Меланома

Меланомът е злокачествено кожно новообразувание, което се развива от меланоцити - клетки, които мигрират в ранния ембрионален период от невроектодермата към кожата, очите, дихателните пътища и червата.

Меланоцитите са способни да образуват своеобразни „гнезда“ от клетки с различна степен на диференциация. Външно, струпванията от меланоцити изглеждат като невуси (родилни петна). Меланомът е описан за първи път през 1806 г. от Рене Лаенек.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епидемиология

Честотата на заболеваемост във всички възрастови групи в момента е около 14 случая на 100 000 души годишно. В същото време, според оценки на Националния институт по рака, вероятността от развитие на заболяването за бялото население на Съединените щати е 1:100. При чернокожите хора този тумор е изключително рядък, така че рискът му за тази категория не е определен.

Меланомът е изключително рядък при децата: честотата му при тях е около 1% от случаите на този тумор във всички възрастови групи. Честотата на развитието му се увеличава с възрастта. Въпреки това, при децата се разграничават два пика на честота на този тумор: 5-7 и 11-15 години.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Причини меланоми

При развитието на меланома се разграничават два основни предразполагащи фактора - травма и инсолация. И двата вида въздействия провокират злокачествена дегенерация на кожните елементи. Това диктува необходимостта от планирано отстраняване на невуси от области, където те са подложени на най-голяма травма от дрехи и обувки, а също така изисква отказване от прекомерно излагане на слънце и солариуми.

Други предразполагащи фактори за развитието на злокачествени кожни неоплазми са бялата раса (колкото по-светла е кожата, толкова по-висок е рискът), фамилната анамнеза за този тумор, наличието на голям брой невуси по кожата, а за възрастни - възраст под 45 години. Кратките, но интензивни дози инсолация са по-опасни за меланома, отколкото постоянната инсолация.

Като превантивна мярка, най-ефективната е да се намали времето, прекарано на пряка слънчева светлина, и да се носят шапки и дрехи, които покриват кожата максимално; слънцезащитните продукти са по-малко ефективни.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми меланоми

В 70% от случаите меланомът се развива от невуси, в 30% - върху "чисти" участъци от кожата. Локализацията на неоплазмата може да бъде всяка част от тялото. Най-често (50% от случаите) се среща върху кожата на крайниците, малко по-рядко (35%) - в областта на торса и най-рядко (25%) върху главата и шията.

Как изглежда меланомът?

• Повърхностно разпространение - развива се от съществуващ невус, има бавен темп на растеж в продължение на няколко години. Това е най-често срещаната форма на злокачествено новообразувание.
• Нодуларният е хлабав възел по кожата. Често се улцерира, има бърз темп на растеж. Намира се на 2-ро място по честота след повърхностното разпространение.
• Злокачествено лентиго (меланотична луничка на Хътчинсън) - подобно на повърхностно разпространение, типично за възрастни хора. Обикновено локализирано по лицето.
• Периферно лентиго - засяга дланите, стъпалата и може да се локализира върху нокътното легло. Най-често се среща при хора с небела раса. Прогнозата обикновено е неблагоприятна, тъй като туморът може да остане недиагностициран, докато достигне значителен размер.

Има три ранни и четири късни признака на меланома.

Ранни признаци:

• високи темпове на растеж;
• пролиферация на една от областите на кожата с нейната деформация:
• улцерация и спонтанно кървене.

Късни признаци:

• появата на сателити (интрадермални туморни посеви) около първичния тумор:
• уголемяване на регионалните лимфни възли (в случай на метастатични лезии);
• туморна интоксикация;
• визуализация на отдалечени метастази с помощта на инструментални методи.

