Апластична анемия

Апластична анемия - екип група заболявания, основната характеристика на който е депресия на костния хематопоеза мозък съгласно аспират и биопсия на костния мозък и периферна панцитопения (анемия на различна тежест, тромбоцитопения, leykogranulotsitopeniya и ретикулоцитопения) в отсъствието на диагностични признаци на левкемия, миелодиспластичен синдром, миелофиброза, и туморни метастази , В апластична анемия има загуба на всички хематопоетични микроби (еритроидна, миелоидна, мегакариоцитни) и заместване на хемопоетични костния мозък мастната тъкан.

Значението на термина "апластична анемия" е комбинация за намаляване на съдържанието на хемоглобин и червени кръвни клетки в периферната кръв с разрушен, неактивни костен мозък. Очевидно е, че този термин, въведен в края на XIX век. И отразявайки само външната, най-ярката феноменология на група от доста различни болести, не е точна. Наистина, не по-малко важна характеристика на придобитата апластична анемия - разгрома на гранулоцит и мегакариоцитично микроби. От друга страна, термини като "депресия хемопоеза" или "синдром на костномозъчна недостатъчност", или неточна в действителност, или е по-широко понятие. Така, тези групи включват синдроми с основен етиологичен и / или патогенни разлики от апластична анемия, например, миелодиспластичен синдром или хронична лимфоцитна левкемия на големи гранулирани лимфоцити.

Трябва да се отбележи, че в хематологичната практика терминът "апластична анемия" се използва само за обозначаване на придобитата трилинейна аплазия. Синдромите на монолиновата цитопения в комбинация с аплазия или редукция на съответното кълбо в костния мозък имат други имена.

Апластична анемия Онлайн-описан за първи път от Паул Ерлих през 1888 г. В една бременна, починала от скоротечен болест се проявява тежка анемия, повишена температура и кървене. Ерлих подчерта невероятно разминаване между анемия, левкопения и опустошен, лишени от еротроидния и миелоидни прекурсори от костния мозък. Всъщност тези два признака - панцитопения и лош костен мозък - и понастоящем служат като основни диагностични критерии за апластична анемия. Проучването на заболявания, които също са придружени от панцитопения, но нямат нищо (или имат малко), за да се направи с апластична анемия, доведе до добавянето на редица основни критерии за диагностициране на апластична анемия още няколко знамения: няма увеличение на черния дроб и далака, миелофиброза, а клинични и морфологични характеристики миелодиспластичен синдром или остра левкемия.

В момента е общоприето понятие "апластична анемия", която включва всички форми и етапи на хипо- и апластична анемия, разпределени преди това от различни автори. Честотата при децата е 6-10 случая на 1 000 000 деца на година.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Причини за апластична анемия

Причината за развитие на апластична анемия все още не е напълно разбрана. Изключват се екзогенни и ендогенни етиологични фактори на развитието на апластична анемия. Екзогенните фактори имат приоритетна роля в развитието на болестта, като физически ефекти, химикали (предимно лекарства), инфекциозни агенти (вируси, бактерии, гъбички).

Причини за апластична анемия

[10], [11], [12], [13], [14]

Патогенеза на апластична анемия

Според съвременните идеи въз основа на многобройни култура, електронна микроскопия, хистологични, биохимични, ензимни методи за изследване, в патогенезата на апластична анемия, имат стойност от три основни механизма: директно увреждане плурипотентни стволови клетки (PSC), промяна в микросредата на стволови клетки и следователно инхибиране или смущение неговите функции; имунопатологично състояние.

Патогенеза на апластична анемия

Симптоми

Ретроспективни проучвания установяват, че средният интервал от ефекта на етиологичното средство преди появата на панцитопения е 6-8 седмици.

Симптомите на апластична анемия са пряко свързани със степента на намаляване на 3 важни параметъра на периферната кръв - хемоглобин, тромбоцити и неутрофили. Огромното мнозинство от пациентите с апластична анемия се обърна към лекар за кървене и животозастрашаващото кървене като първа клинична проява на болестта е много рядко.

Симптоми на апластична анемия

Класификация на апластичната анемия

В зависимост от това дали има изолирано потискане на еритроидното израстване или всички микроби, се прави разлика между частични и общи форми на апластична анемия. Те са придружени съответно от изолирана анемия или панцитопения. Разграничават се следните варианти на заболяването.

Класификация на апластичната анемия

[15], [16], [17], [18]

План за изследване на пациенти с апластична анемия

1. Клиничен анализ на кръвта с определяне на броя на ретикулоцитите и DC.
2. Хематокрит.
3. Кръвен тип и Rh фактор.
4. Миелограми от 3 анатомично различни точки и trepanobiopsy, определяне на колонии-образуващи свойства и цитогенетичен анализ в наследствени варианти на заболяването.
5. Имунологичен преглед: определяне на антитела срещу еритроцити, тромбоцити, левкоцити, определяне на имуноглобулини, типизиране според HLA системата, RBTL.

Диагностика на апластична анемия

Лечение на апластична анемия

Трансплантацията на костен мозък от напълно хистосъвместим донор се счита за предпочитана терапия за първична диагноза тежка апластична анемия и трябва да се извърши незабавно, тъй като този вид лечение е най-ефективно при деца.

Честотата на дългосрочно оцеляване при деца, които са претърпели трансплантация на костен мозък в ранните стадии на заболяването от напълно съвместим с HLA донор според литературата, е 65-90%. Най-разпространена е алогенната трансплантация на костен мозък, която използва костен мозък от братя и сестри, т.е. От братя и сестри с най-голям антигенен афинитет към реципиента. Ако е невъзможно да се получи костния мозък от забременяване, опитайте се да използвате костен мозък от други роднини или HLA съвместими несвързани донори. За съжаление само 20-30% от пациентите могат да намерят подходящ донор. Трансплантацията на несъвършено съвместими стволови клетки от донорската кръв от пъпна връв е възможна.

Как се лекува апластична анемия?