Истински везикули: причини, симптоми, диагноза, лечение

Истинският пемфигус (пемфигус) (синоним: акантолитичен пемфигус) е тежко хронично повтарящо се автоимунно заболяване на кожата и лигавиците, чиято морфологична основа е процесът на акантолиза - нарушение на връзките между клетките на епидермиса. В резултат на акантолизата се образуват мехури. Механизмът на имунните нарушения не е напълно установен.

Пемфигусът засяга хора от всички националности, но е по-често срещан сред евреите. Заболяването се регистрира често и сред средиземноморските народи (гърци, араби, италианци и др.), в Източна Индия. Честата поява на пемфигус вероятно се обяснява с кръвните бракове, които са разрешени при някои националности. Повечето научна литература, посветена на проблема с пемфигуса, посочва разпространението на тази дерматоза сред жените.

Причини и патогенеза на истинския пемфигус

Въпреки многобройните изследвания, етиологията и патогенезата на пемфигуса остават неизвестни. Съществуват много теории, обясняващи произхода на заболяването: теорията за задържане на хлориди, теорията за токсичния произход, теорията за цитологичните аномалии, теорията за неврогенния произход, ендокринната теория, теорията за ензимния произход, теорията за автоимунния произход и др. Много от съществуващите теории обаче са остарели и имат само историческо значение.

Въз основа на наличните в момента имунологични данни, пемфигусът е автоимунно заболяване, въпреки че причините за дисфункция на имунната система при тази патология остават неясни. Възможно е имунната система да се променя под влияние на екзогенни фактори при наличие на генетични особености на имунната система.

Данните от изследванията на клетъчния имунитет са хетерогенни и показват повишаване на IgG, автоантитела в кръвния серум, намаляване на Т-клетъчния имунитет, намаляване на пролиферативния отговор към Т-клетъчни митогени като конканавалин А и фитохемаглутинин. Получените данни обаче са налични само при пациенти с тежък и широко разпространен процес.

Съществува разлика в производството на различни IgG при пациенти в острата фаза на заболяването и в ремисия. IgG1 и IgG4 преобладават при пациенти с обостряния. Установено е, че пемфигусните IgG антитела фиксират както ранните (Clq, C3 C4), така и късните (C3-C9) компоненти на комплемента. Ранните комплементи могат да се натрупат предварително в кератиноцитната мембрана, което води до активиране на късните под влиянието на пемфигусните IgG. В този случай се образува комплекс, който нарушава пропускливостта на кератиноцитните мембрани.

Автоантителата в кръвния серум на пациенти с пемфигус са насочени към антигени на междуклетъчното адхезивно вещество (десмозоми) на стратифицирания плосък епител, което корелира с активността на заболяването.

Понастоящем са известни три представители на класа десмоглеини (Dcr). Това са десмоглеин-1 (Dcr1), десмоглеин-2 (Dcr2) и десмоглеин-3 (Dcr3). Всички те са кодирани от гени, разположени на хромозома 18, което потвърждава тяхната връзка. Електронно-микроскопските изследвания показват локализацията както на Dcr1, така и на Dcr3 в десмозомите. И двата десмоглеина са добре представени в стратифицирания плосък епител и са свързани с дисулфидни връзки с плакоглобулини, протеини на десмозомните плаки. Dcr2 е най-често срещаният десмозомен протеин и е локализиран в десмозомите на неепителни клетки.

Имунохистохимичните изследвания показват, че Dcr1 е антиген за пемфигус фолиацеус, а Dcr3 за пемфигус вулгарис. Този подход към патогенезата на пемфигуса ни позволява категорично да заявим, че има само две форми: вулгарис и пемфигус фолиацеус (повърхностен). Всички останали форми са техни варианти.

Симптоми на истински пемфигус

Клинично акантолитичният пемфигус се разделя на общ, вегетативен, фолиацеозен и еритематозен (себореен или синдром на Сение-Ушер).

