Остра надбъбречна недостатъчност

Остра надбъбречна недостатъчност е синдром, който се развива в резултат на рязко намаляване или пълно спиране на производството на хормони от надбъбречната кора.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Причини за остра надбъбречна недостатъчност

При деца, могат да се появят първите 3 години от живота поради анатомични и физиологични незрялост надбъбречната остра надбъбречна недостатъчност при излагане на дори малки външни фактори (стрес, SARS, инфекциозни заболявания, и т.н.). Развитие на остра hypocorticoidism придружено от условия като вродена надбъбречна хиперплазия, хронична надбъбречна недостатъчност, двустранна надбъбречната кръвоизлив, включително синдром Waterhouse-Friderichsen с meningococcemia.

Остра надбъбречна недостатъчност, наблюдавани при автоимунно adrenalite, надбъбречна венозна тромбоза, вродена надбъбречна тумори, туберкулоза, херпес, дифтерия, цитомегаловирус, токсоплазмоза. Листериоза. За остра gipokortitsizm може да доведе антикоагулантна терапия, адреналектомия, остра хипофизата недостатъчност, премахването на глюкокортикостероиди. В неонаталния период gipokortitsizm - надбъбречната родово следствие травма обикновено е при раждане седалищно предлежание.

[7], [8], [9]

Патогенеза на остра надбъбречна недостатъчност

При остра надбъбречна недостатъчност поради липса глюко и минералокортикоиди синтез има загуба на натриеви и хлорни йони, намаляване на тяхната абсорбция в червата, което води до обезводняване и вторичен трансфер вода от извънклетъчното пространство в клетката. Във връзка с тежката дехидратация обемът на циркулиращата кръв намалява и се развива шок. Концентрацията на калий в кръвния серум, в междуклетъчната течност и в клетките се увеличава и води до нарушаване на контрактивността на миокарда.

При отсъствие на глюкокортикоиди се развива хипогликемия, съхранява се гликоген в черния дроб и мускулите намаляват. Характерно намаление на функциите на филтриране и реабсорбция на бъбреците.

Когато синдром Waterhouse-Friderichsen разработване бактериален шок, което води до остра васкуларна спазъм, некроза и кръвоизлив в кортикалните и медуларни слоеве на надбъбречните жлези. Лезиите на надбъбречните жлези могат да бъдат фокални и дифузни, некротични и хеморагични.

Симптоми на остра надбъбречна недостатъчност

Първоначалните симптоми на остра надбъбречна недостатъчност: слабост, мускулна хипотония, потисничество рефлекси, бледност, анорексия, понижено кръвно налягане, тахикардия, олигурия, без локализиран коремна болка с различна интензивност, включително остра корема синдром. Без лечение, бързо прогресиращ хипотония, има признаци на заболявания на микроциркулаторни под формата на акроцианоза, "мрамор" на кожата. Сърдечните звуци са глухи, пулсът е подобен на конец. Има повръщане, често отслабване на изпражненията, водещо до екшикоза и анурия.

Клиничната картина се разширява до кома достатъчно внезапно, понякога без продромален явления (двустранно надбъбречната кръвоизлив на различни генезис или отнемане синдром глюкокортикоиди). Значително по-рядко се проявява болестта на Addison (фулминантна форма), изключително рядко - централните форми на надбъбречната недостатъчност. Остра gipokortitsizm на фона на заразна болест, свързана с развитието на остър цианоза, задух, припадъци, а понякога - петехии обрив по кожата.

За декомпенсация на хронична бъбречна недостатъчност се характеризира с постепенно, в продължение на седмици или повече, повишена пигментация на кожата, обща слабост, загуба на апетит, гадене, повръщане става по-често, болка в корема. Разработена адинаминация, изразена депресия, простация и с нарастваща сърдечносъдова недостатъчност, пациентът попада в кома.

Диагностика на остра надбъбречна недостатъчност

Развитието на надбъбречната недостатъчност е вероятно при всяко остро болно дете, особено от ранна възраст, с явления на шок, колапс, черен пулс на слаб пълнеж. Болестта е възможна при деца с признаци на недохранване, изоставащи в развитието, с хипертермия, хипогликемия и припадъци.

