Злокачествени тумори на максиларния синус: причини, симптоми, диагноза, лечение

Туморите на максиларния синус са отоларингологични заболявания, които са както в компетенциите на лицево-челюстните хирурзи (предимно), така и в някои клинични и анатомични варианти, особено тези, отнасящи се до максиларно-етмоидните миксове, в компетенциите на ринолозите.

В по-голямата част от случаите (80-90%) тези тумори са епителиоми; 10-12% са саркоми, обикновено срещащи се при деца и млади хора. Най-често ракът на горната челюст произхожда от задните клетки на етмоидния лабиринт или от ръба на алвеоларния израстък на горната челюст. По своята структура, както епителните, така и мезенхимните злокачествени тумори на горната челюст са идентични с тези, които се срещат в носната кухина.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми на злокачествени тумори на максиларния синус

Симптомите на злокачествени тумори на максиларния синус са изключително разнообразни и зависят от стадия и локализацията на тумора. Разграничават се същите стадии, както при злокачествените тумори на носната кухина.

Латентният стадий е асимптоматичен и най-често остава незабелязан. Само в редки случаи се открива случайно при преглед на пациент за „полипозен етмоидит“, който по същество е същият „съпътстващ“ симптом като при рак на носната кухина.

Стадият на туморна проява, при който туморът, достигнал определен размер, може да бъде открит в суперолатералната област на носа или в областта на долната стена на максиларния синус на ръба на алвеоларния процес или в ретромандибуларната област.

Етапът на екстратериториализация на тумора се характеризира с излизането на неоплазмата отвъд максиларния синус.

Известният френски отоларинголог Себило описва три клинични и анатомични форми на рак на максиларния синус. „Супраструктурни неоплазми“, по терминологията на автора, т.е. тумори, произхождащи от етмоидния лабиринт и проникващи в максиларния синус отгоре.

Симптомите на злокачествени тумори на максиларния синус са следните: мукопурулентен секрет с мръсносив цвят с примес на кръв, често с неприятна миризма, често - кървене от носа, особено тежко при арозия на предната етмоидна артерия; прогресивно едностранно запушване на носните проходи, невралгия на първия клон на троичния нерв, анестезия на неговите инервационни зони, докато палпацията на тези зони причинява силна болка. При предна и задна риноскопия се разкрива същата картина, която е описана по-горе за тумори на носната кухина с етмоидален произход. Хистологичното изследване в много случаи не дава положителни резултати, следователно, при биопсия или отстраняване на "банални съпътстващи полипи", хистологичното изследване трябва да се повтори няколко пъти.

При извършване на пункция на максиларния синус при тази форма на рак обикновено е невъзможно да се получат каквито и да било съществени доказателства в полза на неговото наличие, освен ако не се открие „вакуум“ или хемолизирана кръв не попадне в спринцовката по време на засмукване. Добавянето на вторична инфекция към съществуващ тумор на максиларния синус значително усложнява диагнозата, тъй като такива пациенти се диагностицират с хронично или остро гнойно възпаление на синуса, а истинското заболяване се открива едва по време на операция.

По-нататъшното развитие на тази форма на тумор води до неговия растеж в орбитата, причинявайки симптоми като диплопия, екзофталм, странично и надолу изместване на очната ябълка, офталмоплегия от засегнатата страна в резултат на обездвижване на екстраокуларните мускули от тумора и увреждане на съответните окомоторни нерви, офталмодиния, оптичен неврит, хемоза и често орбитален флегмон.

„Мезоструктурна неоплазма“, т.е. тумор на максиларния синус „от собствен произход“. Такива тумори в латентния период практически не се разпознават поради факта, че се появяват в този период под знака на банален възпалителен процес, който винаги е вторичен. В развития стадий туморът причинява същите симптоми, които бяха описани по-горе, но при тази форма преобладаващата посока на екстериториализация е лицевата област. Туморът се разпространява през предната стена в посока на кучешката ямка, зигоматичната кост, а нарастването през горната стена в орбитата в изключителни случаи може да причини картина.

Туморът може да се разпространи и в носната кухина, причинявайки нейното запушване, в етмоидния лабиринт през етмоидната пластинка, засягайки обонятелните нерви, и по-нататък към сфеноидния синус. Разпространението на тумора по задната стена надолу и странично причинява проникването му в ретромаксиларната област и в канюларните влакна.