Пемфигус вулгарис се характеризира с обрив от отпуснати мехури, обикновено разположени върху непроменена кожа и лигавици, с прозрачно съдържание. Мехурите бързо се отварят с образуването на болезнени ерозии с червена, влажна повърхност, увеличаващи се дори при лека травма. При триене ерозии могат да се появят и върху външно непроменена кожа, особено в близост до мехурите (симптом на Николски). Обривът може да се локализира върху всяка област на кожата, но най-често се засягат лигавиците, кожните гънки и областите, подложени на травма. При приблизително 60% от пациентите процесът започва в устната кухина и за дълго време може да се ограничи до тази област, наподобявайки стоматит. Изолирани лезии, понякога с вегетации, хиперкератоза, особено при деца, често имаща значителни прилики с импетиго, себореен дерматит, розов лишей, булозен мултиформен ексудативен еритем и други дерматози, също могат да бъдат по кожата. За диагностични цели в такива случаи се изследват намазки-отпечатъци от ерозивни повърхности за откриване на акантолитични клетки и се извършва имуноморфологично изследване за идентифициране на имунни комплекси в епидермиса.

Описани са смесени форми с характеристики на пемфигус и пемфигоид, както и варианти, подобни на херпетиформния дерматит на Дюринг. Заболяването се развива в средна и напреднала възраст, въпреки че може да се наблюдава и при деца.

Вулгарният (обикновен) пемфигус обикновено протича остро и при повечето пациенти (повече от 60% от случаите) започва с лезии на устната лигавица, като е единственият симптом на заболяването за дълго време. Възможно е заболяването да започне с лезии на лигавицата на гениталиите, ларинкса, трахеята. В началото се появяват единични или малко мехури, често разположени в ретромаларната област, по страничната повърхност на езика. Под въздействието на храна или зъби, тънката и отпусната обвивка на мехурите бързо се отваря и се разкриват яркочервени ерозии, по периферията на които понякога могат да се видят фрагменти от обвивките на мехурите. Ерозираните участъци от устната лигавица са много болезнени: пациентите не могат да дъвчат и преглъщат храна, има изразено слюноотделяне, дълбоки пукнатини в ъглите на устата, които пречат на отварянето ѝ. Пациентите с лезии на устната лигавица понякога се консултират със зъболекар и получават лечение за стоматит за дълго време. След 3-6 месеца по кожата се появяват изолирани мехури и с напредването на процеса започва генерализация на процеса. Пемфигусът се характеризира с появата на отпуснати мехури (мономорфен обрив) върху видимо непроменена, рядко еритроматозна кожа. Мехурите могат да бъдат малки или големи, със серозно, а след известно време - мътно, понякога хеморагично съдържание. С течение на времето мехурите са склонни да растат периферно, сливайки се помежду си, за да образуват големи фестончати огнища. След известно време съдържанието на мехурите изсъхва, образувайки жълтеникави корички, които падат, оставяйки хиперпигментирани вторични петна. Ако капачката на мехура е увредена, се образуват яркочервени болезнени ерозии със сочно червено дъно, отделящи гъст ексудат, по периферията на който има фрагменти от капачката на мехура. През този период симптомът на Николски е почти винаги положителен (не само в непосредствена близост до лезията, но и върху участъци с външно непроменена кожа). Същността на това явление е отлепването на клинично непроменения епидермис с плъзгащ натиск върху повърхността му. Модификация на симптома на Николски е феноменът на Асбое-Хансен: при натискане с пръст върху капака на неотворен блистер, площта му се увеличава поради акантолиза.

Феноменът „круша“ е описан от Н. Д. Шеклаков (1961): под тежестта на натрупаната в пикочния мехур течност с изразена акантолиза, площта на основата му се увеличава и пикочният мехур приема крушовидна форма. Движението на пациентите е ограничено поради болезнеността на ерозията.

Мехурите могат да се появят на едематозен и еритематозен фон и са склонни да се струпват. Смята се, че мехурите при обикновен пемфигус се появяват върху непроменена кожа и клиничната картина е подобна на тази при херпетиформен дерматит на Дюринг. В такива случаи говорим за херпетиформен пемфигус. В литературата са посочени следните клинични, хистологични и имуноморфологични критерии за херпетиформен пемфигус като вариант на обикновен пемфигус:

• херпетиформен характер на обрива, придружен от парене и сърбеж;
• супрабазална и субкорнеална акантолиза с образуване на интраепидермални мехури;
• откриване на IgG в междуклетъчното пространство на епидермиса.

