Ангиосарком на черния дроб

Ангиосаркомът на черния дроб е рядък, силно злокачествен тумор, който е трудно да се диференцира от хепатоцелуларен карцином.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини за чернодробен ангиосарком

Ангиосаркомът е група заболявания, които включват увреждане на синусоидалната бариера, която включва също пелиоза хепатис и разширени синуси. Тези три състояния могат да бъдат свързани с токсични ефекти на винилхлорид, арсен, торотраст и анаболни стероиди. Ангиосаркомът може да усложни протичането на неврофиброматозата.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Хистология на чернодробния ангиосарком

Хистологичното изследване на тумора разкрива кръвоносни кавернозни синуси, покрити със злокачествени анапластични ендотелни клетки. Тези клетки могат частично да наподобяват съдови епителни клетки в най-ранните етапи на развитие в ембриогенезата. Силно диференцираните тумори наподобяват пелиоза хепатис. Черният дроб е уголемен и съдържа множество възли, наподобяващи кавернозен хемангиом.

Ясно се виждат гигантски клетки, солидни саркоматозни огнища и интрасинусоидален тумор, разпространяващ се с инвазия в порталната и чернодробните вени. В областите на чернодробната тъкан, съседни на тумора, се наблюдава пролиферация на жлъчните пътища и хипертрофия на синусоидалните клетки.

Туморните клетки могат да експресират антиген, свързан с фактор VIII, който е маркер на ендотелните клетки.

Симптоми на чернодробен ангиосарком

Ангиосаркомът на черния дроб се развива при възрастни хора. Проявява се със симптоми на хепатоцелуларно чернодробно заболяване, загуба на тегло и треска, съпроводени с бързо влошаване на състоянието на пациента, развитие на кахексия, хеморагичен асцит; смъртта настъпва в рамките на 2 години от появата на първите симптоми.

Понякога над черния дроб се чува шум. Туморът може да разруши тромбоцитите и да развие DIC синдром. Понякога заболяването протича продължително с развитие на асцит и хепатомегалия в продължение на много години.

Диагностика на чернодробен ангиосарком

Сканирането разкрива множество дефекти на чернодробната тъкан. Отбелязва се повдигане на десния купол на диафрагмата.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Прогноза за чернодробен ангиосарком

Прогнозата е лоша; само в изключително редки случаи туморът е чувствителен към лъчетерапия.