В англоезичните страни акронимът ABCD се използва за запомняне на признаците на неоплазма:

• А (Асиметрия) - асиметрия на формата и разпределението на пигмента. Буквата "А" означава също, че трябва да се оцени външният вид на тумора.
• B (Граници) - краищата на рака често имат неправилна звездовидна форма и кървят (Кървят).
• C (Промяна) - ако някакви характеристики се променят, родилният белег трябва да бъде изследван за злокачествено заболяване.
• D (Диаметър) - диаметърът на повечето меланоми е по-голям от 6 mm, въпреки че са възможни и по-малки неоплазми.

Меланомът се характеризира с лимфогенни метастази с увреждане, предимно на регионалните лимфни възли, и хематогенни метастази с увреждане на белите дробове, мозъка и други органи. Рискът от метастази се увеличава с увеличаване на дебелината на неоплазмата и дълбочината на нейното проникване в дермата и подкожната тъкан.

Етапи

При оценката на първичния тумор е важна дълбочината на раковата инвазия в кожата и подлежащите тъкани. В клиничната практика се използва класификацията на Кларк (Clark. 1969), която предвижда пет степени на инвазия.

• Инвазия от степен I на Кларк (меланом in situ) - ракът се локализира в епитела, без да прониква през базалната мембрана.
• Инвазия от II степен по Кларк - неоплазмата прониква през базалната мембрана и се разпространява в папиларния слой на дермата.
• Инвазия от степен III на Кларк - ракът се разпространява в папиларния слой на дермата, като туморните клетки се натрупват на границата между папиларния и ретикуларния слой, без да проникват в последния.
• Инвазия от IV степен по Кларк - неоплазмата се разпространява в ретикуларния слой на дермата.
• Инвазия V степен по Clark - ракът се разпространява в подкожната мастна тъкан и други структури.

Бреслоу (1970) предлага да се оценява дълбочината на проникване на меланома в кожата и подлежащите тъкани по дебелината на отстранения тумор. И двата принципа (на Кларк и Бреслоу) са комбинирани в класификацията, предложена от Американския съвместен комитет по класификация на рака (AJCCS) (като се препоръчва да се даде предимство на критериите според Бреслоу).

• Стадий Ia - дебелината е 0,75 mm и/или степента на инвазия по Clark II (pT1), липсват регионални (N0) и отдалечени (M0) метастази.
• Стадий Ib - дебелина 0,76-1,50 mm и/или степен на инвазия по Clark III (pT2): N0. M0.
• Стадий IIa - дебелина 1,51-4,00 mm и/или степен на инвазия по Clark IV (pT3). N0. M0.
• Стадий IIb - дебелина над 4,00 mm и/или степен на инвазия според Clark V (pT4); N0, MO.
• Стадий III - метастази в регионални лимфни възли или транзитни метастази (сателити); всеки pT, N1 или N2, MO.
• Стадий IV - отдалечени метастази: всякакъв pT. всякакъв N. Ml.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Форми

По кожата има четири вида пигментирани образувания.

• Неопасни за меланома: истински пигментиран невус, интрадермален невус, папиломи, брадавици, космат невус.
• Меланокарцином: граничен невус, син невус, гигантски пигментиран невус.
• На границата на злокачествеността: ювенилен (смесен невус, Шпиц невус) - не метастазира, но има склонност към рецидив.
• Злокачествено новообразувание - меланом.

[ 17 ]

Диагностика меланоми

Диагностичен белег е категоричната забрана за аспирация и инцизионна биопсия (частично изрязване на този тумор или подозрителен невус). Подобна интервенция дава тласък на интензивен растеж и метагазиране на тумора. По отношение на меланома е допустимо само пълно отстраняване в рамките на здрави тъкани с последващо хистологично изследване. Термографията е предоперативен метод за оценка на злокачествеността на кожно образувание. При наличие на кървящ, улцериран тумор е възможно да се направи отпечатък от неговата повърхност с последващо цитологично изследване.

