Херпетиформният дерматит на Дюринг

Herpetiform дерматит на Dühring (синоними: болестта на Dühring, пемфигоиден херпес и др.) Принадлежи към групата на херпетиформите дерматози.

Тази група заболявания включва разнообразна етиология и патогенеза, но подобни при клиничните и морфологични прояви на обриви на дерматози, които се характеризират с херпетично групиране на обрива. В допълнение към херпетиформен дерматит Dühring, тази група включва също херпес на бременни жени и субкорнеални пустули.

Името е дадено на болестта от дерматологът Филаделфия Духринг през 1884 г. В момента заболяването не е рядко срещано при хора от всяка възрастова група. Мъжете са болни по-често от жените.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини и патогенеза на херпетиформен дерматит Dühring

Причините и патогенезата на болестта към момента не остават напълно разбрани. Смята се, че херпетичният дерматит на Dühring е полисистемно заболяване на автоимунната природа. Polisistemny заболяване потвърждава от факта, че признаците на малабсорбция, дължащи се на повишена чувствителност към глутен, по-специално на глутена, протеини са в зърнени култури. Във връзка с това назначаването на безглутенова диета за терапевтични цели води както до клинично подобрение, така и до нормализиране на лигавицата на тънките черва. Откриване на IgA антитела в папиларни дермата или базална мембрана на по циркулиращи имунни комплекси в серум показва характера на автоимунно дерматоза. Някои дерматолози смятат, че в развитието на дерматози са важни генетично предразположение, свръхчувствителност към йод, намалена антиоксидантна активност, по-специално на SH-групи, и други. В някои случаи, Дюринг заболяване се счита като паранеопластичен процес.

Повечето автори се отнасят до херпетичния дерматит на Duhring за автоимунни заболявания с наличието на IgA антитела срещу структурните компоненти на дермалните папили близо до основната мембрана. VV Serov (1982) счита, че херпетичният дерматит е имунокомплексно заболяване, причинено от различни екзогенни антигени. Непряко имунната природа на херпетиформен дерматит потвърждава неговата комбинация с други автоимунни процеси. Посочете ролята на глутеновата ентеропатия в развитието на заболяването. В зависимост от естеството на отлагането на IgA (гранулирани или фибриларни) върху върховете на папилите на дермата или линейни по дължината на основната мембрана се различават два варианта на тази дерматоза. В 85% от случаите преобладават гранулираните депозити. Според S. Jablonska и T. Chorzelsky (1979) гранулираният тип IgA отлагания е характерен за пациентите, страдащи от глутенова ентеропатия по едно и също време.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Хистопатология на херпетиформен дерматит Dühring

Под епидермиса се образува балон, който се образува в резултат на отделянето на епидермиса от дермата под въздействието на отока в горната част на самата кожа. Епидермиса над пикочния мехур не се променя. Мехурчетата са закръглени и съдържат значителен брой еозинофили. Открийте IgA в дермо-епидермалната зона или в папиларния слой на дермата.

Патоморфология на херпетиформен дерматит Dühring

Типичен картина на дерматит херпетиформис се наблюдава в клетки, еритематозен обрив в ранните етапи на процеса, което води до натрупване на неутрофили с докосване на еозинофили в върховете на папили на дермата, с нарастващ брой от които са оформени microabscesses. В миналото, освен неутрофилите и еозинофилни гранулоцити, фибрин натрупва; Тъканта на папилите в тези области претърпява некроза. Така Mezhpapillyarnye епидермални израстъци остават прикрепени към дермата, при което мехурчета са мулти-камера. Няколко дни по-късно връзката на епидермални израстъци от дермата разгражда, мехурчета растат и стават еднокамерна и симптоматично. Много често по периферията на биопсия еднокамерна на пикочния мехур може да види характеристика на това заболяване папиларни microabscesses. Понякога дълго съществуващите огнища във връзка с възстановяване на епидермиса, покриващи долната част на балона постепенно, те се издигне над превръща интраепиI дермален и може да бъде в спинозум слой и слоеве. В отдели подкожно дермата вижда умерен възпалителен инфилтрат на неутрофилни и еозинофилни гранулоцити, много от тях са унищожени ядра образуване на така наречените ядрен праха. В долните участъци на дерма - периваскуларни инфилтрати съставени от мононуклеарни клетки с смес на неутрофили. Горните признаци в биоптати не винаги се откриват. Така че, според В. Конър и съавтори. (1972), папиларни абсцеси, открити в 50% подкожно блистери - 61%, "ядрен прах" в горната част на дермата - в 77% от случаите.

