Злокачествени тумори на носа

Според съвременни данни, злокачествените тумори на носа са доста редки в отоларингологията (0,5% от всички тумори), като плоскоклетъчният карцином представлява 80% от случаите; среща се и естезионевробластом (от обонятелния епител).

Злокачествените тумори на носа се разделят на тумори на носната пирамида и носната кухина.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Симптоми на злокачествени тумори на носната кухина

Симптомите на злокачествени тумори на носната кухина зависят от вида на тумора, неговата локализация и стадий на развитие. Еволюцията преминава през четири периода: латентен, период на интраназална локализация, период на екстериториалност, т.е. туморът излиза извън носната кухина към съседни анатомични структури (органи), и период на метастатични лезии на регионалните лимфни възли и отдалечени органи. Трябва да се отбележи, че метастазирането на тумори, особено на саркоми, може да започне през втория период.

Лечение: широко изрязване, за предпочитане с лазерен скалпел, химиотерапия, имунотерапия. При отдалечени метастази прогнозата е неблагоприятна.

Мезенхимните тумори (саркоми) имат различни структури в зависимост от източника, от който е възникнал туморът (фибросарком, хондросарком). Тези тумори се характеризират с ранно метастазиране в регионални лимфни възли и отдалечени органи дори с незначителни размери.

Много редки тумори с мезенхимен характер включват глиосаркоми на крилото на носа и така наречените дизембриоми, локализирани в основата на носната преграда. Мезенхимните тумори се характеризират с плътен инфилтративен растеж, безболезненост в началото на заболяването и липса на кожни лезии.

Злокачествени тумори на носната пирамида

Злокачествените тумори на носната пирамида могат да произхождат от плоския кератинизиращ епител, който изгражда кожата на външния нос, или от мезенхимните тъкани, които изграждат скелета на носната пирамида, представляващи съединителнотъканни, хрущялни и костни образувания. Епителните тумори се срещат главно при възрастни, докато мезенхимните тумори се срещат във всички възрастови групи.

Патологична анатомия

Въз основа на хистологичната структура съществуват няколко вида злокачествени тумори на носната пирамида.

Кожните епителиоми от базалния слой могат да бъдат типични, метатипични, смесени, недиференцирани, базалноклетъчни и др. Тези тумори, наречени базалиоми, се наблюдават по-често при възрастни хора и възникват в резултат на злокачествено заболяване на сенилна кератоза; проявяват се в различни клинични форми, като плоскоклетъчен рак на кожата, деструктивна базалноклетъчна структура. Тези форми на рак на носната пирамида се лекуват успешно с лъчетерапия.

Епителиомите от покривния епител имат вид на епидермални кератинизирани сферични образувания, характеризиращи се с бързо развитие, метастази и рецидив след лъчетерапия.

Цилиндромите възникват от цилиндричния епител, разположен по краищата на носния вестибюл.

Невоепителиомите се развиват от пигментиран невус (меланобластом) или от пигментирано петно по кожата. Много по-рядко първите прояви на меланома могат да бъдат промени в цвета на невуса, неговата улцерация или кървене при най-малкото нараняване. Външно първичният фокус на кожния меланом може да изглежда като папилом или язва. Невокарциномите са невроепителни по природа и произхождат от обонятелната област, съдържаща меланин. Най-често тези тумори възникват в лигавицата на задните клетки на етмоидната кост, по-рядко - върху носната преграда.

Саркоми

Този клас злокачествени тумори на вътрешния нос се определя от вида тъкан, от която произхожда туморът, и се разделя на фибросаркоми, хондросаркоми и остеосаркоми.

Фибросаркоми

Фибросаркомите се образуват от фибробласти и включват гигантски вретеновидни клетки, поради което този вид тумор се нарича още фузоцелуларен сарком. Туморът има изключително злокачествен инфилтративен растеж и способност за ранна хематогенна метастаза.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Хондросаркоми

Хондросаркомите произхождат от хрущялна тъкан и са много редки в носните проходи. Тези тумори, подобно на фибросаркомите, се характеризират с много изразено злокачествено заболяване и бързо се разпространяват чрез хематогенни метастази.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Остеосаркоми

Остеосаркомите са силно пролиферативни и инфилтративни и могат да се състоят от остеобласти или недиференцирани мезенхимни клетки, които могат да придобият фиброзен (фиброиден), хрущялен (хондроиден) или костен (остеоиден) вид. Тези тумори метастазират рано по хематогенен път, предимно в белите дробове.

