Блестящ пемфигоид: причини, симптоми, диагноза, лечение

Синоними: булозен синехиален атрофичен мукозен дерматит на Лорт-Якоб, доброкачествен пемфигоид на лигавиците

Причините и патогенезата на цикатричния пемфигоид не са напълно изяснени. В патогенезата от голямо значение е нарушението в имунната система, тъй като в кръвта се откриват циркулиращи IgG антитела и отлагане на IgG и C3 компонента на комплемента в областта на базалната мембрана на кожата и лигавицата.

Симптоми на цикатрициален пемфигоид. Заболяването често се среща при жени над 50-годишна възраст. Клиничната картина на дерматозата включва лезии на лигавицата на очите, устната кухина, рядко - носа, фаринкса, уретрата и кожата. При приблизително 40% от пациентите цикатрициалният пемфигоид започва с конюнктивит, придружен от фотофобия и сълзене. В началото обикновено се засяга едното око, с времето (средно от 3 до 6 месеца) се засяга и второто око. Постепенно се появяват ефимерни субконюнктивални едва забележими везикули, на които пациентите може да не обръщат внимание. Началото на образуване на белези в субконюнктивалната тъкан се проявява клинично под формата на малки сраствания между долния и горния клепач или конюнктивата на клепачите и очната ябълка. Цялата конюнктива е въвлечена в патологичния процес. В резултат на образуването на белези, конюнктивата се свива, конюнктивалният сак се слива (симблефарон), клепачите се сливат с очната ябълка, палпебралната фисура се стеснява, подвижността на очната ябълка е ограничена, развива се ектропион с трихиаза, деформация на слъзните каналчета, помътняване и перфорация на роговицата. Процесът може да доведе до слепота.

При приблизително 30% от пациентите заболяването започва с увреждане на устната лигавица (често мекото небце, сливиците, бузите и увулата), където се появяват мехури с дебела капачка върху видимо непроменена лигавица или върху еритроматозен фон. Мехурите се появяват и изчезват, повтаряйки се с години на едни и същи места. Размерът на мехурите е от 0,3 до 1 см или повече със серозно или хеморагично съдържание. След разрушаването на капачката на мехура се образуват безболезнени ерозии, които не са склонни към периферен растеж. В течение на няколко месеца или години по устната лигавица се появяват рубцови, адхезивни и атрофични промени с нарушена функция на езика. При увреждане на носната лигавица се наблюдава атрофичен ринит с последващо образуване на сраствания между носната преграда и носните миди. Сраствания могат да се появят във фаринкса, ъглите на устата, структурите на хранопровода, ануса, уретрата, фимоза, сраствания между малките срамни устни и дисфункция на тези органи.

Кожните лезии са рядкост. Кожните мехури обикновено са изолирани и рядко се генерализират. Обривите често се локализират по скалпа, лицето, торса, външните гениталии, областите около пъпа и ануса и по-рядко по крайниците. Те обикновено се появяват след обриви по лигавиците и в много редки случаи предшестват промени в лигавиците. Мехурите варират по размер (от 0,5 до 2 см в диаметър), с бистра или хеморагична течност. След отваряне на мехурите се образуват розови, леко влажни ерозии, които бързо се покриват със сухи корички. Ерозиите епителизират с образуване на атрофични белези. Възможен е рецидив на дерматоза на същите места.

При цикатрициален пемфигоид симптомът на Николски е отрицателен; клетки на Цанк никога не се откриват в лезиите. Общото състояние на пациентите обикновено не е засегнато.

Хистопатология. Хистологичното изследване на конюнктивата и кожата разкрива субепителни везикули без акантолиза. В съдържимото на везикулите се откриват еозинофили, а в папиларния слой на субмукозната тъкан се наблюдава оток и значителна инфилтрация, състояща се главно от лимфоцити и хистиоцити. В късните стадии на заболяването се развива фиброза на субмукозния слой и горната част на дермата.

Диференциалната диагноза се провежда с общ и еритематозен пемфигус, булозен пемфигоид на Левър, синдром на Стивънс-Джонсън, булозна форма на херпетиформен дерматит и болест на Бешет.

Лечението на цикатрициален пемфигоид е същото като при булозен пемфигоид. Системните глюкокортикостероиди, DDS, комбинация от глюкокортикостероиди с пресоцилол или делагил са ефективни. Използват се витамини А, В, Е, биостимуланти (алое вера) и абсорбиращи се (лидаза) лекарства, локално - глюкокортикостероиди под формата на аерозоли и инжекции.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]