Туморният растеж през задната стена на максиларния синус води до увреждане на анатомичните структури, разположени в CPN, по-специално на птеригоидните мускули (тризъм), нервните структури на птеригопалатинния ганглий (синдром на Sluder). В чуждестранната литература неоплазмите на супра- и мезоструктурата се наричат „тумори на ринолозите“, което означава, че тази форма на злокачествени неоплазми на параназалните синуси е в компетенциите на ринохирурзите.

„Инфраструктурни неоплазми“ или тумори от „зъбен тип“, или „рак на горната челюст на зъболекаря“. Началната точка на растеж на тумора е алвеоларният израстък на горната челюст. Тези тумори се разпознават много по-рано от описаните по-горе форми, тъй като едно от първите оплаквания, с които пациентът отива на лекар (зъболекар), е непоносима зъбобол. Търсенията за „болен“ зъб (дълбок кариес, пулпит, пародонтит) обикновено не дават никакви резултати, а отстраняването на „подозрителен зъб“, който е бил лекуван многократно, не облекчава болката, която продължава да притеснява пациента с нарастваща интензивност. Друг симптом на тази форма на тумор е безпричинното разклащане на зъбите, често интерпретирано като пародонтоза или пародонтит, но отстраняването на такива зъби не облекчава силната невралгична болка. И само в този случай лекуващият лекар подозира наличието на тумор на алвеоларния израстък на горната челюст. Като правило, при отстраняване на зъби, чиито корени имат директен контакт с долната стена на максиларния синус, при рак на алвеоларния процес се получават перфорации на тази стена, през които туморната тъкан започва да пролабира в следващите дни, което вече би трябвало да елиминира съмненията относно диагнозата.

"Дифузна неоплазма"

Този термин, определящ последния етап от развитието на злокачествен тумор на максиларния синус, е въведен от известния румънски УНГ онколог В. Раковяну (1964). Под генен стадий авторът разбира такова състояние на тумора, при което е невъзможно да се определи точката на неговия произход, а самият тумор е разраснал във всички съседни анатомични инверсии, придавайки на лицевата област, по думите на автора, „вид на чудовище“. Такива форми се считат за абсолютно операбилни случаи.

Еволюцията на злокачествените тумори на максиларния синус се определя от анатомопатологичната структура на тумора. Така лимфосаркомите и т. нар. меки саркоми се характеризират с изключително бърз растеж, опустошителна инвазия на околните тъкани, ранно метастазиране в черепната кухина, а клиничните им прояви - всички гореописани дисфункции на съседни органи и треска. Като правило, те причиняват фатални усложнения, преди да се появят метастази в отдалечени органи. Фибробластните саркоми, или хондро- и остеосаркоми (т. нар. твърди саркоми), особено неоплазмите на инфраструктурата, се характеризират със значително по-бавно развитие, не се улцерират и не се разпадат, поради което тези тумори могат да достигнат огромни размери. За разлика от „меките“ тумори, тези тумори са устойчиви на лъчетерапия и в някои случаи се поддават на хирургично лечение.

Ракът на максилата, след като излезе извън анатомичните граници на синуса, прораства в околните меки тъкани, причинявайки тяхното разпадане и улцерация, и ако пациентът не почине до този момент, тогава метастазира в регионалните, претрахеалните и шийните лимфни възли. На този етап прогнозата е безспорна, пациентът умира след 1-2 години.

Усложнения: „ракова“ кахексия, менингит, кръвоизлив, аспирация и метастатични бронхопулмонални лезии.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Диагностика на злокачествени тумори на максиларния синус

Диагностиката създава трудности в патентния период. В следващите етапи наличието на характерни онкологични и клинични признаци в комбинация с рентгенови или компютърно-томографски данни не създава трудности. Диференциалната диагностика е от голямо значение, която трябва да се проведе със следните нозологични форми.

Банален синузит. Злокачественият тумор се различава от клиничните прояви на това заболяване по най-силните, нелечими, невралгични болки, причинени от увреждане на първия клон на троичния нерв, често офталмодиния; неприятно миришещо сиво-кърваво течение, понякога масивно кървене от синуса. Рентгенологично туморите се характеризират с размазани контури на максиларния синус, значително засенчване на синуса и други явления, показващи разпространението на тумора в съседни тъкани.

Пароденталната киста се характеризира с бавна еволюция, липса на характерна болка, инвазия в околните тъкани и типичен за тумор секрет от носа.

Доброкачествените тумори имат същите характеристики като параденталните кисти.

Други заболявания, от които трябва да се разграничават злокачествените тумори на максиларния синус, включват актиномикоза, зъбен епулис, рак на венците и остеомиелит.

