаи. Това се дължи на факта, че те могат да бъдат много и определянето на точната причина не е приоритетна задача, тъй като лечението не зависи от етиологичния фактор. Най-често този проблем е вроден и въпреки факта, че проявите могат да се появят само по време на пубертета, заболяването започва в ранна възраст.

Причината за всяка вродена патология винаги е трудна за установяване, тъй като факторът влияе още в утробата. Като се има предвид, че репродуктивната система на момичето се формира и развива през първия триместър на бременността, именно по това време при определени условия може да се развие аплазия на матката. Следователно, основната причина за аплазия на матката може да се счита за влиянието на екзогенни и ендогенни фактори върху женското тяло през първия триместър на бременността. Такива фактори могат да бъдат много.

Първата група причини, които са най-често срещани, са инфекциозните агенти. Ако една жена страда от вирусна или бактериална инфекция през първия триместър, всичко това може по-късно да причини образуването на вродени дефекти на половите органи, включително аплазия на матката при момиче в утробата. Дори една проста остра вирусна инфекция може да повлияе на развитието на органите. Предвид бременността, повечето лекарства са противопоказани или не се препоръчват за употреба по време на бременност, така че по-често жената се лекува с народни средства или билки. Това със сигурност има своя ефект, но липсата на адекватно лечение може да бъде и рисков фактор за влиянието на вируса върху онтогенезата. Патогенезата на подобни промени е, че вирусът е способен да проникне през плацентата и да се включи в механизма на клетъчното делене, който е най-активен през първия триместър. В този случай нормалната структура на органа се нарушава, което по-късно дава проблема с аплазия на матката. Особено внимание трябва да се обърне на инфекциите, които носят най-голяма потенциална заплаха. Това са заболяванията, които трябва да се диагностицират първо поради вредата им за нероденото дете. Тези инфекции включват така наречената TORCH група. Това са заболявания, които включват токсоплазмоза, рубеола, цитомегаловирус и херпесни вируси, както и някои други. Тези заболявания са причина за вродени дефекти при децата в повечето случаи, включително вродена аплазия.

Ако жената има бактериална инфекция, се препоръчва прием на антибактериални лекарства, които не са вредни за плода. Следователно, поради наличието на адекватно лечение, бактериалната инфекция се счита за по-малко опасна от вирусната. Освен това, вирусите имат по-висока способност да индуцират мутагенеза, т.е. да променят хромозомния набор на клетките и да провокират вродени дефекти.

Друга група причини, които могат да причинят аплазия на матката in utero, включват хронични или остри заболявания на майката по време на бременност. Всяко заболяване нарушава нормалното развитие на детето. Ако жената има хроничен бронхит или бронхиална астма, детето не получава достатъчно кислород. Ако жената има вроден сърдечен дефект или хипертония, това нарушава способността на сърцето да изпомпва кръв и се развива и кръвоносна недостатъчност в плацентата. Тоест, всяко заболяване представлява потенциална заплаха за детето, така че всички тези фактори трябва да се вземат предвид още на етапа на планиране на бременността. Ако говорим за хронични инфекциозни заболявания, това също може да причини такова състояние. Ако има първични огнища на инфекция под формата на хроничен аднексит или пиелонефрит, това само засилва ефекта на етиологичните фактори, които допринасят за развитието на нарушения във формирането на вътрешните органи на детето.

Също така, една от причините за аплазия на матката може да бъде остър хормонален дефицит, който нарушава формирането на женските полови органи. Това може да се дължи на тумори или вродени аномалии на хипофизната жлеза и хипоталамуса, патология на надбъбречните жлези или яйчниците.

