Истински пемфигус: причини, симптоми, диагноза, лечение

Истинските пемфигус (пемфигус) (синоним: acantholytic пемфигус) - тежко хронично рецидивиращ автоимунно заболяване на кожата и лигавиците, която се основава на морфологично процес acantholysis - нарушение на връзки между клетките на епидермиса. Мехурчетата възникват от акантлизи. Механизмът на имунните нарушения не е напълно установен.

Хората от всички националности страдат от puzyrchatka, но хората с еврейска националност страдат по-често. Болестта често се регистрира сред средиземноморските народи (гърци, араби, италианци и т.н.) в Източна Индия. Такова често срещано появяване на пемфигус може би се обяснява с бракосъчетанията, позволени в някои националности. Повечето научни литератури относно проблема с пемфигуса показват разпространението на тази дерматоза сред жените.

Причини и патогенеза на истински пемфигус

Въпреки многобройните изследвания, етиологията и патогенезата на пемфигус остават неизвестни. Има много теории за да обясни появата на заболяването :. Забавяне теория хлориди, токсична теорията произход, теорията на цитологични аномалии, неврогенно теория произход, ендокринната теория, произход на ензим, теорията на автоимунен произход и т.н. Въпреки това, много от съществуващите теории са остарели и имат само историческа стойност.

Въз основа на наличните в момента имунологични данни, пемфигус е автоимунно заболяване, въпреки че причините за нарушеното функциониране на имунната система в тази патология остават неясни. Може би промяната в имунната система възниква под въздействието на екзогенни фактори в присъствието на генетични характеристики на имунната система.

Доказателство за хетерогенен клетъчен имунитет и да е увеличаване на IgG, автоантитела в серум, намаляване на Т-клетъчен имунитет, намаляване на пролиферативния отговор на Т-клетъчни митогени, като Конканавалин А и fitogemagglyutenin. Получените данни обаче се появяват само при пациенти с тежък и широко разпространен процес.

Има разлика в производството на различни IgG при пациенти в острата фаза на заболяването и в състояние на ремисия. IgG1 и IgG4 преобладават при пациенти с екзацербации. Беше разкрито, че IgG пемфигус антитела определят както ранните (Clq, C3 C4), така и късните (СЗ-С9) компоненти на комплемента. Ранните допълнения могат предварително да се акумулират в кератиноцитната мембрана, което води до късна активация под въздействието на пемфигус IgG. В този случай възниква комплекс, който нарушава пропускливостта на кератиноцитните мембрани.

Автоантитела в серума на пациенти с пемфигус са насочени към антигени на междуклетъчната адхезивна субстанция (дезмозоми) на многослоен плосък епител, който корелира с активността на заболяването.

Понастоящем са известни трима представители на дезмоглиновия клас (Dcr). Този дезмогенин-1 (Dsrl), дезмоглеин-2 (Dsr2) и дезмоглеин-3 (Dcr3). Тегло, те са кодирани от гени, разположени на 18-ия хромозом, което потвърждава тяхната връзка. Изследванията с електронен микроскоп показват локализирането както на Dc1, така и на Dcr3 в дезмозомите. И двата дезмоглини са добре представени в многопластовия плосък епител и са свързани с дисулфидни връзки с плакоглобулини - белтъци на дезмомалната плака. Dcr2 е най-често срещаният дезомомен протеин и се локализира в дезмосомите на неепителните клетки.

Имунохистохимичните изследвания показват, че Dcr1 е антиген за листообразно, а Dcr3 е за вулгарен пемфигус. Този подход към патогенезата на пемфигус позволява категорично да се твърди съществуването само на две от формите му: вулгарни и листни (повърхностни). Всички други форми са техните варианти.

Симптомите на истинския пемфигус

Клинично, акантолитичният пемфигус се подразделя на обикновен, вегетативен, листообразен и еритематозен (себореен или синдром на Senira-Asher).