По-късно, наред с херпетиформните обриви, пациентите все по-често развиват големи, отпуснати мехури върху външно непроменена кожа, а клиничната картина придобива класическите черти, характерни за пемфигус вулгарис.

Ерозиите бавно епителизират и след заздравяване на огнищата по лигавиците и конюнктивата не остават белези. В случай на вторична инфекция или засягане на базалната мембрана в патологичния процес, на мястото на предишни лезии се образуват области на цикатрична атрофия или белези. Генерализацията на процеса често е съпроводена с влошаване на общото състояние на пациентите, неразположение, слабост, безсъние, повишена телесна температура, понякога се наблюдава треска. Ако не се проведе лечение, пациентите умират от вторична инфекция или кахексия.

Хистопатология. Лезиите показват загуба на междуклетъчни мостове, акантоза и образуване на интраепидермални кухини в дълбоките слоеве на епидермиса. Мехурите съдържат кръгли акантолитични клетки на Цанк. В междуклетъчните пространства на епидермиса се откриват IgG антитела.

Хистогенеза. Акантолизата се основава на промени в циментиращата субстанция, която е в директен контакт с външния слой на плазмената мембрана на епителните клетки и в по-големи количества в десмозомите. Установено е, че имунните нарушения играят основна роля в първичното увреждане на циментиращата субстанция. Директната имунофлуоресценция разкрива IgG антитела в кожата, локализирани в междуклетъчните пространства на епидермиса. Индиректната имунофлуоресценция разкрива антитела срещу компоненти на междуклетъчното циментиращо вещество на епидермиса при третиране с луминесцентен човешки анти-IgG серум. Открит е и C3 компонентът на комплемента, което ни позволява да класифицираме това заболяване като имунокомплексно заболяване.

Механизмите на имунните нарушения при пемфигус все още не са установени. Смята се, че основната патогенетична роля принадлежи на антигена към дезмоглеин III, циркулиращ в кръвта, който е гликопротеин в комплекс с плакоглобин и е медиатор на клетъчната адхезия в областта на десмозомата. Предполага се, че началото на реакцията антиген-антитело, насърчаваща акантолизата, се предшества от активирането на протеази и плазминогенен активатор. Чрез имунохимичен анализ на епидермални антигени, Е. П. Матушевская (1996) идентифицира неизследван досега антиген - водоразтворим глобулин на кожата α2-BGK. Освен това, в течността на мехурите са открити два специфични протеина α2-GPVP-130 и α2-GPLP-160, свързани съответно с обикновената и фолиацеалната форма на пемфигус. Посочени са увреждане на имунната система на различни нива, включително тимуса и кожата, възможна роля на генетични фактори, предполагана от фамилни случаи на заболяването, и данни за повишено откриване на някои антигени на тъканна съвместимост. По-специално, установена е асоциация на заболяването с HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4 и BW38. Смята се, че носителите на серотипа DRw6 имат 2,5 пъти по-висок риск от развитие на заболяването, а предразположеността към пемфигус е свързана с неравновесие на свързване с алелите DQw3 и DQwl на локуса DQ. Открит е нов алел (PV6beta) на същия локус и е предложен тест с PV6beta - алел-специфичен олигонуклеотид за диагностициране на заболяването в ранни стадии или в атипични случаи. Ролята на вирусната инфекция не е доказана. Променя се предимно В-клетъчният имунитет, но при продължителен ход се развива и Т-клетъчен дефект. Разкрита е недостатъчност на синтеза на интерлевкин-2. Вегетиращият пемфигус се характеризира с наличието на папиломатозно-верукозни образувания в областта на ерозиите, локализирани предимно в гънките на кожата и периорификалнo. При някои пациенти лезиите могат да бъдат подобни на тези при вегетираща пиодермия поради появата на вегетация с пустуларни елементи (вегетиращ пемфигус на Hallopeau). Диференциално-диагностичният признак в такива случаи е откриването чрез директна имунофлуоресценция на IgG, които образуват имунни комплекси с антигена в епидермиса. Вегетиращият пемфигус от този тип протича по-благоприятно от класическия вариант на Нойман.

