Поликистозна болест на бъбреците - преглед на информацията

Поликистозната бъбречна болест е една от най-тежките аномалии, характеризираща се със заместване на значителна част от бъбречния паренхим с множество кисти с различни форми и размери. Поликистозната бъбречна болест се класифицира като вродено наследствено заболяване на пикочните пътища.

Характерна особеност на поликистозното бъбречно заболяване е наличието на множество кисти по повърхността на органите и в техния паренхим, съдържащи водниста (понякога желеобразна) жълтеникава течност, смесена с кръв и гной.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епидемиология

По честота аномалията е на второ място след простите кисти, а по тежест на клиничното протичане и брой усложнения е на първо място сред всички бъбречни заболявания. Според литературата, поликистозната бъбречна болест представлява от 0,17 до 16,5% от бъбречните заболявания.

Бъбреците се уголемяват с намаляване на функциониращия паренхим. Кистите са разширени части на бъбречните гломерули и каналчета, поддържащи връзка с останалата част на нефрона.

Има два вида поликистоза:

• автозомно доминантно заболяване (поликистоза на бъбреците при възрастни);
• автозомно-рецесивно заболяване (поликистоза на бъбреците при деца).

Поликистозната бъбречна болест при възрастни се среща при един на 1000 души, прогресира бавно. Средната продължителност на живота при това заболяване е 50 години. Проявите на заболяването започват в млада или средна възраст и то остава компенсирано около 10 години. В този стадий на заболяването е възможно хирургично лечение, състоящо се в отваряне на кистозни образувания чрез резекция на купола им. През последните години се използва пункция под ултразвуков контрол на най-големите кисти, както и на кисти, които значително нарушават кръвния поток. Около една трета от пациентите имат чернодробни кисти, които нямат функционални последици.

MSCT и MRI са способни не само да открият самите кистозни образувания, но и да определят естеството на тяхното съдържание, което помага в диференциалната диагностика на нагнояване на кистите с разрушаване на паренхима. Получената информация може да бъде полезна при избора на тактика на лечение.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Причини поликистоза на бъбреците

С. Т. Захарян (1937-1941), а след това и А. Пуигверт (1963) формулират разпоредби за единството на произхода на дефектите в развитието на CLS и медуларния слой. Идентифицирани са две основни групи аномалии:

• дизембриоплазия на чашките (дивертикули на бъбречното легенче и чашките, парапелвични кисти);
• дизембриоплазия на малпигиевите пирамиди (мегакаликс, медуларна кистозна болест).

Някои изследователи разбират термина „дивертикул на тазово-чашечната система“ като всички патологични ретенционни промени в чашките, които възникват в резултат както на нарушение на нервно-мускулния апарат на папиларно-ташевата зона, така и на натиск върху шийката ѝ от съд или белезниково-склеротичен процес в бъбречния синус. Други ясно разграничават термина „вроден“ или „истински“ дивертикул на тазово-чашечната система от всички видове перипелвични кистозни образувания със затворена кухина, както и ретенционни промени в чашките, в които се вливат бъбречните папили. Ембрионалната морфогенеза на дивертикула на тазово-чашечната система е разкрита в резултат на ембриологични изследвания, които установяват, че образуването му е свързано с липсата на индуциращ ефект на метанефрогенния канал върху метанефрогенния бластем.

В резултат на това се образува кухина, която комуникира със системата бъбречно-чашково бъбречно легенче чрез тесен проход, но е отделена от бъбречните структури. Основната разлика между истинския и фалшивия дивертикул е липсата на бъбречна папила. Дивертикулът на системата бъбречно-чашково бъбречно легенче е кръгла кухина, покрита с уротелиум, свързана със системата бъбречно-чашково бъбречно легенче чрез тънък проход, в който бъбречната папила не се влива. Урината се влива в кухината на дивертикула през тънък проход, застоявайки се в него. Следователно, в половината от наблюденията дивертикулите на системата бъбречно-чашково бъбречно легенче съдържат камъни.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми поликистоза на бъбреците

Симптомите на поликистозна бъбречна болест са свързани или със самите кисти (артериална хипертония при 50% от пациентите, тъпа болка в лумбалната област, хематурия, пиурия), или с прояви на бъбречна недостатъчност. Диагнозата на поликистозата не е трудна днес. Ултразвукът в комбинация с доплерография позволява не само да се идентифицира заболяването, но и да се изясни състоянието на бъбречния кръвоток.

