Белодробна еозинофилия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Белодробната еозинофилия е група от заболявания и синдроми, характеризиращи се с преходни белодробни инфилтрати и кръвна еозинофилия над 1,5 х ¹⁰⁹ / Л.

Разграничаване на следните групи от белодробна еозинофилия:

1. Местна белодробна еозинофилия
   • Проста белодробна еозинофилия (синдром на Leffler).
   • Хронична еозинофилна пневмония (удължена белодробна еозинофилия, синдром на Lera-Kindberg).
   • Белодробна еозинофилия астматичен синдром (атопична астма, неатопична астма, алергична бронхопулмонарна аспергилоза, тропическа еозинофилия).
2. Белодробна еозинофилия със системни прояви
   • Алергичен еозинофилен грануломатозен ангиит (синдром на Charge-Strauss).
   • Хипереозинофилен миелопролиферативен синдром.

Местна белодробна еохинофилия

Проста белодробна еозинофилия

Обикновената белодробна еозинофилия (синдром на Leffler) е комбинация от преходни "летливи" белодробни инфилтрати с висока еозинофилия в кръвта 1,5 x ^{10 9} / L.

Причини за белодробна еозинофилия

Основните етиологични фактори на синдрома на Leffler са:

• сенсибилизация на поленови алергени;
• сенсибилизиране на алергени от гъби, предимно аспергилус;
• (. Аскариоза, стронгилоидоза, шистозомиаза, анкилостома, paragonimiasis, toksakaroz т.н.) хелминтни инфекции - хелминтоза патогените тествани ларви фаза миграция и влизат в белодробната тъкан;
• работа в отрасли, свързани с употребата на никел (вдишване на пари от никел карбонат);
• лекарствена алергия (към антибиотици, сулфонамиди, нитрофуранови съединения, салицилати, лекарства против туберкулоза, други лекарства);
• алергия към различни храни;

Ако е невъзможно да се установи причината, трябва да се говори за криптогенен (идиопатичен) синдром на Лефлър.

Патогенеза на белодробната еозинофилия

При белодробната еозинофилия има натрупване на еозинофили в белодробната тъкан в отговор на ефектите от гореспоменатите етиологични фактори, антигени. На мембранната повърхност на еозинофилите има рецептори за хемотаксични фактори, които причиняват натрупване на еозинофили в белите дробове. Основните хемотактични фактори за еозинофилите са:

• еозинофилен хемотаксичен фактор на анафилаксия (екскретиран от мастоцити и базофили);
• фактор, който стимулира миграцията на еозинофили (секретирани от Т-лимфоцитите);
• еозинофилен хемотаксичен фактор на неутрофилите.

Химетоксазата на еозинофилите се стимулира и от активираните компоненти на системата на комплемента; хистамин и други медиатори, освободени по време на дегранулацията на мастоцитите (танини, левкотриени); антигени на хелминти; антигени на туморни тъкани.

Вкарвайки се в белодробната тъкан, еозинофилите проявяват както защитни, така и имунопатологични ефекти.

Защитният ефект на еозинофил включва отделянето на ензими, които инактивират кинини (kininaza), хистамин (хистаминаза), левкотриени (арилсулфатаза), тромбоцит активиращ фактор (фосфолипаза А) - т.е. Медиатори, участващи в развитието на възпалителни и алергични реакции. В допълнение, еозинофили, еозинофилна пероксидаза произведени който разрушава шистозоми, токсоплазма, Trypanosoma, причинява разрушаване на туморните клетки. Тези ефекти се медиират от производството на голямо количество водороден пероксид под въздействието на пероксидазен ензим.

Заедно с защитните ефекти, еозинофилите също имат патологичен ефект, освобождавайки голям протеин на база и еозинофилен катионен протеин.

Големият основен протеин от еозинофилни гранули уврежда клетките на клетъчния епител на бронхиалната лигавица, което естествено нарушава мукоцилиарния транспорт. В допълнение, под въздействието на голям основен протеин от еозинофилни гранули се активира освобождаването на хистамин от гранулата на мастоцитите, което утежнява възпалителния отговор.

Еозинофилния катионен протеин активира каликреин-кининовата система, образуването на фибрин и същевременно неутрализира антикоагулантния ефект на хепарина. Тези ефекти могат да стимулират повишена тромбоцитна агрегация и нарушена микроциркулация в белите дробове.

Еозинофилите в големи количества също са разпределени на простагландини Е2 и R, които имат регулиращ ефект върху възпалителните и имунните процеси.

По този начин, основните патогенетични механизми на белодробна еозинофилия в общ и прост белодробна еозинофилия (синдром на Loeffler) по-специално, са свързани с функционална активност натрупва в еозинофилите бронхопулмонарна система. Като се започне въртящ момент на еозинофилен алвеолит изложен на антиген е активиране на системата на комплемента в белите дробове се дължи на факта, че с оглед на възможно местно производство на комплементни компоненти С3 и С5. В бъдеще се развива имунокомплексна реакция (най-често) или алергична реакция от непосредствен тип (IgE-зависима).