Говорейки за аплазия на матката като придобита патология, това се случва изключително рядко. Този термин се прилага по-често за вродени нарушения при момичетата, но ако подобен проблем се появи в зряла възраст поради екзогенни причини, тогава понякога можем да говорим за аплазия на матката. Причините за аплазия често са инвазивни. Тоест, аплазия се развива след операция, на фона на отстраняване на част от матката или операции на влагалището. В резултат на това матката е дефектна и не може да изпълнява функцията си, така че можем да говорим за придобита аплазия. Такива сериозни и травматични операции се извършват в онкопатологията.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Рискови фактори

Като се имат предвид всички възможни причини за вродена аплазия на матката, е необходимо да се подчертаят основните рискови фактори за аплазия от страна на майката, които могат да доведат до това, тъй като майката е отговорна за развитието на момичето, докато е още бременна. Такива рискови фактори включват:

1. жени, страдащи от хронични възпалителни инфекции на гениталния тракт и други източници на хронична инфекция;
2. заболявания на бременни жени през първия триместър, особено вирусни инфекции;
3. жени с чести вагинити, колпити или хроничен аднексит - това е основата за действието на други етиологични фактори;
4. жени с нарушения на невровегетативната система - това е тясно свързано с хормоналната регулация на телесните функции, както и с локалното кръвообращение (психосоматични разстройства), което пряко засяга плода и органогенезата.

Превенцията на женските заболявания, като се вземе предвид коригирането на рисковите фактори, е най-надеждният метод за избягване на аплазия на матката.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Симптоми аплазия на матката

Заболяването е коварно с това, че първите признаци се появяват, когато жената иска да има деца или по време на юношеска възраст. Момичето се ражда с нормални полови белези, ако говорим само за аплазия на матката без вродени дефекти на други органи. То се развива добре, съобразно възрастта си, няма отклонения във ръста, теглото или умственото развитие. След това вторичните полови белези на момичето се развиват нормално, тъй като общият кариотип и хормоналният фон не са нарушени. Първите симптоми могат да се появят, когато всички полови белези вече са изразени, а менструацията не настъпи. Това може да е една от първите прояви, които ще доведат до идеята за патология на развитието. Понякога менструацията може да започне и да е оскъдна. Тогава първите симптоми могат да се появят само когато жената иска да забременее, но не може. Безплодието е един от основните симптоми на аплазия на матката и този симптом се среща при всички жени с тази диагноза.

Ако едно момиче е имало менструация до определено време, тогава проява на патология може да бъде рязкото ѝ спиране. В този случай функцията на яйчниците не страда и целият проблем се крие в аномалията на структурата на матката. В този случай не само миометриумът е недоразвит, но и ендометриумът, така че не се наблюдава нормална регулация на менструалния цикъл.

Не толкова често, но има случаи, когато един от симптомите на аплазия на матката е дърпаща и дърпаща болка в корема. Такава болка е постоянна, не реагира на облекчаване на болката и е трудна за лечение.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Етапи

Етапите на аплазия на матката могат да бъдат разделени според тежестта на анатомичната структура на матката. Ако матката се доближава до размера и формата на нормална матка с отклонения от 1-2 см, тогава това е първият стадий на заболяването. Вторият стадий на заболяването се характеризира с отклонения във формата и размера повече от 3 см, а третият е сериозни нарушения с остатъци от рудиментарна матка. Стадият на заболяването може да се определи само след обстоен преглед.

[ 24 ]

Форми

Видовете аплазия на матката зависят от участието на други органи в процеса. Най-често аплазията на матката се комбинира с аплазия на влагалището, което се проявява със значително стесняване на влагалището. Аплазията на шийката на матката е често срещана патология, която съпътства недоразвитието на самата матка, но промените са по-изразени в шийката на матката, което поставя под съмнение възможността за нормална бременност. Аплазията на цервикалния канал с функционираща матка е най-благоприятният вариант по отношение на възможността за нормална бременност, която вече зависи от степента на аплазия на цервикалния канал.

Симптомите на аплазия на матката, които се изразяват при всички жени, са липсата на менструация и безплодие, по-рядко се наблюдава болка в долната част на корема, което е характерна триада на това заболяване.