Пемфигус вулгарис се характеризира с обриви спиращ мехурчета, които се намират по правило, здрава кожа и лигавици, с ясно съдържание. Мехурчетата бързо се отварят с образуването на болезнени ерозии, които имат червена повърхност, като се увеличават дори и при лека травма. Когато еволюцията на триенето може да се появи и външно непроменена, кожата, особено близо до мехурчетата (симптом на Николски). Обривът може да бъде разположен на всяка част от кожата, но най-често засяга лигавиците, кожни гънки и областите, изложени на нараняване. Приблизително 60% от пациентите процес започва в устата за дълго време и може да бъде ограничено само до тази област, като припомня, стоматит. Изолирани лезии, понякога с растителност, хиперкератоза, особено при децата, често с по-значителна прилика с импетиго, себореен дерматит, розово зостер, булозен мултиформен еритем ekssudatavnoy и други дерматози, могат да бъдат на кожата. За да се диагностицира в такива случаи изследва намазки с ерозивен повърхност за откриване acantholytic Immunomorfologichesky клетки и се извършва изследване за идентифициране на имунни комплекси в zpilermise.

Смесени форми със симптоми на пемфигус и пемфигоид са описани, както и варианти, които приличат на херпетиформен дерматит на Деринг. Болестта се развива в средна и стара възраст, въпреки че може да се наблюдава при деца.

Вулгарният (обикновен) пемфигус обикновено е остър и при повечето пациенти (повече от 60% от случаите) започва с лезия на устната лигавица, като дълго време е единственият симптом на заболяването. Може би началото на болестта с поражение на лигавицата на гениталните органи, ларинкса, трахеята. В началото има единични или няколко мехурчета, често разположени в ретро-моларната област, върху страничната повърхност на езика. Под влиянието на зъбите или зъбите бързо се отваря тънкият и слаб покрив на мехурчетата и се излагат яркочервени ерозии, по периферията на които понякога могат да се видят парченца балончета. Ерозираните участъци от устната лигавица са много болезнени: пациентите не могат да дъвчат и преглъщат храната, маркират слюноотделяне, дълбоки пукнатини в ъглите на устата, не се допускат да се отварят. Пациентите с лезия на оралната лигавица понякога се обръщат към зъболекаря и получават дълго време лечение за стоматит. След 3-6 месеца се появяват единични мехури по кожата и прогресията започва с обобщаването на процеса. При пемфигус появата на слаби мехури (мономорфната природа на обривата) е очевидно непроменена, рядко върху еритроматозна кожа. Мехурчетата могат да бъдат малки или големи, със серозни и след известно време - неясни, понякога хеморагични. С течение на времето, блистери са склонни да периферно растат, се сливат помежду си, за да образуват огромни огнища. След известно време съдържанието на блистерите изсъхва, образувайки жълтеникави кори, чиито загуби остават хиперпигментирани вторични петна. Когато мехурчетата на пикочния мехур са повредени, се образуват яркочервени ерозии със сочно червено дъно, разделящо плътния ексудат, в периферията на който има остатъци от капака на пикочния мехур. В този период симптомът на Николски е почти винаги положителен (не само в непосредствена близост до лезията, но и в области на външно непроменена кожа). Същността на това явление се състои в отделянето на клинично непроменения епидермис с плъзгащ натиск върху неговата повърхност. Промяната на симптома на Николски е феноменът на Асбо-Хансен: когато притискате пръста си на капака на необяснен пикочен мехур, зоната му се увеличава поради акантолиза.

Феноменът на "круша" описан Sheklakov ND (1961): под тежестта на натрупаната течност в пикочния мехур, когато се експресира явления acantholysis своята базова площ се увеличава и балона става формата на круша. Движението на пациентите поради болезнена ерозия е ограничено.