Патоморфология. Акантоза с удължаване на епидермални израстъци и дермални папили и пролиферация на епителни тяжеви клетки. В областта на брадавичестите вегетации - акантоза, папиломатоза, интраепидермални абсцеси, съдържащи еозинофилни гранулоцити. Наличието на тези абсцеси е характерно за вегетативния пемфигус. При типа Hallopeau, във огнища, представляващи мехури-пустули, се наблюдава акантолиза с образуване на малки супрабазални процепи около пустулите. Кухините са запълнени с еозинофилни гранулоцити и акантолитични клетки.

За да се осигури правилна диагноза, е необходимо да се направи биопсия на кожата от лезията с пресни, за предпочитане малки мехури. Ранните признаци на пемфигус са междуклетъчен оток на епидермиса и разрушаване на междуклетъчните мостове (десмозоми) в долните части на Малпигиевия слой. В резултат на загубата на комуникация между епителните клетки (акантолиза), първо се образуват пукнатини, а след това мехури, локализирани главно супрабазално. Носните клетки, въпреки че губят комуникация помежду си, остават прикрепени към базалната мембрана. Кухината на мехура, като правило, съдържа заоблени акантолитични клетки с големи хиперхроматични ядра и бледо оцветена цитоплазма. Акантолиза може да се наблюдава и в епителните обвивки на космените фоликули, където, както в епидермиса, се образуват пукнатини, главно над базалния слой. При старите мехури се случва следното: регенерация на епидермиса, дъното им е покрито с няколко слоя епителни клетки. В местата на отхвърляне на капака на мехура, дъното му е постлано с клетки на базалния слой. По време на лечебния процес се наблюдава пролиферация на дермални папили и удължаване, понякога значително, на епидермални израстъци. В тези случаи хистологичната картина наподобява вегетативен пемфигус. Възпалителните промени в дермата могат да бъдат силно изразени. Инфилтратът се състои от еозинофилни гранулоцити, плазматични клетки и лимфоцити.

Подобни промени се откриват и по лигавиците. Когато е засегната лигавицата на устната кухина, е много трудно да се изреже целият мехур, затова за диагноза се използват намазки-отпечатъци. При които след оцветяване по метода на Романовски-Гимза се откриват акантолитични клетки (тест на Цанк). Този тест обаче само допълва, но по никакъв начин не замества хистологичното изследване. Електронно-микроскопското изследване на кожата в областта на мехура и в клинично непроменени участъци от него разкрива големи промени в областта на междуклетъчните контакти. В началните етапи на акантолизата се откриват промени в междуклетъчното вещество почти по цялата дължина на Малпигиевия слой, което води до загуба на способността за образуване на десмозомни връзки. Клетките, загубили връзката си помежду си, се закръгляват, броят на тонофиламентите в тях намалява. Те се концентрират около ядрото, след което претърпяват лизис и изчезват.

Хистогенезата на този вид пемфигус е същата като тази на обикновения пемфигус.

Пемфигус фолиацеус се характеризира с повърхностно разположение на мехурите, в резултат на което те са клинично едва забележими, бързо покриват се с люспести корички, често наслоени поради многократното образуване на мехури под тях. Процесът обикновено е генерализиран, за разлика от обикновения пемфигус, протича с възпалителна реакция, което придава на лезиите сходство с ексфолиативна еритродермия, псориазис, себореен дерматит и други дерматози. Лигавиците рядко се засягат. Симптомът на Николски е рязко положителен, при травма се появяват обширни ерозивни повърхности. Прогнозата за тази форма е по-неблагоприятна, отколкото за обикновения пемфигус.