Местоположение на тумора. Раковите заболявания на супраструктурата имат най-тежка прогноза поради трудности и късна диагностика, както и липса на възможност за радикално отстраняване. Последното причинява рецидив в етмоидната кост и орбитата, растеж през етмоидната пластинка в предната черепна ямка и през орбитата в ретробулбарната област и средната черепна ямка. Туморите на мезо- и особено инфраструктурата в това отношение имат по-малко песимистична прогноза, първо, поради възможността за по-ранна диагностика, и второ, поради възможността за радикално хирургично отстраняване на тумора в ранните етапи на неговото развитие.

Разпространението на тумора е един от основните прогностични критерии, тъй като се използва за заключение относно операбилността или неоперабилността в даден случай.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Лечение на злокачествени тумори на максиларния синус

Лечението на злокачествените тумори на горната челюст се определя от същите критерии като прогнозата, т.е. ако прогнозата е относително благоприятна или поне дава някаква минимална надежда за възстановяване или поне за удължаване на живота, тогава се извършва хирургично лечение, допълнено с лъчетерапия.

При супраструктурни тумори се извършва частична резекция на максилата, ограничена до отстраняване на горната ѝ част, долната и медиалната стена на орбитата, цялата етмоидна кост, като се запазва етмоидната пластинка, както и носната кост от засегнатата страна, като се използват подходите на Мур, Отан или тяхната комбинация.

При мезоструктурни тумори се използва тотална резекция на горната челюст. Тази буквално осакатяваща и обезобразяваща операция е единствената възможна интервенция, която позволява пълно отстраняване на горния тумор, но само ако туморът не се е разпространил извън тази кост. Използваният хирургичен метод е паралатероназален подход на Мур с разширяване на разреза надолу с обгръщане на крилата на носа и медиален разрез на горната устна в комбинация с подхода на Отан. При тази хирургична интервенция се резецира носната кост от засегнатата страна, пресича се горният край на възходящия клон на горната челюст, отстранява се долната стена на орбитата, дисектира се алвеоларният израстък по задния ръб на първия молар, резецира се твърдото небце, дисектира се птеригомаксиларната синостоза отзад, отделят се меките тъкани, като едновременно се извършва хемостаза, и туморът се отстранява като цял блок заедно с горната челюст.

По-късно, след като раната заздравее, се използват различни варианти за протезиране на горната челюст с помощта на подвижни протези. Често първият и вторият вид операция са принудени да се комбинират с енуклеация на окото, засегнато от тумора.

В случай на инфраструктурни тумори се използва частична резекция на долната част на горната челюст; обхватът на хирургическата интервенция се определя от размера на тумора.

Разрезът се прави по средната равнина на горната устна, около крилото на носа и в назолабиалната гънка, след което се разрязва лигавицата по преходната гънка под устната. След това, чрез отделяне на меките тъкани, хирургичното поле се освобождава за отстраняване на тумора en bloc заедно с част от горната челюст. За тази цел се резецира страничната стена на горната челюст в горната част, твърдото небце от страната на тумора и се отделя птеригомаксиларната синостоза. Полученият блок се отстранява, след което се извършва окончателна хемостаза, останалите меки тъкани се подлагат на диатермокоагулация и се поставя превръзка. При поставяне на превръзка в случай на лъчетерапия, радиоактивни елементи се поставят в следоперативната кухина.

Лъчетерапията при злокачествени новообразувания на УНГ органите е един от основните методи на лечение. Тя се провежда с помощта на различни видове йонизиращо лъчение, във връзка с което се прави разлика между рентгенова терапия, гама терапия, бета терапия, електронна, неутронна, протонна, пимезонова терапия, алфа терапия и терапия с тежки йони. В зависимост от целта на лечението, която се определя от изброените по-горе прогностични критерии, лъчетерапията се разделя на радикална, чиято задача включва постигане на пълна резорбция и излекуване на пациента, палиативна, преследваща целта за забавяне на растежа на тумора и, ако е възможно, удължаване на живота на пациента, и симптоматична, насочена към елиминиране на отделни болезнени симптоми - болка, компресионен синдром и др. Съществува и антирецидивна лъчетерапия, която се използва след "радикално" хирургично отстраняване на тумора, когато в следоперативната кухина се поставят съответните радиоактивни нуклиди. Лъчетерапията се използва широко в комбинация с хирургия и химиотерапия.

Радикалната лъчетерапия е показана, когато туморът е с ограничено разпространение; тя включва облъчване на първичното място и зоните на регионални метастази. В зависимост от местоположението на тумора и неговата радиочувствителност се избират видът лъчетерапия, методът на облъчване и стойността на SOD (60-75 Gy).