Мехурчетата могат да се появяват на едем и еритематозен фон и са склонни да се групират. Смята се, че мехури с обикновен пемфигус се появяват върху непроменена кожа и клиничната картина прилича на херпетиформен дерматит на Dühring. В такива случаи това е херпетиформен пемфигус. В литературата са дадени следните клинични, хистологични и имуноморфологични критерии за херпетиформен пемфигус като вариант на обикновен пемфигус:

• херпетичност на обривите, придружени от парене и сърбеж;
• супрабазална и субкорнеална акантолиза чрез образуване на интраепидермални блистери;
• откриване на IgG в междуклетъчното пространство на епидермиса.

В бъдеще, заедно с херпетиформени изригвания, на пациентите с очевидно непроменена кожа се появяват големи, слаби мехури и клиничната картина поема класическите характеристики, характерни за вулгарния пемфигус.

Ерозиите бавно епилизират и след изцеление на фокуси върху лигавиците и конюнктивата не проявява белези. В случай на вторична инфекция или когато базовата мембрана е включена в патологичния процес, на мястото на предишните лезии се образуват области на атрипа или белези от ципа. Обобщението на процеса често се съпътства от влошаване на общото състояние на пациентите, неразположение, слабост, безсъние, треска, понякога треска. Ако лечението не се извършва, пациентите умират от свързване с вторична инфекция или кахексия.

Хистопатология. При лезионните лезии се забелязва загуба на междуклетъчни мостове, в дълбоките слоеве на епидермиса - акантоза, образуването на вътрешно епидермални кухини. Мехурчетата съдържат кръгли акантолични клетки на Цанка. В междуклетъчните пространства на епидермиса се откриват антитела от класа IgG.

Хистогенеза. В основата на акантолизата има промени в циментиращото вещество, което е в пряк контакт с външния слой на плазмената мембрана на епителните клетки и в по-голям брой в дезмозомите. Установено е, че при първичното увреждане на циментиращото вещество имунните нарушения играят важна роля. Чрез метода на директна имунофлуоресценция бяха открити антитела от типа IgG в кожата. Локализирани в междуклетъчните пространства на епидермиса. Методът на индиректна имунофлуоресценция разкрива антитела срещу компонентите на междуклетъчното циментиращо вещество на епидермиса, когато се обработва с луминисцентен анти-IgG серум. Компонентите СЗ-комплемент също са намерени, което позволява приписването на това заболяване на имунокомплекса.

Механизмите на имунните нарушения при пемфигус все още не са установени. Смята се, че основната патогенетична роля принадлежи към циркулиращата кръв към антиген десмоглеин III, който е гликопротеин в комплекс с plakoglobinom и медиира клетъчна адхезия в дезмозома. Предполага се, че началото на реакцията на антиген-антитяло, промотиращо акантолиза, се предхожда от активирането на протеази и активиращия плазминоген. Чрез имунохимичен анализ на епидермалните антигени. Matushevskaya (1996) разкрива преди това неизвестен антиген - водоразтворим кожен глобулин a2-BGC. В допълнение, в течността на везикула са открити два специфични белтъка от a2-GPVP-130 и а2-GPLP-160. Съответно, с обикновени и листни форми на пемфигус. Показва увреждане на имунната система на различни нива, включително тимуса, и кожата, възможната роля на генетични фактори се предполага от фамилни случаи на ускоряващи откриване данни някои хистосъвместими антигени. По-специално, е установена асоциацията на заболяването с HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Смята се, че носители DRw6 серотип е увеличил 2.5 пъти риска от развитие на заболяването и предразположение към пемфигус болест, свързана с нарушено равновесие на свързването с DQw3 и DQwl алели DQ. Нов алел (PV6beta) от същия локус и предложи тест с PV6beta - алел специфична oligonukdeotidom за диагностициране на болестта в ранен стадий или в случаи на атипична. Ролята на вирусната инфекция не е доказана. По принцип имунитетът на В-клетките се променя, но при продължителен курс се развива и дефект на Т-клетките. Недостатъчният синтез на интерлевкин-2 е открит. Vegetiruyushaya пемфигус характеризират с наличието в областта на ерозионните-papillomatous верукозен израстъци локализирани предимно в кожни гънки и periorifitsialno. При някои пациенти лезиите могат да бъдат подобни на тези във вегетативната пиодермия, поради появата на растителност в пустуловите елементи (Allogo vegging pemphigus). Диференциална диагностична характеристика в такива случаи е откриването чрез метода на директна имунофлуоресценция на IgG образуващи имунни комплекси с антигена в епидермиса. Вегетативният пемфигус от този тип протича по-благоприятно от класическата версия на Нойман.