Лимфосарком

Лимфосаркомите се характеризират с пролиферация на лимфоидни клетки, бързо разпространение per continuitatcm и лимфогенни метастази. Най-често този вид сарком се локализира в средната носна конха и носната преграда. Туморът се характеризира с изключително висока злокачественост, бързо разпространение, метастази и чести рецидиви.

Диагностика на злокачествени тумори на носната кухина

Диагнозата се основава на хистологично изследване на отстранения тумор или биопсия, както и на външните признаци на тумора и неговия клиничен ход.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Злокачествени тумори на вътрешния нос

Злокачествените тумори на вътрешния нос са доста редки заболявания. Според консолидирани чуждестранни и местни данни, те съставляват 0,008% от всички злокачествени тумори и 6% от всички злокачествени тумори на горните дихателни пътища. Срещат се по-често при мъжете. Епителиомите се наблюдават по-често при възрастни над 50 години, саркомите се срещат във всички възрастови групи, включително всяка възраст на детството.

Патологична анатомия

Туморите с тази локализация се разделят на епителиоми (рак) и саркоми.

Епителиомите са общо наименование за различни епителни тумори. Те могат да произхождат от многослоен цилиндричен ресничести епител, от епителните обвивки на жлезите на лигавицата на вътрешния нос. Разновидност на тези епителиоми са така наречените цилиндроми, чиято характеристика е способността им да се капсулират, което ги отделя от околните тъкани.

Симптоми на злокачествени тумори на вътрешния нос

Първоначалните симптоми се появяват незабелязано и постепенно и са доста банални: слузесто течение от носа, понякога слузесто-гнойно или кърваво, но типично едностранно проявление на тези признаци. Постепенно течението от носа става гнойно, мръсносиво с гнилостна миризма, съпроводено с чести кръвотечения от носа. Едновременно с това се засилва запушването на едната половина на носа, проявяващо се с едностранни нарушения на носовото дишане и обонянието. През този период се засилват и обективната какосмия и усещането за запушване на ухото от засегнатата страна и субективният шум в него. Получената тежка краниофациална невралгия и главоболие във фронтално-тилната локализация са постоянни спътници на злокачествените тумори на носната кухина. При рехави епителни тумори или разпадащ се сарком, понякога по време на силно издухване на носа или кихане, фрагменти от тумора могат да се отделят от носа и да се появят кръвотечения от носа.

В латентния период в носната кухина не се откриват характерни онкологични признаци, само в средния носов проход или в обонятелната област могат да се появят полипи, банални както по външен вид, така и по структура („съпътстващи полипи“), чието появяване В. И. Воячек обяснява с невроваскуларни нарушения, причинени от тумора. Тези полипи се отличават с факта, че при отстраняването им се наблюдава по-изразено кървене, а рецидивите им настъпват много по-рано с по-обилно нарастване, отколкото при отстраняване на обикновени полипи. Наличието на „съпътстващи полипи“ често води до диагностични грешки, а многократното им отстраняване допринася за по-бърз растеж на тумора и ускорява процеса на метастазиране, което значително влошава прогнозата.

Върху носната преграда злокачественото новообразувание (обикновено саркоми) първоначално се проявява като едностранно гладко подуване с червен или жълтеникав цвят с различна плътност. Покриващата го лигавица остава непокътната за дълго време. Туморите, произхождащи от предните клетки или разположени върху носната конха (обикновено епителиоми), бързо прорастват в лигавицата, която се улцерира, което причинява чести спонтанни едностранни кръвотечения от носа. Кървящият тумор запълва едната половина на носа, покрит е с мръсносив налеп, кърваво-гноен секрет, като често се наблюдават и свободните му фрагменти. На този етап туморът е ясно видим както при предна, така и при задна риноскопия.

