Пемфигоиден булозен

Булозен пемфигоид (синоними: пемфигус, parapemfigus, пемфигус изкуфял, актинични херпетиформен дерматит) - автоимунно заболяване развиващите се, обикновено на хора над 60 години, включително и като paraneoplaziya. Това може да се случи при деца. Пемфигоид е доброкачествено хронично заболяване, на клинична картина, който е много подобен на пемфигус вулгарис и хистология - с херпетиформен дерматит.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Причини и патогенеза на булозен пемфигоид

През последните години проучванията показват, че автоимунните процеси играят важна роля в патогенезата на дерматозата. Пациентите булозен пемфигоид серум и кистозна течност открива LGG-антитяло, LGA-антитела към основна мембрана отлагане на IgG, по-рядко - IgA и NW-компонент на комплемента в базалната мембрана като кожата или лигавиците. Установено е, че тигърът на антителата и циркулиращи имунни комплекси в пемфигоид корелират с активността на заболяването.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Патоморфология на булозен пемфигоид

Процеса Nachet цитоплазмени процеси между базалните клетки, образувани множество вакуоли, които след това се обединяват, за да образуват по-големи мехурчета подкожно срещу остър оток на дермата. Мехур Гума е непроменени епидермис, които клетки са опънати но междуклетъчни мостове не са повредени. Освен това има некроза на епидермални клетки. Pegeneriruyuschy епидермис, напредва ръбове с балон постепенно схваща дъното от него, при което балонът става интраепиI дермален, понякога podrogovym. Възпаление в дермата се изразяват по различен начин. Ако мехури, разработени върху здрава кожа, най-околосъдови инфилтрати се намират. Ако мехурчетата са оформени на фона на възпалителния процес, инфилтрира в дермата е много масивна. Състав полиморфна инфилтрация, но най-вече контролирани от лимфоцити и неутрофилна легирани с конкретен еозинофилни гранулоцити, които могат да бъдат разположени в съдържанието на пикочния мехур между нишките на фибрин. При изучаване Immunomorfologichesky инфилтрира MS Nester и сътр. (1987) открити в голям брой лезии Т лимфоцити. Включително Т-хелперни и Т-супресори, макрофаги, и макрофаги интраепиI дермален. Такъв състав на инфилтрация показва ролята на клетъчни имунни отговори в образуването на мехурчета с участието на макрофаги процес Electron микроскопско изследване на лезии в различни етапи от процеса показва, че в много ранен етап наблюдава подуване на горните секции на дермата, и между базалните клетки в зоната на базалната мембрана образуване малки вакуоли. По-късно има пространство разширение между базалните клетки plasmolemma и базалната ламина, която е в основата на балона. След това частично уплътнен и унищожени. Процесите на базалните клетки в контакт с АНДИ клетки (филтрата дермата, еозинофилни гранулоцити проникват епидермиса и defanuliruyut него, в 40% от случаите там еозинофилен спонгиозност на присъствието на кистозна течност хемотактичен фактор. В 50% от случаите в зоната на базалната мембрана идентифицирани кълбовидни клетки, които е хистологично , ultrastructurally и имунологично не се различават от тези в лихен планус, лупус еритематозис, дерматомиозит и други дерматози. Методът на директна имунофлуоресценция J. Horiguchi и сътр. (1985) obna uzhili него имуноглобулини G и М, С3 компонент на комплемента и фибрин. Произходът на тези клетки, участващи разрушително променя епителен мехур гума.

