Вродена и едностранна аносмия: как да я лекуваме

Пълната загуба на обонянието – аносмия – е нарушение на обонятелната сензорна система и се проявява по различни причини, като е симптом на доста голям брой заболявания.

Освен това, има много заболявания, чиито симптоми включват намаляване или частична загуба на обоняние - хипосмия. И двата варианта са класифицирани според МКБ-10 като една от проявите на диагностицирани болестни състояния и патологии, свързани с възприятието, и имат код R43.0.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епидемиология

Като се има предвид колко малко лекарите говорят за аносмията (биохимията на обонянието е изучена, но не е напълно разбрана), данните за нейното разпространение са противоречиви. Експерти от Американската академия по неврология (AAN) обаче казват, че около 14 милиона американци на възраст над 55-60 години имат проблеми с обонянието си и над 200 000 души посещават лекари по този въпрос всяка година.

Мъжете са по-склонни от жените да загубят обонянието си, особено пушачите и тези, които са прекарали инсулт или страдат от хроничен ринит и запушен нос.

Според Британското ринологично дружество, най-малко 220 000 възрастни британци се оплакват от намалено обоняние. А проучване сред почти 10 000 души в Испания установи, че двама от всеки десет анкетирани имат някаква форма на нарушено обоняние.

През 2004 г. 1400 възрастни шведи (от население от 10 милиона) са диагностицирани с пълна аносмия. Това са предимно възрастни хора, а експертите отдават това на атрофия и намаляване на броя на обонятелните неврони или сензоневрални нарушения, които са типични за възрастните хора.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Причини анозмия

Ключовите причини за аносмия имат градация, която се основава на неврофизиологията на възприятието на миризма и клиничните характеристики на респираторните и параназалните заболявания, както и на невросензорните патологии.

По продължителност загубата на обоняние може да бъде временна или постоянна, а по етиология – вродена (генетично обусловена) или придобита. Най-често симптомите на аносмия се проявяват на ниво епител на носната кухина и обонятелни рецептори (невросензорни клетки).

По този начин, началната или есенциална аносмия се определя от деструктивни промени в обонятелния епител, когато рецепторите престават да откриват миризми, т.е. да реагират на частици летливи вещества, постъпващи в носната кухина с въздух. Тази форма на загуба на обоняние се счита за периферна и се проявява като симптом по време на инфекции, по-специално като загуба на обоняние по време на хрема.

Преди всичко, загубата на обоняние се отбелязва при настинка, но трябва да се има предвид, че 25% от риновирусите не предизвикват симптоми и може би единственият признак може да е загубата на обоняние без хрема, диагностицирана като идиопатична.

Като правило, временната загуба на обоняние след грип не предизвиква безпокойство у хората, тъй като клетките на обонятелния епител могат да бъдат възстановени (повече за това по-късно - в раздела „Лечение на аносмия“).

Обонятелните сензорни неврони страдат много повече от бактериалните токсини. По този начин, загубата на обоняние при синузит, особено хроничен, се обяснява от отоларинголозите с факта, че възпалителният процес, локализиран в параназалните синуси, може да се разпространи по-високо - към фронталните синуси, а полученият оток притиска обонятелния нерв. Острото възпаление на етмоидния лабиринт, което може да бъде усложнение на синузита и да доведе до пълна загуба на обоняние, изисква сериозно внимание. Дразненето на лигавиците, тяхната дистрофия и частичната загуба на обоняние са характерни за хроничния атрофичен ринит, синузит, фронтален синузит, озена.

Силно подуване на лигавицата и запушване на носа с различна консистенция на секрет и намалено обоняние са симптоми на сенна хрема (алергичен ринит).

Във всяка възраст, запушен нос и загуба на обоняние поради запушване на носните проходи могат да възникнат не само при хрема, но и поради изкривена носна преграда, аденоиди, наличие на чужди тела в носната кухина, както и наличие на полипи и злокачествени тумори на носа. Освен това, проблемите с разграничаването на миризмите се причиняват не само от самата носна полипоза: ринолозите признават, че загубата на обоняние настъпва след отстраняване на полипи или тумори, както и след неуспешна ринопластика - поради образуването на белези или хрущялни мостове (синехии) в носа.

Обонятелните рецептори се увреждат при вдишване на токсични химикали, пестициди, тежки метали и при лъчетерапия: пълната загуба на обоняние след облъчване е следствие от гама-лъчево лечение на тумори на мозъка, костната тъкан и кожата на лицевата част на черепа.