Разпространението на тумора в околните анатомични структури причинява съответните симптоми, характерни както за дисфункцията на съседните органи, така и за тяхната форма. Така, растежът на тумора в орбитата причинява екзофталм, в предната черепна ямка - менингеални симптоми, в областта на изходите на клоновете на троичния нерв - невралгия на този нерв. Едновременно с това, особено при епителиоми, се наблюдава увеличение на подчелюстните и каротидните лимфни възли, както с метастатичен, така и с възпалителен характер. Отоскопията често разкрива ретракция на тъпанчето, симптоми на тубоотит и катарален отит от същата страна.

В този (трети) период на екстратериториално разпространение на тумора, той може да расте в различни посоки. При разпространение напред, той често разрушава тъпанчето и носните кости, възходящите клонове на максиларната кост. Когато целостта на носната преграда е нарушена, туморът се разпространява в противоположната половина на носа. Обикновено на този етап се наблюдава разпадане на тумора и масивни кръвотечения от носа от разрушените съдове на носната преграда. Подобна еволюция на тумора е най-типична за саркома. Когато туморът се разпространява надолу, той разрушава твърдото и мекото небце и пролабира в устната кухина, а при растеж навън, особено при тумори, произхождащи от предните клетки на етмоидната кост, могат да бъдат засегнати максиларният синус, фронталният синус и орбитата. При засягане на параназалните синуси, в тях най-често се появяват вторични възпалителни явления, които могат да симулират банален остър и хроничен синузит, което често забавя установяването на истинска диагноза и значително усложнява лечението и прогнозата. Инвазиите в орбитата, освен зрителни нарушения, причиняват нарастваща компресия на слъзните канали, проявяваща се с едностранно сълзене, оток на клепачите, ретробулбарен неврит, амавроза, пареза и парализа на окомоторните мускули. Тежкият екзофталм често води до атрофия на очната ябълка. Разпространението на тумора нагоре води до разрушаване на крибриформената пластинка и поява на вторичен менингит и енцефалит. Когато туморът расте назад, той често засяга назофаринкса и слуховата тръба и може да проникне в ухото през тръбния канал, причинявайки изразен синдром на кондуктивна загуба на слуха, оталгия, а ако е засегнат и ушният лабиринт, съответните лабиринтни симптоми (замаяност и др.). При посочената посока на растеж на тумора, той може да се разпространи до сфеноидния синус, а оттам и до средната черепна ямка, причинявайки увреждане на хипофизната жлеза и ретробулбарен неврит. Когато туморът се разпространява назад, е възможно да се засегне и ретромаксиларната област с появата на тризм и силна болка, причинена от увреждане на птеригопалатинния ганглий. Невралгичната болка, свързана с увреждане на сетивните нерви на лицево-челюстната област, често е съпроводена с анестезия на съответните кожни области.

Диагностика на злокачествени тумори на вътрешния нос

Диагностицирането на злокачествени тумори на вътрешния нос е трудно в началните етапи на развитие на тумора, особено при наличие на „съпътстващи полипи“. Подозрение за онкологичния произход на тези полипи трябва да се предизвика от едностранната им поява, бързата рецидивираща поява и буен растеж след отстраняване, повишеното им кървене. Окончателната диагноза обаче може да се постави само след хистологично изследване, а самата полипозна тъкан, взета като биопсия, като правило не дава положителен резултат. Следователно е необходимо да се вземе материал от подлежащите, по-дълбоки области на лигавицата.

Злокачествените тумори на носната преграда се диференцират от всички доброкачествени тумори или специфични грануломи на тази област (кървящ полип, аденом, туберкулом, сифилом, риносклером и др.). В редки случаи глиомът на носната преграда може да бъде сбъркан с менингоцеле на същата област. Последното е вроден дефект и първоначално се проявява като разширяване и подуване в областта както на горните части на носа, така и на моста на носа. Туморите на носната кухина също трябва да се диференцират от първични възпалителни и онкологични заболявания на орбитата.

[ 16 ], [ 17 ]

Лечение на злокачествени тумори на носа

Съвременното лечение на злокачествени тумори на носната кухина, както и на параназалните синуси, включва комбиниран метод, включващ радикално отстраняване на тумора, лъчетерапия и използване на специални химиотерапевтични лекарства за определени видове тумори.

