Ангиосарком на черния дроб

Агиосарком на черния дроб е рядък, много злокачествен тумор, който трудно се отличава от хепатоцелуларен карцином.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причини за агиосаркома на черния дроб

Агиосарком се отнася до група заболявания, които се появяват при увреждане на синусоидната бариера, което включва също черен дроб и дилатация на синусите. Тези три състояния могат да бъдат свързани с токсичните ефекти на винил хлорид, арсеник, торотраст и анаболни стероиди. Ангиосарком може да усложни развитието на неврофиброматозата.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Хистология на ангиосаркома на черния дроб

Чрез хистологично изследване тумор откриване кръвни напълнена кавернозните синуси са облицовани с ендотелни клетки злокачествен анапластичен. Тези клетки могат частично да наподобяват съдови епителни клетки в най-ранните етапи на развитие при ембриогенеза. Силно диференцираните тумори приличат на пелиозата на черния дроб. Черният дроб е увеличен по размер, съдържа много възли, наподобяващи кавернозен хемангиом.

Ясно видими гигантски клетки, твърди саркоматни фокуси и интрасинусоидално разпространение на тумора с неговата кълняемост в клоновия портал и чернодробните вени. В областите на чернодробната тъкан, съседни на тумора, се отбелязва пролиферация на жлъчните пътища и хипертрофия на синусоидните клетки, облицоващи клетките.

Туморни клетки могат да експресират антиген, свързан с коагулационния фактор VIII, който е маркер на ендотелните клетки.

Симптоми на ангиосаркома на черния дроб

Агиосарком на черния дроб се развива при по-възрастни хора. Той се проявява в симптомите на чернодробно клетъчно заболяване на черния дроб, загуба на тегло и висока температура, придружено от бързо влошаване на състоянието на пациента, развитие на кахексия, хеморагичен асцит; смъртта настъпва в рамките на 2 години от появата на първите симптоми.

Понякога се чува шум по черния дроб. Възможно разрушаване на тромбоцитите от тумора и развитие на синдром на DIC. Понякога заболяването трае продължително с развитието на асцит и хепатомегалия през годините.

Диагностика на ангиосаркома на черния дроб

Сканирането разкрива множество дефекти в чернодробната тъкан. Високата позиция на дясната купола на диафрагмата е висока.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Прогноза за ангиосаркома на черния дроб

Изгледите са лоши; само в изключително редки случаи туморът е чувствителен към лъчева терапия.