Пемфигоид на белези: причини, симптоми, диагноза, лечение

Синоними: дерматит булозен синихиален атрофия на лигавицата Lort-Jacob, пемфигоидни доброкачествени лигавици

Причините и патогенезата на пемфигоидните белези до края не са проучени. В патогенезата на голямо значение в нарушение на имунната система, както obnaruzhayutsya кръв циркулира LGG-антитяло и отлагане на IgG и SH компонент на комплемента в мазето на мукозната мембрана на кожата.

Симптоми на белези на пемфигоид. Болестта често се среща при жени след 50 години. Клиничната картина включва дерматоза лезия лигавицата на очите, устната кухина, редки - нос, фаринкс, пикочните пътища и кожата. Приблизително 40% от пациентите с белези пемфигоид започва с явлението конюнктивит, придружен от фотофобия и сълзене. На първо място, обикновено едното око е засегнато, с течение на времето (средно от 3 до 6 месеца) и участва втори око. Постепенно се появяват ефимерни Субконюнктивално фините мехурчета, които пациентите не могат да обръщат внимание. Като се започне образуването на съединителна тъкан в субконюнктивално клинично проявява под формата на малки сраствания между горния и долния клепач или клепачите и конюнктивата на очната ябълка. В патологичния процес се включва цялата конюнктива. В резултат, маркиран белези белези на конюнктивата, конюнктивалния сак сливане (simblefaron) клепачите кондензирани с очната ябълка, празнина око стеснява, ограничаването на мобилността възниква очната ябълка разработена с trihiazisom ектропия, деформация слъзните канали мътност и перфорация на роговицата. Процесът може да доведе до слепота.

Приблизително 30% от пациентите болестта започва с орални мукозни лезии (често мекото небце, сливици, бузите и езика), където външно непроменени лигавица или eritromatoznom фонови мехурчета показват дебелина гума. След това се появяват мехурчета, след това изчезват, повтарящи се години в същите места. Размери на балоните от 0,3 до 1 cm или повече със серозни или хеморагични съдържания. След разрушаването на капака на пикочния мехур има малко болезнени ерозии, които не са склонни към периферно развитие. В продължение на няколко месеца или години върху мукозната мембрана на устата има цикатрично-адхезивни и атрофични промени с нарушение на функцията на езика. Когато се засяга мукозната мембрана на носа, се наблюдава атрофичен ринит, с по-нататъшно образуване на сливане между назалната преграда и черупките. Шипове могат да се появят във фаринкса, в ъглите на устата, хранопровода структура, ануса, на уретрата, фимоза, сраствания между малки срамни устни и дисфункция на тези органи.

Кожните лезии са редки. В този случай, блистери по кожата като правило са единични и рядко се обобщават. Избивките често се намират върху кожата на скалпа, лицето, багажника, външните гениталии, областите около пъпа и ануса, по-рядко - крайниците. Обикновено те се появяват след обриви на лигавиците и в много редки случаи предхождат промени в лигавиците. Мехурчетата имат различна стойност (диаметър от 0,5 до 2 см), прозрачна или хеморагична течност. След отварянето на блистерите се образуват розови, леко влажни ерозии, които бързо се покриват със сухи корички. Ерозията е епителизирана с образуването на атрофични белези. Възможно повторение на дерматит на едно и също място.

С цикатричен пемфигоид симптомът на Николски е отрицателен, в лезията клетките на Цанк не се откриват. Общото състояние на пациентите, като правило, не се нарушава.

Хистопатология. При хистологичното изследване на конюнктивата и кожата се откриват субепителиални мехури без акантолиза. В съдържанието на пикочния мехур се наблюдават еозинофили в папиларния слой на субмукозната тъкан - едем и значителна инфилтрация, състояща се основно от лимфоцити и хистоцити. В по-късните стадии на заболяването се развива фиброза на субмукозния слой и горната част на дермата.

Диференциалната диагноза се извършва с конвенционални и еритематозни пемфигус вулгарис, булозен пемфигоид лост, синдром на Stevens-Johnson, булозен форма на дерматит херпетиформис, заболяване Bskhcheta.

Лечението на пемфигоидните белези е същото като при булозен пемфигоид. Системните глюкокортикостероиди, DDS, комбинация от глюкокортикостероиди с предсоцилол или делагил, са ефективни. Прилагайте витамини А, Б, Е, биостимуланти (алое) и абсорбируеми (лидаз) лекарства, локално - глюкокортикостероиди под формата на аерозоли и obkalyvaniya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]