По отношение на епителните тумори се използват лъчетерапия, криохирургия, ексцизия с лазерен скалпел. При тумори на съединителната тъкан (саркоми), широко ексцизия на тумора, отстраняване на регионални (субмандибуларни) лимфни възли, се използва лъчетерапия. Дори и най-радикалното лечение на саркоми на външния нос обаче не може да предотврати рецидиви и метастази в отдалечени органи (бели дробове, черен дроб и др.).

Хирургично лечение на злокачествени тумори на носа

Видът на хирургичната интервенция и нейният обхват се определят от разпространението на тумора и клиничния стадий на онкологичния процес. Ограничените тумори на носната преграда и носните конхи се отстраняват напълно с подлежащите тъкани по ендоназален път с последващо приложение на лъчетерапия. При по-изразен процес с разпространение на тумора в дълбоките части на носа се използва сублабиалният достъп по Руже в комбинация с операцията по Денкер.

При тумори с етмоидална локализация се използва паралатероназален подход по Себило или Мур. Ръбът на пириформния отвор се оголва по цялата му дължина чрез вертикален разрез, започващ от вътрешния ръб на надбръчната дъга и по букално-назалния жлеб, обгръщащ крилото на носа и завършващ на входа на вестибула на носа. След това околните тъкани се разделят възможно най-широко, оголвайки слъзната торбичка, която се премества странично. След това носните кости се разделят по средната линия с длето или ножица Листън и полученият клапан от съответната страна се премества странично. Носната кухина, особено областта на горната ѝ стена (етмоидна област), става ясно видима през получения отвор. След това се извършва разширена екстирпация на тумора с частично отстраняване на подозрителни околни тъкани. След това в операционната кухина се поставят „контейнери“, съдържащи радиоактивни елементи (кобалт, радий) за определеното време, като се закрепват с марлени тампони.

При тумори на дъното на носната кухина се прави разрез по Руже със сублабиално разделяне на носната пирамида и предните отдели на крушовидния отвор, отстраняване на четириъгълния хрущял на носната преграда, след което долната част на носната кухина става видима. Туморът се отстранява заедно с подлежащата костна тъкан. Полученият дефект на твърдото небце се затваря след възстановяване чрез пластична хирургия.

Лъчетерапия

Лъчетерапията може да се използва при неоперабилни тумори чрез въвеждане на подходящи радиоактивни елементи в тяхната дебелина. Лимфоепителиомите и саркомите са особено чувствителни към лъчетерапия.

Химиотерапия

Химиотерапията се използва в зависимост от чувствителността на тумора към определени противотуморни лекарства. Арсеналът от тези лекарства включва лекарства като алкилиращи агенти (дакарбазин, кармустин, ломустин и др.), антиметаболити (хидроксикарбамид, проксифен), имуномодулатори (алдеслевкин, интерферон 0:26), а в някои случаи и противотуморни антибиотици (дактиномицин) и противотуморни хормонални средства и хормонални антагонисти (тамоксифен, зитазоний). Хирургичното и химиотерапевтичното лечение може да бъде допълнено с употребата на противотуморни средства от растителен произход, включително ала (виндезин, винкристин). Всяко предписване на химиотерапевтични средства за лечение на онкологични заболявания на УНГ органите се съгласува със съответния специалист след установяване на окончателната морфологична диагноза.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Каква е прогнозата за злокачествени тумори на носа?

Обикновено нелекуваните случаи на тумори в носната кухина се развиват в рамките на 2-3 години. През това време настъпват обширни лезии на околните тъкани с добавяне на вторична инфекция, метастази в съседни и отдалечени органи, в резултат на което пациентите умират или от вторични усложнения (менингоенцефалит, ерозивно кървене), или от „ракова“ кахексия.

Злокачествените тумори на носа имат различна прогноза. Тя се определя от вида на тумора, стадия на неговото развитие, навременността и качеството на лечението. Прогнозата е по-сериозна при слабо диференцирани мезенхимни тумори (саркоми); в напреднали случаи, особено при увреждане на регионалните лимфни възли и метастази в медиастинума и отдалечени органи, тя е неблагоприятна.