Патоморфология. При пресни лезии акантолизата обикновено се случва в гранулирания слой или директно под него с образуване на субкорнеални мехури. Акантолизата може да се случи както в основата, така и в покрива на мехура. Понякога, в резултат на акантолизата, роговият и частично гранулираният слой могат да се разделят без образуване на мехур. В периферията на цепката епидермоцитите нямат десмозоми и са склонни към разделяне, в резултат на което цепки могат да се образуват и в средните части на епидермиса. Възможно е разделяне на целия епидермис над базалния слой. При стари лезии, с по-доброкачествен ход на заболяването, обикновено се наблюдават акантоза, папиломатоза и хиперкератоза, понякога с хиперкератотични тапи в устията на космените фоликули. В области на хиперкератоза може да се наблюдава пикноза с хетерохромия на отделни клетки, наподобяваща по външен вид „зърната“ при болестта на Дарие; в дермата има умерено изразен инфилтрат, понякога с наличие на еозинофилни гранулоцити.

Хистогенеза. Образуването на мехур при пемфигус фолиацеус също се основава на акантолиза, която възниква в резултат на патологична реакция антиген-антитело, но автоантителата са насочени срещу различен антиген, отколкото при гореспоменатите видове пемфигус, а именно десмоглеин I, друг важен протеинов компонент на десмозомите в комплекс с плакоглобин I. Освен това, така наречената еозинофилна спонгиоза, която се открива в епидермиса в най-ранните стадии на патологичния процес, понякога преди развитието на акантолиза, морфологично наподобяваща херпетиформен дерматит на Дюринг, може да играе роля в развитието на мехури. Електронната микроскопия в този период на заболяването разкрива разтворен междуклетъчен цимент и намален брой десмозоми. Тонофиламентите са разположени перинуклеарно, както при дискератоза. При този тип пемфигус в междуклетъчните пространства на епидермиса се откриват автоантитела, идентични с тези при обикновения пемфигус.

Смятаме еритематозния пемфигус за ограничен вариант на фолиацеозния пемфигус, но има мнение, че е самостоятелна форма на пемфигус или комбинация от пемфигус с лупус еритематозус. Това се посочва от клинични и морфологични признаци, характерни за двете заболявания. Лезиите са разположени предимно по гърба, гърдите и в интерскапуларната област. Те имат клинични признаци на пемфигус (мехури), лупус еритематозус (еритема, понякога атрофия) и себореен дерматит (наслояване на люспести корички) и могат да наподобяват също импетиго, ексудативен псориазис. Симптомът на Николски е положителен, често се наблюдават промени в лигавиците.

Патоморфология. Промените са подобни на тези при пемфигус фолиацеус. При старите елементи се наблюдава фоликуларна хиперкератоза с акантолиза и дискератоза в гранулирания слой. При клинично сходство, лупус еритематозус се диференцира от еритематозус пемфигус само хистологично. Акантолизата и локализацията на мехура в гранулирания слой на епидермиса, незначителните възпалителни инфилтрати в дермата при еритематозус пемфигус го отличават от лупус еритематозус.

Хистогенеза. Промените в епидермиса, разкрити чрез електронна микроскопия, са подобни на тези при пемфигус фолиацеус, както и автоимунния статус. При това заболяване обаче методът на директна имунофлуоресценция разкрива луминесценция на базалната мембрана в резултат на отлагането на имуноглобулин G в нея, както и на антинуклеарни антитела, което е типично за автоимунните заболявания като цяло. Th. Van Joost et al. (1984), провеждайки имуноморфологично изследване при себореен пемфигус, установяват, че патогенезата на това заболяване се дължи на първичен дефект във функцията на Т-супресорите, изразяващ се в хиперпродукция на автоантитела.

Диференциална диагноза. Пемфигус вулгарис трябва да се разграничава от други форми на истински пемфигус, пемфигоид, болест на Дюринг и други мехурни заболявания.

В клиничния ход на вегетативния пемфигус се прави разлика между класическа (тип на Нойман) и доброкачествена (тип на Галопо) форма.