Някои назални деконгестанти, особено тези, които облекчават запушването на носа, могат да увредят обонятелния епител и дори да причинят назална зависимост.

Честото подуване на носната лигавица се причинява от народно лечение на хрема с домашно приготвени капки от чесън или лук, които изгарят лигавицата. Загуба на обоняние може да се появи след циклама (Cyclamen purpurascens), използвана в хомеопатията: когато в носа се вкапе неразреден сок от грудките ѝ, съдържащи отровни сапонини, лигавицата може да се подуе, както при химическо изгаряне.

Загубата на обоняние по време на бременност в повечето случаи е частична, възникваща поради подуване на носната лигавица в отговор на хормонални промени, както и при обикновена хрема или обостряне на алергии.

Какво е невротранзиентна и централна аносмия?

Способността за обоняние може да се загуби поради нарушаване на предаването на сигнали от обонятелните сензорни неврони към мозъка (сензорна трансдукция) или увреждане и дисфункция на основните мозъчни структури, които анализират нервните импулси и генерират отговор - обонянието, медиирано от лимбичната система. В първия случай говорим за невротранзиентна (проводима) аносмия, а във втория - за централна (церебрална) или сензорневрална.

Аносмията след травма на главата – с фрактура на основата на предната черепна ямка или етмоидната кост – се причинява от нарушение в сензорната трансдукция. Много пациенти могат да изпитат едностранна (едностранна) аносмия (или хемианосмия) в резултат на лека травма на главата. А причините за централната аносмия при травматични мозъчни увреждания са свързани с увреждане на обонятелните луковици или темпоралните лобове, разположени във фронталните лобове на мозъка.

Загубата на обоняние без хрема е един от клиничните симптоми на: синдром на Пекранц (адипозогенитална дистрофия, развиваща се поради увреждане на хипоталамуса); синдром на Фостър-Кенеди; епилепсия, значително повишаване на вътречерепното налягане, деменция (включително с телца на Леви), болест на Алцхаймер.

Двустранната или двустранна аносмия може да е следствие от херпесен енцефалит, първичен амебен менингоенцефалит, невросифилис. Загубата на обоняние се причинява от менингиоми на предната черепна ямка; злокачествени новообразувания в мостомозъчния ъгъл или пирамидата на темпоралната кост; неврохирургични операции; невротоксични лекарства.

Възможна е едновременна загуба на обоняние и вкус – аносмия и агеузия (код по МКБ-10 – R43.8): и двете сензорни системи имат специализирани рецептори, стимулирани от химични молекули, и функциите им често се допълват взаимно като специални висцерални аференти на едната лимбична система. Освен това, обонятелната система е свързана с вегетативните центрове на централната нервна система чрез ретикуларната формация, което обяснява рефлексите от обонятелните рецептори към храносмилането и дишането, например гадене и повръщане с особено неприятни миризми.

А загубата на допир и обоняние (анафия и аносмия) е доказателство, че соматосензорните функции също са нарушени: кожните рецептори не реагират на външни стимули. Най-често това е следствие от травматично увреждане на фронталния и темпоралния лоб на мозъка или загуба на функции на структурите на лимбичната система на мозъка при черепно-мозъчна травма, инсулт, вътречерепна аневризма, мозъчни тумори, множествена склероза.

Вродената аносмия е рядка и се среща при наследствена цилиопатия (синдром на Картагенер), синдроми на Калман и Рефсум, вродена дермоидна назална киста и някои други форми на ембрионални аномалии в развитието.

[ 9 ], [ 10 ]

Рискови фактори

Логично е рисковите фактори за появата на даден симптом да са заболявания. Така че всички изброени по-горе заболявания - от хрема до мозъчен тумор - се считат от лекарите за сред тях.

Но цинкът (Zn) заслужава специално внимание, или по-скоро неговият дефицит в организма. В клиничната медицина загубата на обоняние се счита за един от първите признаци на хроничен цинков дефицит, който също така намалява производството на левкоцити в кръвта и намалява устойчивостта към инфекции.