Палиативната лъчетерапия се провежда при пациенти с широко разпространен туморен процес, при които, като правило, е невъзможно да се постигне пълно и стабилно излекуване. В тези случаи настъпва само частична регресия на тумора, интоксикацията намалява, болковият синдром изчезва, функциите на органите се възстановяват до известна степен и животът на пациента се удължава. За постигане на тези цели се използват по-малки СОД - 40-55 Gy. Понякога, при висока радиочувствителност на тумора и добър отговор на лъчетерапията, е възможно преминаване от палиативна програма към радикално облъчване на тумора.

Симптоматичната лъчетерапия се използва за елиминиране на най-тежките и заплашителни симптоми на туморно заболяване, които преобладават в клиничната картина (компресия на гръбначния мозък, обструкция на езофагеалния лумен, болков синдром и др.). Лъчетерапията, временно елиминирайки тези прояви на заболяването, подобрява състоянието на пациента.

Терапевтичният ефект на йонизиращото лъчение се основава на увреждане на жизненоважни компоненти на туморните клетки, предимно ДНК, в резултат на което тези клетки губят способността си да се делят и умират. Околните неувредени елементи на съединителната тъкан осигуряват резорбция на увредените от радиацията туморни клетки и заместване на туморната тъкан с белегова тъкан, така че едно от основните условия за успешното прилагане на лъчетерапията е минималното увреждане на тъканите около тумора, което се постига чрез внимателно дозиране на радиацията.

В клиничната практика се използва понятието радиотерапевтичен интервал, което характеризира разликата в радиочувствителността на тумора и нормалната тъкан около него. Колкото по-широк е този интервал, толкова по-благоприятно е лъчелечението. Този интервал може да бъде разширен чрез селективно засилване на радиационното увреждане на тумора или преференциална защита на околните тъкани с химични радиомодифициращи агенти - различни химични съединения (радиопротектори), въведени в организма преди облъчването и намаляващи неговата радиочувствителност. Химичните радиопротектори включват съдържащи сяра съединения, като цистамин, производни на индолилалкиламини, като серотонин и мексамин. Вредният ефект на йонизиращото лъчение е значително отслабен в атмосфера с намалено съдържание на кислород, във връзка с което радиационна защита може да се осигури чрез вдишване на газови смеси, съдържащи само 9-10% кислород, непосредствено преди облъчването и по време на облъчването.

Използването на лъчетерапия позволява получаване на добри резултати при много злокачествени новообразувания. По този начин, петгодишната преживяемост на пациентите след лъчетерапия за рак на кожата стадий I-II достига 97%, за рак на ларинкса стадий I-II - 85%, за лимфогрануломатоза стадий I-II - 70%.

Лъчетерапията след операция на максиларен рак се извършва веднага след операцията чрез въвеждане на кобалтови перли или радиеви тръбички в кухината на раната, най-малко 20 на брой, а „контейнерите“, съдържащи радиоактивни вещества, се поставят по периметъра на кухината, така че да се постигне равномерно облъчване на стените ѝ, особено на очакваното място на произход на тумора. Едновременно с това се вземат мерки за защита на костната тъкан, особено на крибриформената пластинка, и очната ябълка от йонизиращо лъчение, като между тях и източника на лъчение се поставят малки пластинки от оловен каучук. Конците, които фиксират радиоактивните вложки, се извеждат през общия носов проход и се фиксират с лепенка по лицето.

Според различни автори, благоприятни резултати при подобно комбинирано лечение се наблюдават средно в 30% от случаите. В други случаи се наблюдават рецидиви, предимно в областта на етмоидната кост, орбитата, основата на черепа, птеригопалатинната област, дълбоките части на меките тъкани на лицето и др.

Усложненията на лъчетерапията включват тежка некроза на костната тъкан, увреждане на орбиталните органи, вторични гнойни усложнения с масивен разпад на тумора и др.

Каква е прогнозата за злокачествени тумори на максиларния синус?

Злокачествените тумори на максиларния синус имат разнообразна прогноза. Тя играе важна роля при определяне на тактиката на лечение и оценка на очаквания резултат. Правилно изградената прогноза се основава на следните критерии.

Морфологична структура на тумора: лимфобластоми, ембрионални саркоми, наблюдавани най-често при деца, се характеризират с изключително бързо развитие и в повечето случаи завършват със смъртта на пациента. Други видове тумори с по-бавно развитие, с ранно разпознаване, навременно радикално хирургично и лъчево лечение, могат да завършат с възстановяване.