Повечето пациенти умират от хронична бъбречна недостатъчност, а 10% от мозъчен кръвоизлив. Лечението на азотемия (включително хемодиализа, трансплантация на органи), пиелонефрит и артериална хипертония може значително да удължи живота на пациентите.

Поликистозната болест при деца се среща при едно на 10 000 новородени. Засегнати са не само двете бъбречни структури, но и черният дроб. Много често при раждането се наблюдава хипоплазия на белите дробове. Проявата в детска възраст се характеризира с бъбречна недостатъчност, а в юношеска възраст - портална хипертония. Прогнозата е неблагоприятна.

Кортикалните кистозни лезии са най-често срещаният дефект в развитието. Те включват структурни аномалии като мултикистоза, поликистоза и, според по-ранни представи, солитарна киста. Понастоящем е доказана надеждна връзка между появата на кистозни образувания и възрастта. Вроденият им произход е изключително рядък. Мултикистозата и поликистозата имат общо ембриофетално морфогенезис: първичните каналчета на метанефрогенната бластема не се свързват с метанефросния канал. Тази теория обяснява появата на солитарни кисти в по-малка степен. Генезисът на бъбречните кисти е по-подходящ: ретенционно-възпалителен (резултат от запушване и възпаление на тубуларните и пикочните пътища) и пролиферативно-неопластични (следствие от прекомерна пролиферация на бъбречния епител). В тази връзка се съмняваме в класификацията на кистите на бъбречния паренхим като аномалии в развитието.

Мултикистозният бъбрек е кортикална кистозна лезия, при която почти всички нефрони не са се свързали със събирателните каналчета и са се превърнали в ретенционни кисти, докато юкстагломеруларният апарат липсва или е силно недоразвит. При мултикистозния бъбрек почти целият бъбрек е представен от кистозни образувания. Техните мембрани могат да калцифицират. Съдържанието на кистите е частично реабсорбиран гломерулен филтрат. Бъбрекът не функционира. Този дефект е доста рядък - 1,1%. Клинично може да се прояви с тъпа болка в поясната област, артериална хипертония. Диагностиката днес не е трудна. Всеки от радиологичните диагностични методи позволява да се установи диагноза. Двустранното мултикистозно бъбречно заболяване е несъвместимо с живота.

Диагностика поликистоза на бъбреците

Диагнозата на поликистозна бъбречна болест е възможна с помощта на екскреторна урография, ретроградна пиелография, по-точно диагнозата се установява с помощта на MSCT, която позволява не само да се идентифицира аномалията, но и да се представят интрареналните взаимоотношения, да се оцени ширината и дължината на шийката, което е необходимо за избор на тактика на лечение. За дивертикулите сред всички бъбречни дефекти - 0,96%. Множествените дивертикули са доста редки, като в една трета от случаите това са дивертикули на бъбречното легенче, а в останалите случаи - на чашките. Дивертикулозата на дивертикулите се наблюдава в 78% от случаите.

Полипозиционната MSCT позволява да се определи миграцията на камъни в лумена на дивертикула. Това прави възможно провеждането на диференциална диагностика с калцификация на стената на кистозната формация. Предимството на MSCT при диагностицирането на дивертикули на бъбречното легенче и чашките е възможността за откриването им дори при тесни шийки на дивертикулите (по време на урография е трудно контрастното вещество да навлезе в лумена им, така че те са слабо контрастирани).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лечение поликистоза на бъбреците

Протичането дори на сложни дивертикули с калкулус обикновено е асимптоматично и не изисква лечение. При необходимост (пристъпи на пиелонефрит), поликистозната бъбречна болест се лекува с помощта на хирургични техники - перкутанна нефролитотрипсия с фулгурация на хода. Използването на дистанционна ударно-вълнова литотрипсия е безполезно.

Класификацията на парапелвичните кисти като вродени състояния понастоящем е под въпрос поради липсата им при лица под 30-годишна възраст. Следователно, появата на парапелвични кистозни образувания може да се обясни с атрезия на лимфните съдове на бъбречния синус, което е доказано чрез морфологични изследвания. Хипотезата на А. В. Айвазян и А. М. Войно-Ясенецки, обясняващи появата на кисти на бъбречния синус чрез пълно отцепване на един от клоновете на черепния край на метанефрогенния канал от метанефрогенната бластема, изглежда нереалистична.