Чернодробно импетиго херпетиформис Hebra

Импетиго херпетиформис (син. импетиго херпетиформис на Хебра) е заболяване с тежко протичане и възможен фатален изход. Обикновено се развива през втората половина на бременността, но понякога подобни промени се наблюдават и при мъжете.

Болестта е описана за първи път през 1872 г. от Хебра. Херпетиформният импетиго е много рядко срещан. Засяга предимно бременни жени, но понякога от това заболяване страдат и небременни жени, мъже и деца.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини за Impetigo Herpetiformis Hebra

Няма единна гледна точка относно произхода на заболяването. Пациентите с херпетиформен дерматит често имат дисфункция на ендокринните жлези (паращитовидни и генитални). Това се доказва от факта, че заболяването се проявява най-вече по време на бременност или в следродилния период.

Съществува инфекциозна теория, тъй като съдържанието на пустулите е стерилно в някои случаи, докато в други съдържа стафилококи или стрептококи.

Хистопатология на импетиго херпетиформис на Hebra

В най-горните части на Малпигиевата мрежа се намира пустула, която се образува в резултат на проникването на неутрофили тук, което причинява разрушаване на протоплазмата и ядрата на епителните клетки. Останалите клетъчни стени образуват гъбеста мрежа с неутрофили в нея - т.нар. спонгиформна пустула на Кагой, която е хипертрофична форма на микроабсцес на Мънро. Инфилтратът както в дермата, така и в епидермиса съдържа много еозинофили.

Патоморфологията на херпетиформния импетиго на Хебра се характеризира с наличието на спонгиформни пустули на Когой в горните части на епидермиса. Големите пустули понякога са разположени една под друга. Съдържанието на пустулите е неутрофилни гранулоцити, понякога с примес на мононуклеарни елементи или еозинофилни гранулоцити. В дермата се наблюдава изразен оток, вазодилатация и възпалителни периваскуларни инфилтрати с лимфохистиоцитен характер или с примес на неутрофилни и еозинофилни гранулоцити, тъканни базофили.

Хистогенеза на импетиго херпетиформис Хебра

По своя ход и прогноза херпетиформният импетиго е много близък, ако не и идентичен, с първичната пустулозна форма на генерализиран пустулозен псориазис. В същото време някои автори го считат за пустулозен вариант на обикновен псориазис или за самостоятелна нозологична единица. Голямо значение в развитието на заболяването се отдава на хормоналните нарушения (полови хормони, паратироидни хормони), хипокалцемията, хемолитичния стрептокок и имунните нарушения. Посочена е ролята на майчината и феталната несъвместимост според HLA системата. Според имуноморфологичните характеристики херпетиформният импетиго е близък до булозен пемфигоид: в базалната мембрана на епидермиса се откриват отлагания на IgG, IgA и C3 компонента на комплемента, циркулиращи антитела срещу базалната мембрана на епидермиса.

Симптоми на Impetigo Herpetiformis Hebra

Малките групирани пустуларни обриви се локализират главно по торса и в кожни гънки на хиперемичен едематозен фон. Поради разпространението по периферията, лезиите могат да заемат големи участъци от кожата. Когато пустулите изсъхнат, се получава лющене под формата на яка, обърната към центъра на елемента. След отшумяване на процеса, на мястото на елементите често остава хиперпигментация на кожата. Обривът е съпроводен с изразено влошаване на общото състояние на пациента (загуба на апетит, главоболие, треска с втрисане, артралгия и др.).

На възпалителния едематозен фон се появяват херпетиформни милиарни или малки пустули, които частично се сливат помежду си. Елементите, разпространявайки се центробежно, образуват пръстеновидни лезии. В този случай могат да се образуват фигури от типа на ириса, т.е. пръстени в пръстени. Пустулите съдържат зеленикаво-жълта гной, след чието изливане лезиите се покриват с мръснокафяви корички. Няма сърбеж. Процесът не оставя устойчиви следи, както и изразена пигментация. Патологичният процес често се локализира в областта на слабините, в областта на пъпа, по вътрешната страна на бедрата, в подмишниците, в млечните жлези, а след това може постепенно да обхване цялата или почти цялата повърхност на кожата. Често се засягат лигавиците на устната кухина, понякога - лигавицата на ларинкса, хранопровода, конюнктивата. Заболяването е съпроводено с тежки общи симптоми: продължителна или интермитентна септична треска, главоболие, втрисане, повръщане, диария, болки в ставите и др. Заболяването често рецидивира. Не се наблюдава еозинофилия в кръвта, но се наблюдава повишаване на СУЕ.

Диференциална диагноза

Заболяването трябва да се разграничава от гестационен херпес, пустулозен псориазис, субкорнеален дерматит и акродерматит на Галопо.

Лечение на херпетиформно импетиго Hebra

Препоръчват се глюкокортикостероиди в комбинация с антибиотици, калциеви препарати, витамин D. Локално се използват анилинови багрила и стероидни мехлеми. Пациентите често се нуждаят от реанимация.