Патология. Акантоза с удължаване на епидермални израстъци и дермални папили и пролиферация на епителни корнизи. В областта на веррукозната растителност - акантоза, папиломатоза, вътредепидермални абцеси, съдържащи еозинофилни гранулоцити. Наличието на тези абсцеси е характерно за везикулиращия пемфигус. С типа Allopo в огнищата, които са пустули от мехурчета, има акантолиза с образуването около пустулите на малки надмаргични шийки. Кухините се пълнят с еозинофилни гранулоцити и акантолитични клетки.

За да се осигури правилна диагноза, е необходимо биопсия на кожата от лезията със свежи, преобладаващо малки блистери. Ранните признаци на пемфигус са междуклетъчния едем на епидермиса и разрушаването на междуклетъчните мостове (дезмозоми) в долните части на слоя на Малпиги. В резултат на загубата на връзка между епителните клетки (акантолиза), първо се образуват пролуки, последвани от мехурчета, локализирани предимно над основата. Носните клетки, въпреки че губят допир помежду си, остават прикрепени към основната мембрана. Кухината на пикочния мехур обикновено съдържа закръглени акантолитични клетки с големи хиперхроматични ядра и бледо оцветена цитоплазма. Акантолизата може да се наблюдава в епителната вагина на космените фоликули, където, както в епидермиса, се образуват пукнатини, главно над основния слой. При старите пикочни мехури епидермиса се регенерира, дъното е покрито с няколко слоя епителни клетки. В местата за отхвърляне на покритието на балончетата, дъното му е облицовано с клетки от основния слой. В процеса на заздравяване се забелязва пролиферация на папили на дермата и удължаване, понякога значително, на епидермални процеси. В тези случаи хистологичната картина прилича на везикулозен пемфигус. В дермата могат да се обявят възпалителни промени. Инфилтратът се състои от еозинофилни гранулоцити, плазмоцити и лимфоцити.

Подобни промени се наблюдават и върху лигавиците. Когато са засегнати лигавиците на устната кухина, е много трудно да се направи акциз на цял балон, така че да се използват намазки за диагноза. В която след оцветяването по метода на Romanovsky-Giemsa се откриват акантолитични клетки (тест Ttsanka). Въпреки това, този тест е само допълва, но не и никакъв начин не замества хистологично изследване в електронномикроскопско изследване на кожата в областта на пикочния мехур и в неговите немодифицирани клинични области намерени големи промени в областта на контактите клетка-клетка. В началните стадии на образуване на акантолиза се наблюдават промени в междуклетъчната субстанция почти по целия Малпийски слой, което води до загуба на способността за образуване на дезмомални връзки. Клетките, които са загубили комуникацията помежду си, са закръглени, броят на тонофиламентите в тях намалява. Те се концентрират около ядрото, след това се подлагат на лизис и изчезват.

Хистогенезата на този тип пемфигус е същата като тази на обикновения пемфигус.

Leaf-Pemphigus се характеризира с повърхностни мехурчета, които ги предизвикват клинично по-малко забележими, бързо покрити с люспи, кора, често слоести поради повторното образуване на мехурчета под тях. Процесът обикновено се генерализирано, за разлика от конвенционалните пемфигус случва с възпалителен отговор, който издава лезии наподобяват ексфолиативен еритродермия, псориазис, себореен дерматит и други дерматози. Мукозните мембрани рядко са засегнати. Симптомът на Николски е драматично положителен, когато има травми, има огромни ерозивни повърхности. Прогнозата с тази форма е по-неблагоприятна, отколкото с обикновен пемфигус.

