Злокачествен меланом на кожата

Злокачественият меланом на кожата (син: меланобластом, меланокарцином, меланосаркома) е тумор с висок клас, състоящ се от атипични меланоцити.

Генетичното предразположение към развитието на меланома се отбелязва - най-малко 10% от всички случаи на меланом са фамилни.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини кожата на меланома

Генетичен дефект понастоящем не е известен, но много пациенти в тези семейства имат разделение на 9p21. Рискът от развитие на меланома при хора с множество (повече от 50) нормални меланоцитни неви се повишава; с вродени неви, особено гигантски; с множество диспластични неви. Един от най-важните провокиращи фактори е отрицателният ефект върху слънчевата радиация на кожата. Отделя се голямо значение на общата доза слънчева радиация, получена през първите 5 години от живота, и наличието в анамнезата на слънчеви изгаряния в детството. Относителният риск от развитие на меланом е свързан с фототипа на кожата. Рисковата група е предимно бели хора със светла или червена коса, сини очи и много лунички, които не тенят добре и лесно се слънчево изгаряне.

Злокачественият меланом на кожата се развива главно при възрастни, но са описани случаи на вродена меланома и появата й в детска възраст; тя може да се появи на всички области на кожата, включително и нокътното легло.

[8], [9], [10], [11], [12]

Симптоми кожата на меланома

Туморът е асиметричен, първоначално плосък, леко издигнат, по-рядко куполен, силно и неравномерно пигментиран. С изключение на амеланотичните форми. Понякога достига много голям размер, повърхността става неравномерна, расте колкото е възможно по-бързо, лесно се травмира, кърлежи. Пигментацията се засилва, цветът става почти черен със синкав оттенък. При спонтанна фокална регресия на тумора се установяват области на депигментация. Може да възникне улцерация и разпадане на тумора. Около нея се появяват малки, пигментирани деца.

Най-често срещаният повърхностен меланома, тя се характеризира с доста дълъг съществуващите петна или плаки кафяви с розово-сиви и черни петна, които са нанесени купа по кожата на гърба, особено при мъжете, и за жените - главно в долните крайници. Възможно е вариант без пигмент.

Лентиго-меланом обикновено се намира по лицето, врата, задните крайници, развива се в напреднала възраст на фона на дългогодишната лентиго злокачествен (предракови меланоза Дюбрьой). С появата на инвазивен растеж в неравномерно пигментираното място, се появяват повсеместни петна или отделни възли. Възможно е вариант без пигмент. Акрална лентигинозна меланома, меланома локализация и лигавиците имат подобен хистологична картина и различна характеристика локализация - в лигавиците, кожата на дланите, стъпалата, в нокътя дожите.

Нодовият меланом се простира над повърхността на кожата под формата на екзофитна, често симетрична формация на тъмно кафяв или черен цвят или под формата на полип върху стъблото. Повърхността най-напред гладка, блестяща, може да бъде вертикална. Много бързо, туморът се увеличава по размер, често е улцериран. Той се локализира основно на гърба, главата, шията, но може да бъде и на други места. Възможно е вариант без пигмент. Когато се открие възловата меланома, трябва да се има предвид възможността за метастази от друг основен фокус.

Дезмопластичният невротропен меланом се среща главно в областта на главата и шията, обикновено има форма на пигмент. Уплътнени в основата на плака или плътна форма на тумори, понякога срещу злокачествено лентибу. Тя се характеризира с висок риск от повторение.

Злокачественият син невус е злокачествен клетъчен син невус и се характеризира с агресивен курс, въпреки че са описани случаи с късни метастази. Понякога има на фона на невусния Ogs. Наблюдава се главно при хора на средна възраст и възрастни хора, главно на лицето и скалпа, гръдния кош, задните части.

Етапи

Според това хистологично проучване, не повече от 35% от меланомите се развиват в областта на меланоцитни неви. Останалите са de novo на непроменена кожа.