Хистогенеза

Механизмът на образуване на балончетата е неясен. Immunoflkyuresieniii директен тест в тази болест експонат IgA депозити в dermoepidermalnom съединение незасегната кожа и zritematoznyh огнища в началото на процеса, най-вече на върха на дермална папила, както и вътре в тях. В някои случаи се наблюдава отлагане на IgG, рядко IgM. Антитироидни антитела, антитела срещу париетални клетки на стомаха и IgA-нефропатия също са открити. През последните години се изследва значението на антитела срещу глиадин. Ретикулин и ендомиза на гладката мускулатура. Специфичността на IgA за глиадин е показана, но тяхната честота с херпетиформен дерматит е ниска, затова няма диагностична стойност. Бяха установени чувствителността и специфичността на антиеректиновите антитела и антитела срещу Enlomizium. При повечето пациенти продуцирането на антитела (IgA) провокира приема на глутен антиген, съдържащ се в храната на глутен и в зърнените храни; това също причинява специфична за заболяването ентеропатия. Проследи асоциация на заболяването с някои HLA антигени на системата :. HLA-B8, DR3 и други хаплотип HLA-B8 / често при пациенти с дерматит херпетиформис Дюринг няколко пъти DZ-често, отколкото в контролата.

25-35% от пациентите с херпетиформен дерматит на Dühring откриват циркулиращи имунни комплекси, което дава основание да се припише това заболяване на имунокомплекса.

Симптоми на херпетиформен дерматит

По-голямата част от пациентите са на средна възраст и възрастни, рядко деца.

Клиничните прояви на болестта са полиморфни има eritemato-подути (като уртикария), папулозен, papulovezikuleznye, везикулозен и рядко (главно в напреднала възраст), булозен обрив, придружен от парене и сърбеж. Обривът често разположени симетрично кожата на крайниците, най-вече в големите стави, раменете, бедрата. Типично е тенденцията към групиране, обикновено развитието на хиперпигментация в места с регресивен обрив. Описва атипична (екзематозни, trihofitoidnye, strofuloidnye и др.), Смесена (с признаци на дерматит херпетиформис Дюринг и пемфигоид) клинични варианти също са възможни ekhimoznaya лилаво петехии-локализация на кожата на дланите. При нетипични случаи, както и развитието на процеса при пациенти в старческа възраст, трябва да се изключи паранеоплазма. Симптом Николски отрицателен, повишена чувствителност към йодните препарати. В кръвта и съдържанието на блистерите се откриват много еозинофили. Продължителността на заболяването е дълга, циклична, с ремисии и пароксизматични обостряния. Лигавиците са засегнати по-често, отколкото когато пемфигус, предимно IgA-линейна с булозен дерматит, който се счита като процес, подобен на класическа дерматит херпетиформис Дюринг. Особеността на случаите с линейно подреждане на IgA е наличието на клинични и морфологични признаци на дерматит херпетиформис Дюринг и булозен пемфигоид. Децата имат подобни симптоми са посочени като ювенилен образуват LGA-линеен дерматоза, която, според М. Meurer и сътр. (1984) вероятно е идентичен с описаната по-рано доброкачествена булозна дерматоза при деца.

Преди появата на обрив, някои пациенти имат продромални признаци (общо неразположение, повишена температура, изтръпване на кожата). Болестта се характеризира с истински полиморфизъм и е представена от еритематозни петна, urtikaropodobnymi папули, везикули, мехури и пустули. В зависимост от преобладаването на елементите в лезиите, съществуват везикулярни, еритематозни, булозни и пустуларни видове клинично протичане на херпетиформен дерматит Dühring. Но понякога обривът е мономорфен.