Симптоми. При типа на Нойман, внезапно се появяват отпуснати мехури, както при вулгарната форма, чиято обвивка бързо се отваря, разкривайки яркочервени ерозии с овална, кръгла или неправилна форма, които са склонни да растат периферно. Обривите често се появяват около естествени отвори и в гънки (ингвино-феморални, интерглутеални, аксиларни, под млечните жлези, в пъпната област). С течение на времето (на 5-6-ия ден) върху повърхността на ерозиите се образуват сочни, малки, яркочервени вегетации с неприятно миришещ секрет. Броят и размерът на вегетативните ерозии се увеличават. По периферията на ерозията могат да се появят пустули. Симптомът на Николски е положителен при повечето пациенти.

При доброкачествен вегетативен пемфигус (тип Gallopeau) лезиите са разположени предимно върху интертригинозни участъци от кожата и по-рядко върху лигавиците на устата. Протичането на заболяването е по-благоприятно. Тази форма винаги е съпроводена с пустулозни и фоликуларни елементи, сливащи се в инфилтрирани плаки с вегетации.

Хистопатология. В ранните стадии на заболяването хистологичната картина в областта на мехурите и ерозиите е подобна на наблюдаваната при обикновен пемфигус. Папиломатозните и брадавичести образувания се характеризират с папиломатоза и акантоза с интраепидермални абсцеси, състоящи се от еозинофилни гранулоцити. Имуноморфологичните изследвания в междуклетъчните пространства на епидермиса на пациентите разкриват IgG отлагания.

Диференциална диагноза. Вегетарианският пемфигус на Нойман трябва да се диференцира от обикновен пемфигус, вторичен рецидивиращ сифилис, лекарствено-индуцирана токсикодермия (йододермия, бромодермия), вегетативна форма на фоликуларна дискератоза на Дарие, хроничен фамилен доброкачествен пемфигус на Хейли-Хейли.

Пемфигус фолиацеус е много по-рядко срещан от обикновения тип.

Симптоми. Pemphigus foliaceus има характерни специфични особености: поява на повърхностни отпуснати мехури с тънка обвивка върху непроменена или леко свръхчувствителна кожа. Обвивката им бързо се разкъсва дори при леко докосване или под натиска на течността от мехура. В този случай се разкриват сочни, яркочервени ерозии с ексудат, които скоро изсъхват в слоести люспести корички. Обширни ерозирани участъци, покрити с слоести корички, наподобяват ексфолиативна еритродермия. Важен клиничен признак на pemphigus foliaceus е многократното, понякога непрекъснато, образуване на повърхностни мехури под коричките на мястото на предишни ерозии.

Симптомът на Николски (този симптом е описан за първи път при листовидната форма) е добре изразен както в близост до лезиите, така и в отдалечени области на кожата. Както и при други форми, общото състояние на пациентите е нарушено (повишава се телесната температура, възниква вторична инфекция, развива се кахексия).

Хистопатология. Хистологично, pemphigus foliaceus показва акантолиза, обикновено в гранулирания слой или под него (субкорнеални фисури), като акантолизата е силно изразена. Наблюдава се изразен възпалителен инфилтрат в дермата. В междуклетъчните пространства на епидермиса се откриват IgG антитела.

Диференциална диагноза. Пемфигус фолиацеус трябва да се диференцира от еритродермия с различен произход (вторична еритродермия, токсикодермия), обикновен пемфигус, херпетиформен дерматит на Дюринг (мехурна форма), токсична епидермална некролиза на еритематозен (себореен) пемфигус и др.

Еритематозният (себореен) пемфигус (синдром на Сение-Ушер) е един от вариантите на истинския пемфигус, както се вижда от честите случаи на прехода му към обикновен или фолиацеален пемфигус.

Симптоми: Еритематозният пемфигус има симптоми на такива дерматози като еритематозен лупус, пемфигус и себореен дерматит.