Диагнозата на евентуални лимфогенни и хематогенни метастази се основава на стандартния план за изследване на онкологичен пациент.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Задължителни диагностични тестове

• Пълен физически преглед с оценка на локалния статус
• Клиничен кръвен тест
• Клиничен анализ на урината
• Биохимия на кръвта (електролити, общ протеин, чернодробни функционални тестове, креатинин, урея, лактатдехидрогеназа, алкална фосфатаза, фосфорно-калциев метаболизъм)
• Коагулограмия
• Термография
• Ултразвук на засегнатата област Ултразвук на коремните органи и ретроперитонеалното пространство
• Рентгенова снимка на гръдните органи в пет проекции (спинална, две странични, две коси)
• ЕКГ
• Последният етап е хистологична проверка на диагнозата. Възможно е да се направят отпечатъци от препарата за цитологично изследване.

[ 22 ]

Допълнителни диагностични тестове

• При наличие на улцериран кървящ тумор - цитологично изследване на отпечатъка от повърхността на тумора
• При съмнение за метастази в белите дробове - компютърна томография на гръдните органи
• При съмнение за метастази в коремната кухина - ултразвук, компютърна томография на коремната кухина
• При съмнение за мозъчни метастази - ехоЕГ и компютърна томография на мозъка

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на меланома и незлокачествените елементи по кожата на детето често е трудна. Диагностичните критерии могат да включват бързия темп на растеж, характерен за този вид рак, изпреварващ растежа на детето, неправилната или назъбена форма на ръбовете на тумора, често кървене и промяна в цвета на невуса, когато той се дегенерира в злокачествено новообразувание. Променливостта на цвета на този тумор също усложнява диагнозата. В допълнение към типичното кафяво, повърхността му може да има нюанси на синьо, сиво, розово, червено или бяло.

Лечение меланоми

Водещият метод на лечение е радикалното хирургично отстраняване на меланома - ексцизия до фасцията в рамките на здрави тъкани със значителен резерв от непроменена кожа по периферията на тумора. Резервът от здрави тъкани по периферията се избира в зависимост от дебелината на тумора: интраепителна неоплазма - 5 mm; с дебелина на тумора до 1 cm - 10 mm; повече от 1 cm - 20 mm. При диагностициране на регионални лимфни възли, засегнати от метастази, лимфната дисекция се извършва едновременно с отстраняването на първичния тумор.

Консервативно лечение

Меланомът се счита за един от най-устойчивите на химиолъчетерапия неоплазми. Консервативното лечение обаче се използва при метастази на този тумор с палиативна цел. През последните години са получени обнадеждаващи резултати с употребата на интерферонови препарати в III-IV стадий на неоплазмата.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Тактики във връзка с формациите

Всяко кожно образувание, съмнително за меланом, както и невуси, при наличие на поне един от гореспоменатите признаци на злокачествено заболяване, трябва да се отстрани със скалпел в рамките на здрави тъкани до фасцията с последващо хистологично изследване. Методите на криолазерна хирургия са приложими при непроменени невуси - за козметични цели или когато са локализирани в зони на потенциално нараняване и/или повишена инсолация върху открити участъци от кожата.

Прогноза

Прогнозата за меланом прогресивно се влошава в зависимост от степента на инвазия и стадия на тумора. Дълбочината на инвазията влияе върху 10-годишната преживяемост, както следва: стадий I - преживяемостта се приближава до 100%, стадий II - 93%, стадий III - 90%. стадий IV - 67%, стадий V - 26%. Зависимостта на 10-годишната преживяемост от стадия на процеса е следната: в стадий I оцеляват до 90% от пациентите, в стадий II - до 70%, в стадий III, според различни оценки, от 20 до 40%, в стадий IV прогнозата е фатална. По локализация се разграничават групи с благоприятна прогноза (глава и шия), неблагоприятна (торс) и несигурна (крайници). Може да се счита, че по-дисталните локализации са свързани с по-добра прогноза в сравнение с проксималните и централните. Меланомът върху област от кожата, обикновено покрита с дрехи, показва по-неблагоприятна прогноза.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]