[ 25 ], [ 26 ]

Усложнения и последствия

Последицата от аплазия на матката почти винаги е безплодие, тъй като шансовете за раждане на нормално дете с нарушение на анатомичната структура на матката са почти нулеви. В крайна сметка, дори ако аплазията е с минимална степен на изразяване, тогава функционално такава матка може да не издържи на натоварването. Миометриумът не е толкова здрав и увеличаването на размера на матката може да не е достатъчно за този плод. Други усложнения, които възникват при ненавременна диагностика на аплазия на матката, са развитието на хематометра и хематоколпос. Това се случва, защото менструалната кръв не може да излезе през анатомично неправилната матка и се натрупва там, образувайки вид хематом. Освен това, това може да застраши сериозно кървене.

Честите инфекциозни възпаления на влагалището и гениталния тракт са много често срещано усложнение на маточната аплазия, тъй като съществуват благоприятни условия за размножаване на микроорганизми.

[ 27 ], [ 28 ]

Диагностика аплазия на матката

Диагнозата на маточната аплазия трябва да бъде навременна за нормално коригиране на състоянието, защото всяка жена трябва да изпълнява репродуктивната си функция. Много е важно не само да се постави диагноза, но и да се определи стадият и степента на промените в други полови органи.

Първият етап от диагностиката е събирането на анамнеза. Необходимо е да се установи кога е започнала менструацията и какъв е бил цикълът. Често момичетата с вагинална аплазия имат много късно менструиране или изобщо нямат такова, въпреки че би трябвало да е налице по това време. Този момент би трябвало да подтикне към идеята за по-сериозен преглед.

Следващият етап от диагностиката е прегледът. При вагинален преглед е възможно да се установят промени в шийката на матката или влагалището, а също така могат да се видят промени във външния отвор на цервикалния канал. Шийката на матката може да е деформирана, влагалището стеснено или размерът ѝ изобщо да не позволява преглед. При бимануален преглед и палпация понякога е невъзможно да се достигне до матката или може да се установи малкият ѝ размер.

По време на лечението трябва да се направят изследвания, за да се изключи инфекция на гениталния тракт. В допълнение към общите изследвания е важно да се проведе хормонален скрининг. Това е важно, за да се определи състоянието на яйчниците и точно да се постави диагноза. В крайна сметка има патологии, чиито симптоми са подобни на аплазия. При аплазия на матката хормоналният фон не е нарушен, всички хормони са нормални. Единствените промени могат да бъдат на ниво хипофизна жлеза, което се характеризира с нарушение на секрецията на фоликулостимулиращи и лутеинизиращи хормони. Тогава можем да мислим, че аплазията може да е била причинена от такава хипофизна недостатъчност in utero. Намазките за бактериална флора и степента на чистота на влагалището също са задължителен метод на изследване, тъй като позволяват да се изключи бактериално възпаление или специфичен инфекциозен процес. Това е важно да се направи преди предписване на каквото и да е лечение.

Инструменталната диагностика се счита за точен метод за определяне на аплазия и наличието на съпътстващи заболявания. Най-информативният метод е ултразвуковото изследване. Този метод може да определи размера на матката, нейното местоположение, форма, състояние на влагалището и нейната проходимост. Той също така определя състоянието на ендометриума, неговата дебелина и възможността за десквамация. Яйчниците не са променени при аплазия на матката, функцията им не е нарушена, така че овулацията протича нормално.

Понякога, за допълнителна диагностика, е необходимо провеждането на по-информативни методи - тогава се използват ЯМР или КТ. Тези методи позволяват изследване на гениталиите с прецизно измерване на размера и дебелината на органа.