Като правило, ранните обриви се появяват по скалпа, кожата на лицето (в областта на бузите или на носа с преход към съседни области на бузите, челото), по-късните лезии се появяват по торса. Наблюдават се еритематозни лезии с ясни граници, по повърхността на които има тънки или рохкави сивкави люспести корички. При мокрещи лезиите са покрити със сиво-жълти или кафеникави корички. Коричките се появяват в резултат на изсъхване на ексудата от мехури, които се образуват върху лезиите или съседни области на кожата. Появилите се мехури често не са забележими нито за пациента, нито за лекаря, тъй като са тънки и отпуснати. Те бързо се отварят и се покриват с плътни или рохкави корички, могат да се сливат помежду си или да останат изолирани за дълго време. Симптомът на Николски е положителен при повечето пациенти.

По скалпа обривът може да наподобява себореен дерматит.

Лигавиците са засегнати при приблизително една трета от пациентите. Протичането на заболяването е продължително, с ремисии.

Хистопатология. Хистопатологията разкрива фисури или були под роговия слой или гранулозума на епидермиса, както при пемфигус фолиацеус. Фоликуларната хиперкератоза често е патогномонична за пемфигус еритематозус.

Чрез метода на директна имунофлуоресценция се открива фиксиран IgG в междуклетъчното пространство на епидермиса при пациенти с еритематозен пемфигус.

Диференциална диагноза. Еритематозният (себореен) пемфигус трябва да се разграничава от лупус еритематозус, себорейна екзема, обикновен, фолиацеозен, бразилски пемфигус, субкорнеална пустуларна дерматоза на Снедън-Уилкинсън.

Лечение на пемфигус

Тъй като пемфигусът е автоимунно заболяване, лечението му трябва да бъде изключително патогенетично. В тази връзка, съвременното лечение на пациенти с пемфигус се провежда с кортикостероидни хормонални лекарства и се състои от два етапа:

1. постигане на оптимални резултати (пълно спиране на нови обриви, разрешаване на морфологични елементи) в болнична обстановка;
2. дългосрочно амбулаторно лечение с поддържащи дози под строг диспансерен контрол.

Кортикостероидите се предписват в големи ударни дози в зависимост от тежестта и разпространението на процеса, теглото на пациента. Според различни автори дозата е 1-2 mg/kg от теглото на пациента. За намаляване на дозата и страничните ефекти на кортикостероидите, както и за повишаване на ефективността на лечението, глюкокортикостероидите се комбинират с метотрексат.

Комбинация по различни схеми. Някои автори препоръчват предписване на имуносупресори след постигане на терапевтичен ефект от кортикостероидите. Други автори предписват метотрексат в началото на лечението веднъж седмично по 10-15 mg.

Имуносупресорите, по-специално метотрексат, потискат синтеза на антитела, забавят алергичните процеси и имат неспецифичен противовъзпалителен ефект. Метотрексат (EBEWE) има най-благоприятното съотношение на ефективност и поносимост в сравнение с други цитостатици.

Циклоспорин А (Sandimmune-Neoral) е ефективен при лечение на пемфигус. Началната доза циклоспорин е 2,5 mg на 1 kg тегло. Ефективността му се повишава чрез комбиниране на циклоспорин с кортикостероиди.

За засилване на терапевтичния ефект на кортикостероидите, към лечението се добавят системни ензими (флогензим, вобензим). Дозата зависи от тежестта на заболяването и е средно 2-3 таблетки 3 пъти дневно.

За възстановяване на нарушения метаболизъм на протеините, въглехидратите и мазнините, повишаване на активността на имунобиологичните процеси и намаляване на декалцификацията, към кортикостероидната терапия трябва да се добавят анаболни хормони - ретаболил. Ретаболил също стимулира синтеза на протеини в организма.

Външно се използват анилинови багрила, кремове, мехлеми, съдържащи глюкокортикостероиди и антибиотици, както и средства, които засилват епителизацията.

За подобряване на метаболитните процеси, микроциркулацията и епителизацията в засегнатите области, някои автори добавят лазерна терапия към основната терапия.

Тъй като кръвният серум на пациенти с активен пемфигус съдържа антитела към междуклетъчното вещество на епидермиса и циркулиращи имунни комплекси, за отстраняване на тези вещества от съдовото легло се използват методи на плазмафереза, плазмосорбция и хемосорбция.