Патология. В свежи фокуси, акантолизата обикновено се случва в гранулиран слой или непосредствено под него с образуването на мехурчета от подкорнеална локализация. Феноменът на акантолизата може да бъде както в основата, така и в покритието на пикочния мехур. Понякога, поради акантолизата, възбуденият и частично гранулиран слой може да се отдели, без да образува мехурче. Слотовете кръга epidermotsitov не са дезмозома и са склонни да отделянето им, в резултат на разликата може да бъде оформен в средната част на епидермиса. Възможно е да се отдели целият епидермис от основния слой. В старата огнища с по-доброкачествен ход на заболяването обикновено се наблюдава акантозис, папиломатоза и хиперкератоза, понякога с хиперкератотични тапи в устите на космените фоликули. Секциите могат да бъдат наблюдавани с хиперкератоза пикноза хетерохромия отделни клетки, наподобяващи по външен вид на "зърно" на Darier заболяване, умерено изразена в инфилтрацията на дермата, понякога присъствието на еозинофилни гранулоцити.

Хистогенеза. В основата на образуването на мехурчета в листа пемфигус също лежи acantholysis резултат от патологични антиген-антитяло реакция, но автоантитела, насочени срещу различни от по-горе форми на пемфигус, антиген, а именно I десмоглеин - друг важен протеин desmosomal компонент в комбинация с plakoglobinom I . В допълнение, развитието на мехурчета може да играе ролята на т.нар еозинофилен спонгиозност, подслушвани в епидермиса в най-ранните етапи на патологичния процес, понякога да acantholysis разработването, напомням морфологично херпетиформен дерматит на Dühring. При електронна микроскопия през този период заболяването проявява разтворен междуклетъчен цимент и намален брой дезмозоми. Тонфиламентите са подредени перинуклеарни, както при дискератоза. При този тип пемфигус в междуклетъчните пространства на епидермиса откриване на автоантитела, които са идентични с тези на пемфигус вулгарис.

Пемфигус еритематозус се счита от нас като с ограничена версия на пемфигус foliaceous, но е мнение, че тя е независима форма на пемфигус или пемфигус комбинация с SLE. Това се потвърждава от клиничните и морфологични характеристики, характерни за двете заболявания. Сърца на лезиите се намират главно на гърба, гръдния кош и в междуклетъчната област. Те имат клинични признаци на пемфигус (мехурчета), лупус (еритема и понякога атрофия) и себореен дерматит (наслояване-люспи кора) могат също да приличат импетиго, псориазис, ексудативна. Симптомът на Николски е положителен, често се наблюдават промени в лигавиците.

Патология. Промените са подобни на листата на пемфигус. В старите елементи се отбелязва фоликуларна хиперкератоза с акантолиза и дискератоза в гранулиран слой. При клинично сходство лупус еритематозус се диференцира от еритематозен пемфигус само хистологично. Acantholysis мехур и локализация в гранулиран слой на епидермиса, малки възпалителни инфилтрати в дермата с пемфигус еритематозен го отличават от лупус еритематозус.

Хистогенеза. Промени в епидермиса. Разкрити чрез електронна микроскопия, са подобни на тези на листообразния пемфигус, както и на автоимунния статус. Обаче в това заболяване чрез директна имунофлуоресценция открива луминисценция Получената отлагане базалната мембрана него на имуноглобулин G. И антинуклеарни антитела, които са специфични за автоимунни заболявания като цяло. Th. Van Joost et al. (1984), докато провеждане на изследвания Immunomorfologichesky себорейни пемфигус установено, че патогенезата на това заболяване е първичен дефект във функцията на Т-супресори, изразена в свръхпродукция на автоантитела.

Диференциална диагноза. Обикновеният пемфигус трябва да се различава от другите форми на истински пемфигус, пемфигоид, болестта на Dühring и други везикулозни заболявания.

В клиничния курс на вегетативния пемфигус се отличават класическите (Neumann тип) и доброкачествените (Gallopo тип) форми.