Клинико-морфологичната класификация на меланома се основава на дефинирането на фазите на хоризонталния и вертикалния растеж, предложени от WH Clark et al. (1986). Във фазата на хоризонтално нарастване, страничното разпространение на плоската пигментирана област се определя благодарение на интраепидермалната пролиферация на атипични меланоцити. ИнтраепиI дермален туморен компонент (повече arhitektonika и си модел на растеж, по-малка - цитологични характеристики) в различни размножителен повърхностно активно вещество, лентиго-меланома и меланома, акрална лентигинозна локализация. Хоризонталната фаза на растеж предшества вертикалната фаза, с изключение на възловата меланома и някои други редки видове меланома.

Когато туморът прогресира, мембраната на епидермиса се разпада и започва инвазивната сцена. Инвазията на дермалния папиларен слой от единични меланоцити или групи от клетки обаче не означава, че туморът е преминал във фазата на вертикален растеж, т.е. Е придобила способността да метастазира. Фазата на вертикалния растеж на тумора отразява прогресията на тумора и не е синоним на анатомично ниво на инвазия. Предполага се наличието на обемно образуване в дермата (туморогенна фаза) и обикновено съответства на не по-малко от III ниво на инвазия на меланома от Кларк:

• I ниво - меланомните клетки се намират само в епидермиса (меланома in situ);
• II ниво - Меланомните клетки се дефинират в слоя на папиларния дермис, но не го запълват напълно и не го разтягат със собствената си маса;
• Ниво III - туморният възел е напълно дефиниран, напълно запълва папиларния слой на дермата до границата си с окото, като увеличава обема си;  
• Ниво IV - меланомните клетки, които инфилтрират мрежестия слой на дермата, са дефинирани;
• V ниво - инвазия на подкожната тъкан.

DE Elder и GF Murphy (1994) за клинични и морфологични характеристики разделят всички форми на злокачествена меланома в като фазата на хоризонталната скорост (повърхностно разпространение меланома, лентиго-меланома; лентигинозна меланома, акрална локализация и лигавиците; некласифицирани видове) и без него (възлест меланома; невротропно и дезмопластичен меланома, меланома с минимална степен на злокачественост, злокачествена синьо невус; неподбрани вертикална фаза на растеж).

[13]

Форми

Меланомът за повърхностно разпространение се характеризира с пролиферация на голям брой отделни меланоцити или техните "гнезда" по цялата дебелина на епидермиса. Меланоцитите със светлина изобилие цитоплазма, съдържащ фино раздробен (пулверизиран) меланин и тъмни, атипични ядра приличат на Paget клетки. След това може да участва инвазивна епител кожни придатъци компонент се характеризира с доста големи полиморфни клетки кубичен или многоъгълна форма, наподобяваща епителни, понякога - продълговати, шпиндел форма. Има също са ballonoobraznye, cricoid, nevusopolobnye клетки - малки, кръгли или овални, с хиперхромни ядра, тесен ръб на цитоплазмата, в които пигмент не е видима. Във всички случаи се отбелязва маркиран полиморфизъм на клетъчните елементи, като митозите са характерни, включително патологични.

Когато лентиго меланом-интраепиI дермален компонент характеризира с анормална пролиферация на меланоцити лентигинозна многоъгълни форми, често с много големи ядра, обикновено намиращи се в базалния слой, понякога като "гнезда". Миграцията към горните слоеве на епидермиса е слабо изразена; Меланоцитите, наподобяващи клетки на Paget, практически не се откриват. Характерни за ранните епителни увреждания на повърхностните участъци на прилепите на кожата, особено космените фоликули. Често тази форма показва атрофия на епидермиса. Инвазивният компонент често е представен от клетки с форма на шпиндел, има гигантски многоядрени клетки. В горните части на заобикалящата дермиса обикновено се изразява слънчева еластоза.