Този микроелемент е компонент на поне три хиляди различни протеини в нашето тяло; той е необходим за производството на металоензима карбоанхидраза (CAs VI), който осигурява поддържането на оптимални нива на pH, регенерация на тъканите и нервна проводимост.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Патогенеза

Когато се обяснява патогенезата на загубата на обоняние при остри респираторни инфекции и хрема, е необходимо да се има предвид, че не респираторният ресничести епител (regio respiratoria), покриващ носната кухина, възприема миризмите, а специален обонятелен епител, локализиран в обонятелната област или обонятелната цепнатина (regio olfactoria) - между горните части на носните миди и носната преграда.

Лигавицата на обонятелната област на носа има много сложна структура: тук са концентрирани почти 10 милиона обонятелни сензорни неврони, всеки от които има дендрит с реснички в единия край и аксон в противоположния край. Обонятелният епител е покрит със слузест секрет, а ресничките на хеморецепторите са покрити със свързващ протеин, произвеждан от тубулоалвеоларните жлези, които са разположени около ресничките. Освен това има поддържащ епител (за защита на хеморецепторите) и клетки от базалната плоча на лигавичния епител.

Предполага се, че патогенезата на есенциалната аносмия при ринит се крие в намаляването на функционалната активност (или пълното блокиране) на ресничките на невроните на обонятелния епител поради хиперпродукция на слуз, а в случаи на хронично възпаление на лигавицата или химични ефекти върху нея - в атрофията на обонятелния епител и заместването му с дихателен.

Централните обонятелни пътища се образуват от аксоните на обонятелните сензорни неврони. Те се свързват в два снопа немиелинизирани аферентни влакна - обонятелните нерви (I двойка черепномозъчни нерви). Тези нерви преминават през етмоидната кост, префронталния кортекс на фронталния лоб и обонятелните луковици (клъстери от усилващи сигнала неврони, които работят като реле за обонятелния анализатор). Всяко увреждане на тези структури създава пречка за предаването на импулси и може да доведе до пълна или частична загуба на обоняние (едностранно или двустранно).

Сигналът достига крайната си дестинация чрез обонятелните нерви – структурите на лимбичната система на мозъка: пириформната и енториналната кора на темпоралните лобове на мозъчните полукълба и амигдалата (отговорна за крайното кодиране на обонятелните сигнали от невроните и поведенческите реакции към миризми). Патологиите в изброените локализации водят до липса на анализ на сигналите от обонятелните сензорни неврони, без които е просто невъзможно да се усети миризма.

[ 17 ], [ 18 ]

Усложнения и последствия

Въз основа на функциите, изпълнявани от обонянието, основните последици и усложнения от частичната или пълната му липса се отнасят до разпознаването на степента на годност на храната за консумация: без да се възприема миризмата на развален продукт, е лесно да се получи хранително отравяне. А в някои ситуации - например при изтичане на газ, пожари на електрически уреди или наличие на токсични газообразни вещества във въздуха - съществува пряка заплаха за живота.

В същото време, аносмиците най-често запазват нормално чувство за вкус, но обичайните психоемоционални реакции към миризми отсъстват.

Дори частичната загуба на обоняние може да доведе до намален апетит и депресия. Според някои данни 17% от хората, страдащи от придобита аносмия, изпадат в депресия, когато не могат да усещат миризми, които предизвикват положителни емоции или са свързани с приятни спомени.

Правото на инвалидност поради аносмия (с отпускане на обезщетения) може да възникне само когато това състояние - заедно с други симптоми - пречи на човек да работи, а това се случва при инсулти, заболявания и травматични мозъчни увреждания, психосоматични разстройства и др.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Диагностика анозмия

Загубата на обоняние е симптом на различни заболявания, а диагнозата аносмия се свежда до тяхното идентифициране.

Обикновено при остър ринит диагнозата не причинява особени проблеми: УНГ лекарят трябва само да изслуша оплакванията на пациента и да извърши риноскопия (преглед на носните проходи и носната кухина). Но ако пациентът има продължителен или хроничен хрема, запушен нос и загуба на обоняние, тогава ще са необходими изследвания, включително анализ на носната слуз. И ако има съмнение за връзка между ринита и сенсибилизацията на организма, отоларинголозите насочват пациентите към алерголог - за алергична диагностика.