Симптоми. При вида на Neumann изведнъж, като в вулгарно форма, изглежда изтощена мехурчета, които бързо отвори капака, разкриващи ярко червено ерозия овални, кръгли или неправилна форма, с тенденция към периферната растеж. Избивките често се появяват около естествените отвори и в гънките (ингвинално-бедрената, между годишната, аксиларната, под млечните жлези, в областта на пъпа). С течение на времето (5-6 дни) върху повърхността на ерозиите се образува сочна, малка, яркочервена растителност с леко разглобяема. Броят и размерът на вегетативните ерозии се увеличават. На периферията на ерозията могат да се появят пустули. При повечето пациенти симптомът на Николски е положителен.

При доброкачествен вегетативен пемфигус (тип Gallopo), лезиите се намират предимно в междуреагичните области на кожата и по-рядко върху лигавиците на устата. Развитието на болестта е по-благоприятно. Тази форма винаги е придружена от пустуларни и фоликулярни елементи, които се сливат в инфилтрирани плаки с растителност.

Хистопатология. В ранните стадии на заболяването хистологичният модел в областта на мехури и ерозии е подобен на наблюдавания при обикновен пемфигус. Папиломатозното и веркусното поникване се характеризират с феномена на папиломатоза и акантоза с вътрешно епидермални абцеси, състоящи се от еозинофилни гранулоцити. Имуноморфологичните изследвания в междуклетъчните пространства на епидермиса при пациенти показват IgG натрупвания.

Диференциална диагноза. Pemphigus вегетиращ Neumann трябва да се разграничава от пемфигус вулгарис, повтарящи вторичен сифилис, лекарствен toxicoderma (yododerma, bromoderma) вегетиращи форма фоликуларен dyskeratosis Darier, хронична фамилна доброкачествена пемфигус Hailey-Hailey.

Пемфигусът на листата е много по-рядко срещан от обикновения.

Симптоми. Пемфигусът на листата има характерните особености: появата на непроменена или слабо преоголена кожа на повърхностни мехурчета с гумена раса. Гумите им бързо се спукаха дори при леко докосване или под натиска на течността на балончето. В същото време се появяват сочни, яркочервени ерозии с ексудати, които скоро се свиват в пластови скалисти кори. Обширните ерозирани участъци, покрити с пластови кори, приличат на ексфолиативна еритродермия. Важна клинична характеристика на листообразния пемфигус се повтаря, понякога непрекъснато, образуването на повърхностни мехури под кората на мястото на предишните ерозии.

Симптомът на Николски (този симптом е описан за пръв път под формата на лист) е добре изразен както в близост до лезията, така и в отдалечените райони на кожата. Както при другите форми, общото състояние на пациентите е нарушено (повишаване на телесната температура, свързване на вторична инфекция, развитие на кахексия).

Хистопатология. Хистологично, с листообразен пемфигус, обикновено се наблюдава акантолиза в гранулирания слой или под него (субкорнични фисури), се изразява акантолиза. В дермата има изразен възпалителен инфилтрат. В междуклетъчните пространства на епидермиса се откриват антитела от класа IgG.

Диференциална диагноза. Pemphigus лист трябва да се разграничава от еритродермичен различен произход (вторичен еритродермия, toxicoderma), пемфигус вулгарис, дерматит херпетиформис Дюринг (кистозна форма), токсична епидермална некролиза еритематозен (себорея) пемфигус и сътр.

Еритематозен (себореен), пемфигус (Санир-Usher синдром) е една от възможностите истински пемфигус, както е видно от честите случаи на преход в обичайната му или листа пемфигус.

Симптоми. При еритематозен пемфигус има симптоми на такива дерматози, като еритематозен лупус, пемфигус и себореен дерматит.

