Диагностика на антифосфолипидния синдром

Антифосфолипидният синдром (АФС) е ревматично заболяване, характеризиращо се с наличието на автоантитела към фосфолипиди. Причините за образуването на автоантитела не са точно определени. Смята се, че повечето човешки вируси са тропни към съдовия ендотел. Персистирайки в тях, вирусите причиняват морфологични и функционални промени в клетките; полученото разрушаване на основната мембрана на съдовите стени, причинено от увреждане на ендотела, води до активиране на фактор XII (Hageman) на системата за кръвосъсирване и развитие на хиперкоагулация, както и до производството на автоантитела. Автоантителата блокират протеините на ендотелната мембрана (протеин C, S, тромбомодулин), които предотвратяват образуването на тромби, потискат активирането на компонентите на коагулационната каскада, инхибират производството на ATIII и простациклин и имат директен увреждащ ефект върху съдовите ендотелни клетки. Взаимодействието на антителата с фосфолипидите на клетъчните мембрани води до конформационни и метаболитни промени в мембраните, нарушаване на клетъчната функция, застой на кръвта в капилярите и венулите и тромбоза.

При някои пациенти антифосфолипидният синдром се проявява предимно като венозна тромбоза, при други - като инсулт, а при трети - като акушерска патология или тромбоцитопения.

Честота на антифосфолипиден синдром при различни състояния

Щати	Честота,%
Рецидивираща венозна тромбоза	28-71
Обичайният спонтанен аборт	28-64
Напречен миелит	50
Тромбоцитопения	27-33
Хемолитична анемия	38
Артериална тромбоза	25-31
Меш Ливедо	25
Белодробна хипертония	20-40

Диагностичните критерии за антифосфолипиден синдром са формулирани през 1998 г. на VIII Международен симпозиум за антифосфолипидни антитела в Сапоро (Япония).

Клинични и лабораторни критерии за диагностициране на антифосфолипиден синдром

Клинични критерии

• Съдова тромбоза

Един или повече клинични епизоди на артериална, венозна или тромбоза на малки съдове във всяка тъкан или орган. Тромбозата трябва да бъде потвърдена чрез ултразвуково доплерово изображение или хистологично изследване, с изключение на повърхностни венозни тромбози. Хистологичното изследване на тромбозата трябва да покаже значителни възпалителни промени в съдовата стена.

• Болести на бременни жени

Една или повече необясними смъртни случаи на морфологично нормален плод на или след 10 седмици нормална бременност, като нормалната фетална морфология трябва да бъде документирана чрез ултразвуково сканиране или директен фетален преглед.

Или

:

Едно или повече преждевременни раждания на морфологично нормален плод на или преди 34-та гестационна седмица поради тежка прееклампсия или еклампсия, или тежка плацентарна недостатъчност,

Или: три или повече необясними последователни аборта преди 10-та седмица от бременността с патологични или анатомични аномалии или хормонални нарушения, като при бащата и майката трябва да се изключат хромозомни причини.

Лабораторни критерии

1. Антикардиолипинови антитела IgG и/или IgM в кръвта, умерени или високи нива в 2 или повече изследвания, получени през поне 6 седмици, измерени чрез стандартен ELISA за β2 _- гликопротеин 1-зависими антикардиолипинови антитела
2. Положителен лупусен антикоагулант в плазмата в 2 или повече анализа, получени през интервал от поне 6 седмици, като този антикоагулант е определен съгласно насоките на Международното дружество по тромбоза и хемостаза, като са използвани следните стъпки:
   • установяване на факта на удължаване на фосфолипидозависимата фаза на плазмената коагулация въз основа на резултатите от скринингови тестове като APTT, коагулиново време, тест на Ръсел с разреждане, протромбиново време с разреждане
   • невъзможност за коригиране на продължително време за скрининг чрез смесване с нормална плазма без тромбоцити
   • съкращаване на времето за скринингов тест или нормализирането му след добавяне на излишни фосфолипиди към изследваната плазма и изключване на други коагулопатии, като например наличието на инхибитор на фактор VIII или хепарин

Диагностични условия

Наличие на поне един клиничен и един лабораторен критерий

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]