В клиничната отоларингология се използват инструментална диагностика: рентгенова снимка на параназалните и фронталните синуси и ендоскопия на носната кухина; ринопневмометрия се извършва за оценка на носовото дишане, а олфактометрия (с комплект за тестване на миризма) се използва за определяне на степента на обонятелна чувствителност.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Диференциална диагноза

В случаите, когато аносмията е налице като клиничен симптом и очевидната ѝ причина не може да бъде определена, е необходима диференциална диагностика на параназални заболявания и мозъчни патологии, включително: КТ на главата (включително синусите) с контраст и ЯМР на мозъка. Полезна информация има и в статията - Изследване на черепномозъчни нерви. I двойка: обонятелен нерв

Много случаи на вродена аносмия остават неотбелязани и недиагностицирани: тъй като разстройството е налице от раждането, пациентът може да има слабо или никакво обоняние.

Лечение анозмия

Симптоматично лечение на аносмия в момента не е налично: няма лекарства за възстановяване на обонянието. Така че заболяванията, чиито симптоми включват загуба на обоняние, подлежат на терапевтично лечение.

Тоест, ако обонянието се загуби поради хрема, тогава при лечението ѝ се използват: капки за хрема с различни състави, спрейове за запушен нос, които са лесни за употреба. Практикува се предписване на локални глюкокортикоиди (кортикостероиди) като средство срещу подуване на лигавицата, например, Nasonex за загуба на обоняние се използва в случаи на алергичен ринит или остър синузит - прочетете Nasonex sinus (инструкции за употреба).

Но употребата на интраназални средства не гарантира възстановяване на обонянието, освен това механизмът на тяхното фармакологично действие не отчита увреждането на обонятелния епител на носната кухина. По същия начин инхалациите за загуба на обоняние са насочени към премахване на запушването на носа и със сигурност носят облекчение при хрема. Билколечението ще бъде най-ефективно: инхалации с гореща пара с добавяне на цветове от лайка или лавандула, листа от живовляк, евкалипт или билки от градински чай и мащерка - пет минути веднъж дневно, три до четири пъти седмично или през ден. Възможна е и физиотерапия - вижте Физиотерапия за ринит

Може да се предпише перорално приложение на Дексаметазон (други търговски наименования са Dexacort, Dekadin, Cortadex, Hexadrol, Millicorten, Ortadexon, Resticort) - по една таблетка (0,5 g) веднъж дневно (сутрин). ГКС са противопоказани при остри вирусни, бактериални и гъбични инфекции, синдром на Cushing, остеопороза, хроничен хепатит, бременност и кърмене. Неговите странични ефекти включват: намалени нива на калций в организма и повишена чупливост на костите, намалени лимфоцити и повишени нива на червените кръвни клетки, влошаване на надбъбречно-хипофизно-хипотамичната система.

Използват се витамини от група В, цинкови препарати - витамини с цинк, както и липоева киселина (Protogen, Thioactacid), която спомага за подобряване на обонянието при риновирусни заболявания; препоръчва се прием на 0,5-0,6 г на ден (в продължение на един до два месеца). Липоевата киселина е противопоказана при гастрит с висока киселинност и стомашна язва и язва на дванадесетопръстника.

Антибактериалната терапия е необходима при синузит и синузит с бактериална етиология, при менингит, а пациенти с носни полипи и тумори се подлагат на хирургично лечение.

Когато обонятелната периферия е увредена, популацията от обонятелни сензорни неврони се унищожава, но обонятелните рецепторни клетки издържат средно два месеца. Подобно на вкусовите рецептори на езика, обонятелните неврорецептори периодично се обновяват и това се случва благодарение на производството на основен фибробластен растежен фактор (bFGF) от базалните клетки на първичния обонятелен епител, което им позволява да се диференцират в сензорни неврони, попълвайки загубите и регенерирайки уврежданията.

В Япония се опитват да лекуват придобита аносмия чрез прилагане на желатинов хидрогел с bFGF върху носната лигавица.

Предотвратяване

Няма специфични средства за предотвратяване на проявата на такъв симптом като загуба на обоняние, а съветите на лекарите се отнасят до:

• рационално използване на капки и аерозоли за лечение на ринит от всякаква етиология;
• престой в райони със замърсен въздух, който трябва да се избягва на всяка цена;
• отказване от тютюнопушене и употреба на алкохол;
• увеличаване на физическата активност;
• своевременно лечение на ринит и параназални заболявания.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Прогноза

Обонятелната система има уникална способност да се възстановява, но за съжаление аносмията не винаги е лечима, особено ако причината е възраст, патологии на мозъка и централната нервна система или увреждане на нервите.