Като правило, ранните лезии се появяват върху кожата на главата, лицето (в бузите или носа с прехода към съседни области на бузите, челото), по-късно лезии се появяват на багажника. Има еритематозни огнища с ясни граници, на повърхността на които има тънки или хлабави сиви косми. В случай на намокряне лезиите са покрити със сивкаво-жълти или кафеникави кори. Кортекс се появява в резултат на изсушаване на балонния ексудат, които се образуват върху лезиите или съседните области на кожата. Появата на блистери често не се забелязва както за пациента, така и за лекаря, тъй като те са тънки и отпуснати. Те бързо се отварят и покриват с гъсти или разхлабени кори, могат да се слеят помежду си или да останат изолирани за дълго време. Симптомът на Николски е положителен при повечето пациенти.

На скалпа изригванията могат да бъдат подобни на себореен дерматит.

Мукозните мембрани са засегнати при около една трета от пациентите. Продължителността на болестта е дълга, с ремисии.

Хистопатология. При хистопатологично изследване, пукнатини или мехури са идентифицирани под възбудения или гранулиран слой на епидермиса, както при листната форма на пемфигус. За еритематозния пемфигус, фоликулната хиперкератоза често е патогмомно.

Методът на директна имунофлуоресценция в междуклетъчното пространство на епидермиса при пациенти с еритематозен пемфигус показва фиксиран IgG.

Диференциална диагноза. Еритематозен (себореен) Pemphigus трябва да се разграничава от лупус еритематозус, себореен дерматит, папрат, листни, бразилски пемфигус, subkornealnogo пустулозен дерматоза Sneddon-Wilkinson.

Лечение на пемфигус

Тъй като пемфигус е автоимунно заболяване, лечението му трябва да бъде изключително патогенно. Във връзка с това модерното лечение на пациенти с пемфигус се извършва от кортикостероидни хормони и се състои от два етапа:

1. постигане на оптимални резултати (пълно прекратяване на нови обриви, разрешаване на морфологични елементи) в болнична среда;
2. дългосрочно извънболнично лечение с поддържащи дози при внимателно проследяване.

Кортикостероидите се предписват в големи шокови дози, в зависимост от тежестта и разпространението на процеса, теглото на пациента. Според различни автори, дозата е 1-2 mg / kg от теглото на пациента. За да се намали дозата и страничните ефекти на кортикостероидите, както и да се подобри ефективността на лечението, глюкокортикостероидите се комбинират с метотрексат.

Комбинация от различни схеми. Някои автори препоръчват да се предписват имуносупресори след постигане на терапевтичен ефект върху кортикостероидите. Други автори предписват метотрексат в началото на лечението веднъж седмично за 10-15 mg.

Имуносупресорите, по-специално метотрексат, потискат синтеза на антитела, забавят алергичните процеси и имат неспецифичен противовъзпалителен ефект. Метотрексат (EBEWE) отличава най-благоприятното съотношение на ефикасност и поносимост в сравнение с други цитостатици.

При лечението на пемфигус циклоспорин А (sandimmun-neoral) има добър ефект. Началната доза циклоспорин е 2,5 mg на килограм телесно тегло. Ефикасността се подобрява чрез комбинирането на циклоспорин с кортикостероиди.

За да се увеличи терапевтичният ефект на кортикостероидите, към лечението се добавят системни ензими (флогензим, вабензим). Дозата зависи от тежестта на заболяването и средно 2-3 таблетки 3 пъти на ден.

За възстановяване на увредения метаболизъм на белтъчини, въглехидрати и мазнини, увеличаване на активността на имунобиологичните процеси и намаляване на декалцирането при кортикостероидно лечение, трябва да се добавят анаболни хормони, ретаболил. Retabolil също стимулира протеиновия синтез в организма.

Навън се използват анилинови багрила, кремове, мехлеми, съдържащи глюкокортикостероиди и антибиотици, агенти, които подобряват епителизата.

За подобряване на метаболитните процеси, микроциркулацията и епителизирането на лезиите до основна терапия, някои автори налагат лазерна терапия.

Тъй серума на пациенти с активна пемфигус настоящите антитела междуклетъчни епидермис вещество и циркулиращи имунни комплекси за отстраняване на тези вещества от методите на съдови използва плазмаферезни, плазма сорбция и hemosorption.