Основните патоморфологични особености на синдрома на Leffler са:

• пълнене на алвеоли с еозинофили и големи мононуклеарни клетки;
• инфилтрация на вътрешновелозни септа от еозинофили, плазмени клетки, мононуклеарни клетки;
• инфилтрация на съдовете с еозинофили;
• образуването на агрегати на тромбоцитите в микроциркулационния слой, но без признаци на некротизиращ васкулит и развитие на грануломи.

Симптомите на белодробната еозинофилия

Пациенти, страдащи от синдром на Льофлер, които предоставят достатъчно типични оплаквания от суха кашлица (понякога с храчки "канарче" цвят), слабост, понижена работоспособност, значителна изпотяване, треска (обикновено не повече от 38 ° C). Някои пациенти се оплакват от болки в гърдите, по-лошо кашлица и дишане (обикновено в комбинация със сух синдром Leffler плеврит). Появата на възможно с хелминтози хемоптиза (фаза на ларвите на миграцията, и тяхното интегриране в белите дробове). Може би появата на сърбеж на кожата, внезапен и повтарящ се оток на Quinck, уртикария. Обаче, често заболяването е асимптоматично и се открива само когато пациентът се изследва случайно по някаква друга причина.

Общото състояние на пациентите в повечето случаи е задоволително. При физическото изследване на белите дробове се определя удебеляване на перкусионния звук върху областта на инфилтрацията. В същата зона се наблюдават влажни, фини балонки, на фона на отслабване на везикуларното дишане. Когато се комбинира с "летлив" еозинофилен инфилтрат и суха (фибринозна) плеврит, се чува плеврално триене. Типична бърза динамика (бързо намаляване и изчезване) на физическите симптоми.

Лабораторни данни

1. Общ тест на кръвта - характеристика - еозинофилия, лека левкоцитоза, евентуално повишаване на ESR.
2. Биохимичен анализ на кръвта - повишено съдържание seromucoid, сиалова киселина, фибрин (като проява на неспецифично биохимичен "възпалително заболяване"), поне увеличава и глобулини А2 ниво.
3. Имунологични изследвания - възможно е да се намали броят на Т-лимфоцитите-супресори, да се повиши нивото на имуноглобулините, появата на циркулиращи имунни комплекси, но тези промени не са редовни.
4. Общ анализ на урината - без значителни промени.
5. Общо клинично проучване на храчките - в цитологичното изследване се откриват голям брой еозинофили.

Инструментално изследване

1. Рентгеново изследване на белите дробове. В белите дробове се откриват нехомогенни, с размити контури места за инфилтрация с различни размери. Те са локализирани в няколко сегмента на един или двата белия дроб, при някои пациенти мястото на инфилтрация е малко и може да заема само един сегмент. Най-характерната особеност на тези инфилтрати е тяхната "летливост" - след 7-8 дни инфилтратите се разтварят, в редки случаи се запазват в продължение на 3-4 седмици, но след това напълно изчезват. При някои пациенти укрепването на белодробния модел може да продължи 3 до 4 дни на мястото на изчезналия инфилтрат. "Летливостта" на инфилтрата е основната диференциална диагностична характеристика, която отличава това заболяване от пневмония и белодробна туберкулоза. Ако синдромът на Leffler е причинен от хелминтни инфекции, е възможно да се образуват огнища на разрушаване в белодробната тъкан, тяхното бавно изчезване и при някои пациенти образуването на кисти с отлагане на калциеви соли.
2. Изследване на вентилационната функция на белите дробове. По правило няма значителни нарушения на функцията на външно дишане. При обширни инфилтрати в белите дробове може да се наблюдава умерена респираторна недостатъчност на смесения рестриктивно-обструктивен тип (понижен GEL, FEV1).

Процесът на проста белодробна еозинофилия е благоприятен, не се наблюдават усложнения, има пълно възстановяване. Ако алергеният не може да бъде елиминиран, възобновяването на заболяването е възможно.

Проучвателна програма

1. Общи изследвания на кръвта, урината, изпражненията (за хелминти), храчките (цитологичен анализ).
2. Биохимичен кръвен тест - определяне на съдържанието на серомокоид, сиалова киселина, фибрин, общ белтък, протеинови фракции.
3. Имунологични изследвания - определяне съдържанието на В- и Т-лимфоцити, субпопулации на Т-лимфоцити, имуноглобулини, циркулиращи имунни комплекси.
4. ЕКГ.
5. Радиография на белите дробове в три проекции.
6. Spirography.
7. Алергологичен преглед за откриване на сенсибилизация на полен, храна, гъбични, хелминтични, медицински и други алергени.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],