Нодуларна (възлова) меланом - Noma е специална форма на креда, което говори при откриване на хистологичен препарат само вертикална фаза на растеж с интактни епидермиса и дермата папиларни. Предполага се, че по такъв начин, нодуларна меланом се случва в дермата де ново, и в момента не са налице данни за предварително съществуването на бързо хоризонтално фаза, последвана от регресия интраепиI дермален компонент, въпреки че тази теория се разглежда от някои автори. Най-често срещаният тумор е образуван от заоблени или многоъгълни епителиоидни клетки. Необходимо е да се направи разлика от метастазирал меланом.

Провеждането на лигинозна пролиферация на атипични меланоцити се забелязва в случая на акантуларния лентингинов меланом. Миграцията към горните слоеве на епидермиса е слабо изразена, меланоцитите, наподобяващи клетки на Paget, практически не се откриват.

Епидермисът се отличава с изразена акантоза, която има характерна рядко структура. Има значителна дълбочина на нахлуването с очевидно леко поражение на епидермиса.

Дезмопластичният меланом, като правило, е без пигмент, образуван от снопове от удължени клетки, наподобяващи фибробласти, разделени от междинни слоеве на съединителната тъкан. Плеоморфизмът на клетъчните елементи обикновено е слабо изразен, малко са митозите. Областите с ясно изразена диференциация се определят в посока на Schwann клетки и не могат да се различават от Schwannoma. Известни са фокални клъстери на лимфоцити и плазмени клетки, възможно е невротропизъм. Туморът се характеризира със значителна дълбочина на заразяване.

Малигнен синьо невус се характеризира с тумор с клетъчна структура синьо невус, слабо повишена ограничена част kltochnosti с признаци на злокачественост, като ясно изразен полиморфизъм ядра атипична митозни, некроза и дълбоко инфилтрационна растеж. За разлика от други форми на меланома в тумор са пигментирани, продълговати клетки с дълги процеси и няма граница активност на меланоцити. За да се потвърди диагнозата понякога се използва имунохистохимично реакция с антисерум за PCNA антиген - маркер на пролиферативна активност.

Освен посочените по-горе характеристики на различните форми на меланома, злокачествена процес в полза посочва голям размер на тумора, наличието на множество, включително атипичен, митоза, присъствието на спонтанни некротични зони с izyazvleniem изразени атипия и полиморфизъм на клетъчни елементи.

Меланомът е по-характерен за инвазията на стромата чрез слоеве и гнезда на клетки. Които, като че ли, напредват по околните тъкани, като притискат и унищожават съседните структури на дермата със своя растеж.

Значителни затруднения за диференциална диагностика на меланом е т.нар минимални признаци на злокачествено заболяване - рядко срещащи се видове хистологичен меланом с по-благоприятно клинично протичане и прогноза (минимално отклонение меланом). В тази група могат да бъдат намерени меланоми, наподобяващи шпицовия невус, нелипсовидни меланоми на малки клетки и някои халонеуми.

За меланома с минимални признаци на злокачествено заболяване, характеризиращо се с тумор в дермата, образуван от повече или по-малко мономорфна популация от меланоцити изразено с леко атипия и ниска митотична активност. Клетките могат да бъдат както епителиови, така и вретеновидни. Понякога се наблюдава ленитиново разпространение на атипични меланоцити в епидермиса, но няма фаза на хоризонтален растеж.

В случаите амеланотична меланома помага да се определи естеството на меланоцитна тумор оцветяване меланин от METOLIT Fontana Masson, Id premelanosom клетки чрез електронна микроскопия, оцветител антиген S-100, IIM-45 и NKI / С-3, използвайки техники и mmunomorfologicheskih. За дезмопластичен невротропно меланома се характеризира с отрицателна реакция за откриване на антиген ХМБ-45.

Резултати от проучвания с маркери immunomorphological антигени р53, PCNA, Ki-67 (MIB-1) за меланоцитни кожни тумори варира при различни условия, обикновено нестабилни и слабо възпроизводими.

[14], [15],

Прогноза

Предвиждане на меланома се основава на степента на заразяване на слоевете на кожата, дебелината в mm на заразяване с Breslow, митотичен индекс, и хистологичните характеристики на структурата и степента на мононуклеарни инфилтрация на туморни клетки.

[16], [17],