Диференциацията на това заболяване от пемфигус вулгарис не е трудно, дори с интраепиI дермален везикули локализация. За пемфигус първични характерни промени в епидермиса, където форма acantholytic мехурчета Докато в пемфигоид acantholysis отсъства, и промени в епидермиса са вторични. Разграничаване между булозен пемфигоид от заболявания с подкожно образуване на мехури локализация е много трудно, често е невъзможно. Мехурите разработени въз основа на невъзпалителен, не могат да съдържат еозинофилни гранулоцити, а след това те са трудни да се разграничим от мехурчета с булозна епидермолиза, или порфирия кутанеа тарда. Мехурчета, причинени от възпаление основа са много трудно да се разграничат от мехурчета в доброкачествена лигавицата пемфигоид и херпетиформен дерматит. Доброкачествена лигавицата пемфигоид те наблюдава по-интензивно утаяване мехурчета от с пемфигоид. За разлика от дерматит херпетиформис булозен пемфигоид не папиларни microabscesses образуващи допълнителни многокамерни мехурчета. От мултиформен ексудативен zritemy булозен пемфигоид от липсата на перисъдово еозинофилен granulonitov близо до дермална папила на едноядрени инфилтрат природата в близост до dermoepidermalnogo връзки и началото на промените epilermalnyh като спонгиозност, екзоцитоза и Некробиозис. Във всички трудни случаи neobholimo провеждане имунофлуоресцент диагностика.

Хистогенеза на булозен пемфигоид

Пемфигоидът, подобно на пемфигус, се отнася до автоимунни дерматози. Антителата при това заболяване са насочени срещу два антигена - BPAg1 и BPAg2. Антиген BPAg1 с определяне poludesmosom в кератиноцити на базалния слой BPAg2 антиген е също в poludesmosom и вероятно образува колаген тип XII.

Имуноелектронна микроскопско изследване с пероксидаза IgG antiperoksidaznogo метод показа локализация, С3 и С4 компоненти на комплемента в базалната мембрана ламина Светъл и долната повърхност на основната zpiteliotsitov. В допълнение, комплементът СЗ компонент се намира от другата страна на основната мембрана - в горните части на дермата. В някои случаи се откриват IgM депозити. Циркулиращите антитела срещу основната мембранна зона се отбелязват в 70-80% от случаите, което е патогмонично за пемфигоида. Има редица творби, които показват динамиката на имуноморфологичните промени в кожата на местата, където се образуват мехури. По този начин, I. Carlo et al. (1979). Изучаване на кожата близо до лезията, намерено бета1-lobulin - плазмен протеин, който регулира биологичната активност на компонента C3 на комплемента в мембрана зона мазе заедно с WS-компонент на комплемента разкрива имуноглобулин G. T. Nishikawa и сътр. (1980) откриват антитела срещу базовите клетки в междуклетъчните пространства.

При хистогенезата на пикочния мехур, ензимите, освободени от клетките на инфилтрата също играят роля. Установено е, че макрофаги и еозинофили се натрупват до базална мембрана, след това мигрират през него се натрупват в Светъл ламина и разстоянието между базални клетки и зоната на базалната мембрана. В допълнение, в отговор на активирането на комплемента се наблюдава изразена дегранулация на мастоцитите. Ензимите, освободени от тези клетки, причиняват деградация на тъканите и по този начин участват в образуването на пикочния мехур.

Гистопатология

Хистологично, ексфолирането на епидермиса от дермата се наблюдава при образуването на подпедердермален пикочен мехур. Акантлизисът не се отбелязва. В резултат на ранното регенериране на дъното на пикочния мехур и неговата периферна част, подпедердермалният пикочен мехур става интрадебезмерен. Съдържанието на пикочния мехур се състои от хистиоцити, лимфоцити с добавка на еозинофили.

Дъното на пикочния мехур е покрито с дебел слой левкоцити и фибрин. Дермис е едематичен, дифузно инфилтриран и се състои от хистоцитични елементи, лимфоцити, броят на еозинофилите варира.

Съдовете са разширени, техният ендотел е оток. Поради липсата на акантолиза, клетките на Цанк липсват в отпечатъците. Местоположението на IgG и комплементарната C3 компонента е маркирано по протежение на основната мембрана.