Консултацията с ендокринолог и генетик е задължителна, ако говорим за аплазия на матката в комбинация с други патологии. След това, с цел диференциална диагноза, се определя кариотипът на момичето и се провежда хормонално изследване.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагностика трябва да се провежда много внимателно, тъй като съществуват редица патологии, които имат много от същите симптоми, а тактиките на лечение са различни. На първо място, ако на преден план излезе симптомът на липса на менструация, тогава е необходимо да се диференцира аплазия на матката със забавяне на половото развитие. В този случай, заедно с този симптом, ще има и забавяне в развитието на вторични полови белези при момичето, а при проста аплазия всички вторични белези не са засегнати. Забавена менструация и безплодие могат да бъдат и при синдром на Щайн-Левентал. Това е патология, която се характеризира с промени в яйчниците и тяхната склероза, което нарушава хормоналния фон с дефицит на женски полови хормони. Жените с този синдром са с наднормено тегло и имат признаци на вирилизация. На ултразвук яйчниците ще имат значителни кисти. При проста аплазия яйчниците не са засегнати, така че хормоналният фон на момичето е нормален и няма външни промени.

По време на прегледа е необходимо да се проведе диференциална диагноза с комбинация от маточна аплазия с други дефекти.

Цялостната диагноза на аплазия на матката е много важна, тъй като тактиката на лечение може да се различава в зависимост от възрастта и стадия на заболяването.

Лечение аплазия на матката

Въпросът за лечението на маточната аплазия трябва да се обсъди веднага щом се постави диагнозата. Ако диагнозата е поставена при момиче, тогава хирургичното лечение не винаги може да се използва в ранните етапи. Често, поради неправилната форма на матката или нейната частична аплазия, може да има забавяне на менструалната кръв в матката или влагалището. Тогава е необходимо да се евакуира кръвта, за да се избегне хематометрия. Ако ендометриумът е запазен, тогава преди всяка хирургична интервенция е необходимо да се проведе консервативна терапия, насочена към потискане на менструалната функция. За това се използват лекарства от различни групи, от перорални контрацептиви до лекарства, които са антагонисти на яйчниковите хормони и хипоталамо-хипофизната система.

1. Ганиреликс е лекарство с антигонадотропен ефект. Механизмът на действие на лекарството е, че активното вещество на лекарството е пептид, подобен на естествения женски освобождаващ хормон, който освобождава гонадотропен хормон. В този случай се освобождава определено количество от него и след няколко месеца по време на курса на лечение настъпва естествено изчерпване на хормоните, така че количеството гонадотропин намалява. Следователно, количеството естрогени постепенно намалява - това позволява да се намали менструалната функция или да се спре напълно. Лекарството се предлага във флакони, а начинът на приложение е подкожен. За пълния ефект от лечението е необходимо да се спазва курсът. Дозировката на лекарството се определя индивидуално въз основа на определянето на нивото на естриол, но най-често лечението се провежда от първия ден на цикъла и в продължение на пет дни, като курсът е от три до шест месеца. Предпазни мерки - не може да се използва в комбинация с гонадотропни лекарства, тъй като това може да причини хиперстимулация на яйчниците в началния етап на лечението и тяхната атрезия. Най-често срещаните странични ефекти включват горещи вълни, суха кожа, сърбеж, забавена остеопороза, както и коремна болка и диспептични симптоми.
2. Трипторелин е антиестрогенно лекарство от групата на агонистите на гонадотропните фактори. Механизмът на действие на лекарството е конкурентно свързване с хипоталамусните рецептори и синтез на освобождаващ хормон, което първо причинява повишаване, а след това и блокиране на производството на гонадотропни хормони на хипофизата. Това може да спре менструалната функция при момичета с аплазия на матката. Лекарството се предлага под формата на инжекции. Дозировката на лекарството за лечение на пълно блокиране на менструалния цикъл се определя в комбинация с хормонален скрининг. Курсът на лечение е от четири до шест месеца. Предпазни мерки - при наличие на камъни в бъбреците или жлъчния мехур, лекарството трябва да се използва с повишено внимание. Странични ефекти могат да бъдат алергични реакции, както и първоначално подуване на млечните жлези, и малко количество маточен секрет.
3. Данодиол е лекарство, което действа чрез намаляване на количеството естроген, което предотвратява овулацията и по-нататъшната хиперпролиферация на ендометриума. Лекарството се използва за бързо спиране на менструалната функция и намаляване на болката преди операция. Начинът на приложение на лекарството е перорален. Дозировка - 400-800 милиграма на ден, като е по-добре да се раздели на 2 или 4 дози. Предпазни мерки - при чернодробна дисфункция или хепатит е по-добре да не се използва лекарството, а също така е необходимо дозиране на лекарството, като се започне с минимална доза от 200 милиграма на ден. Възможни са странични ефекти под формата на наддаване на тегло, отоци, както и алергични и диспептични явления.

