Антифосфолипиден синдром и увреждане на бъбреците

Антифосфолипиден синдром (APS) - клинични и лабораторни симптом, свързан със синтезата на антитела към фосфолипид (APL) и се характеризира с венозна и / или артериална тромбоза, спонтанни аборти, тромбоцитопения. За първи път антифосфолипиден синдром, болест е описана G.Hughes през 1983 при пациенти със системна лупус еритематоза, и в края на 90-те години на XX век се нарича "Hughes синдром" като признание за ролята на учения в изследването на тази патология.

[1], [2], [3], [4], [5]

Епидемиология

Антифосфолипиден синдром, като лупус, развива най-вече в по-ранна възраст при жените е 4-5 пъти по-често от мъжете, но през последните години се наблюдава тенденция към увеличаване на честотата на последния първичен антифосфолипиден синдром. Истинското разпространение на антифосфолипидния синдром в популацията все още не е напълно установено. Честотата на откриване на антитела на фосфолипиди в здрави индивиди е средно 6 (0-14)%, обаче тяхната висок титър, свързани с развитието на тромбоза са записани по-малко от 0,5% от нормалното.

При жени с повтаряща се акушерска патология тези антитела се откриват в 5-15% от случаите. Пациенти със системен лупус еритематозус честота на антитела към фосфолипиди е средно 40-60%, но клиничните прояви развиват по-малко антифосфолипиден синдром: честота на тромботични усложнения при пациенти с наличието на антифосфолипидни антитела при системен лупус еритематозус достига 35-42%, докато в отсъствието им не надвишава 12%.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Причини антифосфолипиден синдром

Причините за антифосфолипидния синдром не са известни. Най-честият антифосфолипиден синдром се развива с ревматични и автоимунни заболявания, главно при  системен лупус еритематозус. 

Повишаване нивото на антитела към фосфолипиди също се наблюдава, когато бактериални и вирусни инфекции ( Streptococcus  и  Staphylococcus, Mycobacterium туберкулоза, HIV, цитомегаловирус, Epstein-Barr, хепатит С и В и други микроорганизми, въпреки тромбоза при тези пациенти са редки), злокачествено заболяване, прилагане някои лекарства (хидралазин, изониазид, орални контрацептиви, интерферони).

Антитела към фосфолипиди - хетерогенна популация на антитела към антигенни детерминанти на отрицателно заредени (анионни фосфолипиди) и / или fosfolipidsvyazyvayuschim (коензима) плазмените протеини. Към семейството на антитела към фосфолипиди се включват антитела, които определят фалшивата положителна реакция на Wasserman; лупус антикоагулант (антитела, които удължават ин витро време на кръвосъсирване при тестове за коагулация, зависими от фосфолипид); антитела, реагиращи с кардиолипин AFL и други фосфолипиди.

[12], [13]

Симптоми антифосфолипиден синдром

Симптомите на антифосфолипидния синдром се различават значително в разнообразието. Полиморфизмът на клиничните прояви се определя чрез локализиране на тромби във вени, артерии или малки вътрешногонални съдове. По правило тромбозите се повтарят във венозното или в артериалното легло. Комбинацията от тромботична оклузия на периферните съдове и съдовете на микроциркулационния слой образува клинична картина на мулти-органна исхемия, водеща до множествена органна дисфункция при някои пациенти.

[14], [15], [16], [17], [18],

Форми

Понастоящем отделят средно антифосфолипиден синдром, свързани предимно с системен лупус еритематозус, и първични, расте в отсъствие на всяко друго заболяване и очевидно е независим нозологична форма. Специален вариант на антифосфолипиден синдром се счита катастрофално, което се дължи на рязкото поражение trombookklyuzivnym предимно малки кръвоносни съдове на жизнено важни органи (най-малко три наведнъж) с развитието на полиорганна недостатъчност в период от няколко дни до няколко седмици. Първичният антифосфолипиден синдром е 53%, а средно - 47%.

[19], [20], [21], [22], [23]

Диагностика антифосфолипиден синдром

Характерните признаци на тромбоцитопения антифосфолипиден синдром обикновено са леки (броят на тромбоцитите е 100 000-50 000 1 L), и не са придружени от хеморагични усложнения и Coombs-позитивна хемолитична анемия. В някои случаи е налице комбинация от тромбоцитопения с хемолитична анемия (синдром на Evans). При пациенти с нефропатия, свързана с антифосфолипиден синдром, особено в катастрофално антифосфолипиден синдром може да се развие Coombs-негативна хемолитична анемия (микроангиопатична). Пациенти с присъствието на лупус антикоагулант в кръвта може удължаване на активираното парциално тромбопластиново време и протромбиново време.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Лечение антифосфолипиден синдром

Лечението на антифосфолипидния синдром и увреждането на бъбреците не е ясно определено, тъй като досега няма големи контролирани сравнителни проучвания за оценка на ефективността на различните схеми за тази патология.

• При лечението на пациенти със вторичен антифосфолипиден синдром в рамките на системния лупус еритематозус се използват глюкокортикоиди и цитостатични лекарства в дози, определени от активността на заболяването. Потискането на активността на основната болест по правило води до изчезването на признаци на антифосфолипиден синдром. При първичния антифосфолипиден синдром не се използват глюкокортикоиди и цитотоксични лекарства.
• Въпреки факта, че лечението с глюкокортикоиди и цитотоксични лекарства води до нормализиране на титъра на ОПЛ и изчезването на лупусен антикоагулант в кръвта, то не премахва Хиперкоагулируемите и преднизолон дори да го укрепва, която държи на условията за повторната поява на тромбоза в различни съдови басейни, включително в кръвта бъбрек. В тази връзка, за лечение на бъбречно заболяване, свързано с антифосфолипиден синдром, антикоагулант трябва да се прилага като монотерапия или в комбинация с антитромбоцитни агенти. Премахване на причината за бъбречни исхемична (тромботична оклузия на intrarenal съдове), антикоагуланти могат да възстановят на бъбречния кръвоток и да доведат до подобряване на бъбречната функция или забавят развитието на бъбречна недостатъчност, която, обаче, трябва да бъде потвърдена в хода на проучвания за оценка на клиничната ефикасност на преки и непреки антикоагуланти при пациенти свързана с антифосфолипиден синдром нефропатия.