Дерматозата се характеризира с появата на обриви на еритематозния фон, но понякога и на клинично непроменена кожа. Елементи обрив (петна urtikaropodobnye папули, везикули, блистери и пустули) се различават от подобни лезии в други дерматози. Закръглените еритематозни петна имат малко количество, гладка повърхност, ясни граници. Urtikaropodobnye елементи и папули са печени и фантазия контури с ясни граници розово-червен цвят. На повърхността на петна, urtikaropodobnyh елементи и papules са видими excoriations. Хеморагични кости и люспи. Bubbles с малки размери (0.2-0.5 см в диаметър) се появяват на оточни еритематозен база и да има подчертан тенденция да херпетиформен място (втора функция), твърдия гумата и прозрачен съдържание, което с течение на времето може да стане мътна и гноен. Има везикуларна форма на дерматоза. Размери на балончетата от 0,5 до 2 см и повече. Покритието на балона е дебело и дебело, така че не се пръска толкова бързо. Те обикновено се появяват на еритематозния, леко едематорен фон, но могат да се развият на външно непроменена кожа. Съдържанието на блистерите обикновено е прозрачно, рядко - хеморагично и когато се заразява - гнойни. Често има комбинация от булозни и везикулозни форми на болестта. При отваряне, мехурчетата образуват повърхностна ерозия от плач по периферията на който са видими Бележки гуми мехурчета и мехури. Мехурчетата обикновено нямат тенденция към периферен растеж. На повърхността на ерозията се образуват кората, при които епителизирането бързо се проявява, оставяйки зони на хиперпигментация. Симптомът на Николски е отрицателен.

Третият характерен признак на херпетичния дерматит по време на епидемията е наличието на силен сърбеж и изгаряне, особено в началото на заболяването.

Болестта протича с атаки, т.е. Се появява на различни интервали от време. Понякога, в най-тежките случаи, обривите траят дълго време, без да изчезват, дори под влияние на терапията. Основното място на обрива е разширителните повърхности на крайниците, областта на ноктите, задните части, кръста, но процесът може да улови и всяка част от тялото.

Загубата на лигавиците не е типична. В редки случаи има везикуло-булозни елементи. В същото време се наблюдават повърхностни ерози на неправилна форма, по периферията на които има остатъци от покрития с мехурчета.

За болестта на Dühring, кожен и вътрешен тест с калиев йодид (тестът на Yaddason) има голяма диагностична стойност. Еозинофилията се намира в кръвта и течността. Акантялотичните клетки винаги липсват.

Херпетиформният дерматит при бременни жени (гестационен херпес, херпес на бременност) обикновено започва 3-4 месеца от бременността, но понякога след раждането. На кожата на багажника и крайниците на фона на еритематозните уртикариални петна се появяват малки конусовидни везикули или пустуларни елементи. Обикновено има генерализиран сърбеж и широко разпространени еритематозни везикулозни обриви, придружени от повече или по-малко изразени общи явления. Везикулите се сливат помежду си, те се отварят, съдържанието им се излива в кората. Понякога може да има мехурчета с плътно покритие. Мукозните мембрани рядко са засегнати. По време на следващата бременност се отбелязва рецидив на заболяването.

В клиничната практика рядко има локализиран херпетиформен дерматит или херпетиформен дерматит от типа "Котини". Кожно-патологичният процес се намира в областта на лактите и колената, понякога в свещената област.

Диагностика на херпетиформен дерматит Dühring

Заболяването трябва да се разграничава от разновидности на булозен еритема мултиформе, булозен пемфигоид, само на лични acantholytic форми на пемфигус, булозен лекарствена реакция, везикулозна видове центробежни еритема Дария, и др.

[14], [15], [16]

Лечение на херпетиформен дерматит Dühring

Първо, трябва да следвате диета: да изключите от диетата продукти, които са богати на глутен. Лечението зависи от тежестта на заболяването. Прилагайте вътре в препаратите диамино-дифенилсулфон (дапсон, диуцифон) до 0,05-0,1 g два пъти дневно в продължение на 5-6 дни с интервал от три дни. В тежки случаи се препоръчват глюкокортикостероиди. Дозата зависи от състоянието на пациента и клиничната картина на дерматоза (средно 40-60 mg / ден). Анилин багрила, кортикостероидните мазила се използват външно.