Хирургичното лечение на аплазия на матката може да има различен обхват на интервенция. Ако жената има силна болка в долната част на корема и има трета степен на аплазия, тогава е възможно да се прибегне до хистеректомия, тъй като няма надежда за нормална бременност. В този случай е възможно напълно да се запази вагината, ако тя не е променена, и да се запази сексуалната функция.

Сред другите методи на хирургично лечение има много методи за пластична хирургия на стените на матката и влагалището - колпоелонгиране, колпопоеза и други. В този случай е важно дали има промени в цервикалния канал. Ако говорим за просто стесняване или атрезия на цервикалния канал, тогава бременността е възможна с помощта на алтернативни методи за оплождане. В този случай основната цел на хирургичното лечение е възстановяване на нормалната структура на матката и пътищата за развитие на плода. Във всички останали случаи целта на хирургичното лечение е възобновяване на нормалния сексуален живот.

Колпоелонгацията е хирургично лечение на аплазия на матката, което се характеризира с образуването на стеснен или рудиментарен остатък от матката. Едновременно с това, чрез разширяване на лумена, е възможно да се постигнат нормални размери за сексуална активност. Това лечение се провежда в няколко сеанса и изисква повторна корекция след известно време.

Колпопоезата е хирургична интервенция с образуването на нова вагина от съседни тъкани. Най-често за основа се използват сигмоидното дебело черво или перитонеумът. За тази цел се извършва операция, при която червото се завърта и зашива към шийката на матката. Такава вагина е добре кръвоснабдена, но е необходима редовна сексуална активност, тъй като лигавицата не е адаптирана към влиянието на външни фактори.

Това са основните методи за хирургична корекция на маточната аплазия, които позволяват подобряване на качеството на живот на пациент с тази патология.

Предотвратяване

Превенцията на развитието на аплазия е неспецифична и тъй като това е предимно вродена патология, всички мерки се отнасят до майката по време на бременност, ако тя носи момиче. Необходимо е да се избягва контакт с болни хора и да се избягват инфекциозни лезии през първия триместър на бременността. При наличие на хронични огнища на инфекция, лечението трябва да се проведе на етапа на планиране на бременността. Необходимо е да се вземат всички мерки, за да се избегне влиянието на вредни фактори върху организма на бременната жена. Що се отнася до предотвратяването на усложнения, някъде на възраст от три до четири години се препоръчва всяко момиче да бъде показано на детски гинеколог. През този период аплазия на матката може да бъде диагностицирана и лекувана с други подходи, които могат напълно да възстановят сексуалната функция до периода на зрялост.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Прогноза

Прогнозата за аплазия на матката за носене на нормална бременност е неблагоприятна, с изключение на изолирана аплазия или агенезия на цервикалния канал. За пълно възстановяване прогнозата също е неблагоприятна, възможно е само възстановяване на сексуалния живот.

Аплазия на матката е патология, която е много често срещана днес и е една от причините за безплодие. Най-често това е вродена патология, която е трудна за коригиране. Но въпреки това, жената може да получи симптоматично лечение и да живее сексуален живот без никакви проблеми. Не се отчайвайте, защото винаги има лечение дори за сложни заболявания.

[ 38 ]