Симптоми на булозен пемфигоид

Болестта обикновено се среща при хора от двата пола на възраст над 60 години, но може да бъде наблюдавана на всяка възраст. Основният клиничен симптом е наличието на интензивни мехурчета, възникващи при eritemato-оточни фон, по-рядко върху здрава кожа и preimushestvenno локализирани на корема, крайниците, в гънките на кожата, в 1/3 от случаите на лигавицата на устната кухина. Наблюдават се местни огнища. Николски симптом е отрицателен, клетките на Ttsanka не се показват. В някои случаи, може да има полиморфизъм обриви, белези, главно в доброкачествена лигавицата пемфигоид obodochek и местно белези пемфигоид. Има наблюдения за комбинацията от промени и белези на булозни лезии често при деца с IgA отлагане в dermoepilermalnoy зона на фона на ниски IgA титри на антитела срещу базалната мембрана, която се третира като дете белези пемфигоид линейни IgA-депозити изключени, ако комбинация на този процес с друга патология. Заболяването започва с появата на мехури по зачервени или зачервени петна, уртикария, рядко - на пръв поглед здрава кожа. Мехурчетата обикновено са симетрични, рядко има обрив на обривите. Мехурчета стойност от 1 до 3 cm имат кръгла или полусферична форма, изпълнен с прозрачни серозни съдържание, които след това могат да бъдат превърнати в гноен или хеморагичен. Поради гъстата гума, те са много устойчиви на травми и са клинично подобни на херпетиформен дерматит. Големите блистери понякога не са толкова напрегнати и навън много подобни на тези с обикновен пемфигус. Едновременно с блистерите се появяват малки и големи уртикални обриви с розовочервен или застоящ червен цвят. Това е особено очевидно по време на разпространение, когато еритематозни явления около мехурчета регресират или може напълно изчезват. След отваряне на мехурчета се образуват леко влажна розово-червено ерозия, която epiteliziruyutsya бързо, понякога дори на повърхността нямат време да се образува коричка. Увеличаването на размера на ерозията като правило не се наблюдава, но понякога се отбелязва периферният им растеж. Любими мехурчета локализация са гънките на кожата, лактите, вътрешната повърхност на раменете, багажника, вътрешната част на бедрата. Мукозна поражение необичайно, но в резултат на ерозия клинично подобни на ерозия на обикновените пемфигус на лигавицата на устната кухина или влагалището.

Субективно обривите се придружават от леко сърбеж, рядко - сърбеж, болка и треска. При тежък, широко разпространен поток, както и при пациенти в напреднала възраст и недохранени, загуба на апетит, обща слабост, загуба на тегло и понякога смърт. Болестта продължава дълго, периодите на ремисия се редуват с периоди на рецидив.

Продължителността на заболяването е хронична, прогнозата е много по-благоприятна, отколкото при пемфигуса.

Диференциална диагноза

Булозен пемфигоид трябва да се разграничава от истинския пемфигус, херпетиформният дерматит по време на работа, многофункционалната ексудативна еритема и др.

[16], [17], [18], [19]

Лечение на булозен пемфигоид

Провежданата терапия зависи от тежестта на курса и преобладаването на процеса. Терапията трябва да е цялостна и индивидуална. Основният терапевтичен агент - глюкокортикостероидни лекарства, които се предписват със скорост 40-80 mg преднизолон на ден с постепенно понижение. Може би назначаването на по-високи дози от лекарството. Окуражаващи резултати се наблюдават при употребата на имуносупресори (циклоспорин А) и цитостатици (метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид). Има съобщения за висока терапевтична ефикасност в комбинацията глюкокортикостероиди с метотрексат, азатиприл или плазмафореза. За да се увеличи ефективността на терапията, кортикостероидите се предписват едновременно със системните ензими (флогензим, vobenzyme). Дозата зависи от тежестта на заболяването и средно е 2 таблетки 2-3 пъти на ден. Външни анилинови багрила, кремове, мехлеми, съдържащи глюкокортикостероиди.