За хронична надбъбречна недостатъчност се характеризира с хиперпигментация в екстензорни и големи гънки, външните гениталии, бялата линия на корема, мехурчета. Диференциална диагноза се извършва с ентерални инфекции, интоксикации, коматозни състояния на различен генезис, остри хирургични заболявания на коремната кухина, пилорна стеноза. Регургитация и повръщане през първите дни от живота са възможни, когато disaccharidase дефицит, глюкозо-галактозна малабсорбция, CNS патология на хипоксична, травматични или инфекциозен произход, solteryayuschey форма адреногенитален синдром. Грешен, и колкото по-двуполов, генитален структура трябва винаги да е причина за изключването на различните варианти на вродена надбъбречна хиперплазия. Неефективността на инфузионната терапия при употребата на вазопресори при деца с остри заболявания обикновено показва надбъбречната природа на кризата.

Минимална диагностично изследване за съмнение за остра надбъбречна недостатъчност включва определяне на серумните електролити (хипонатремия, хипохлоремия, хиперкалиемия). Hyponatremia и хиперкалиемия, съгласно бърз анализ на електролити, типични за минералокортикоиден недостатъчност, хипонатремия и може да се изолира от един от проявите на глюкокортикоидния недостатъчност.

Типичен хормонален профил в остра надбъбречна недостатъчност: намаляване нивата на кортизол и / или серум алдостерон и ниво 17 oksiprogesterona серум. Съдържанието на ACTH се увеличава с първичен хипокортизъм и намалява - в средното. В допълнение, дневната урина се характеризира с ниско ниво на 17-ACS и 17-CS.

На ЕКГ с хиперкалиемия - вентрикуларна екстрасистолия, разцепване на зъб Р, двуфазен зъб Т с първата отрицателна фаза. Ултразвукът на надбъбречните жлези разкрива наличието на кръвоизливи или хипоплазия.

[10], [11]

Диференциална диагностика

Диференциалната диагноза се провежда с коматозни състояния с различен произход. Остри хирургични заболявания на коремната кухина.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Лечение на остра надбъбречна недостатъчност

Лечението на остра надбъбречна недостатъчност се извършва в отделението за интензивно лечение. За коригиране на хипогликемията и загубата на сол се прилагат натриев хлорид 0,9% и 5% разтвор на глюкоза при деца под 1 година в съотношение 1: 1, деца над 1год - физиологичен разтвор, съдържащ 5% глюкоза. В същото време, водоразтворим хидрокортизон препарат се капва интравенозно в доза от 10-15 mg / kg телесно тегло на ден. Можете да въведете половината дневна доза наведнъж, след това разпределете половината доза равномерно през целия ден.

Трябва да се помни, че прекомерното въвеждане на лекарства, съдържащи натрий, комбинирано с високи дози минералкортикоиди, може да спомогне за развитието на церебрален оток, бели дробове, артериална хипертония с вътречерепни кръвоизливи. В тази връзка е необходимо внимателно проследяване на кръвното налягане и концентрацията на натриеви йони в кръвната плазма.

Недостатъчното инжектиране на глюкоза на фона на високи дози глюкокортикостероиди насърчава развитието на метаболитна ацидоза.

Спешна помощ при остра надбъбречна недостатъчност

Когато изрази клинични признаци exsicosis първо трябва да се проведе инфузионна терапия в размер на дневните нужди на възрастта. Скоростта на въвеждане на инфузионни разтвори (0,9% хлорид, и 5-10% глюкозен разтвор Натриев - 1: 1, плазма, албумин 10%) медиирана стойности на кръвното налягане и хемодинамични смущения шок, вариращи от 10-20 до 40 мл / (kghch) и повече за свързване, където е уместно, вазопресорна и инотропни лекарства за подпомагане: mezaton 10-40 мкг / kghmin), добутамин или допамин 5-8 г / (kghmin) до 15 г / (kghmin) при малки деца, както и епинефрин - 0.1-1 μg / kghmin).

В случай на тежка ацидоза (рН <7,2), под контрола на киселинно-базисните показатели, се въвежда разтвор на натриев бикарбонат (с отчитане на БЕ). При остра адренална недостатъчност прилагането на каквато и да е инфузионна среда, съдържаща калий, е противопоказано. Веднага щом има възможност за орална рехидратация, инфузионната терапия се спира.

Началната дневна доза хидрокортизон сукцинат (Solu-Kortef) е 10-15 mg / kg, преднизолон 2,5-7 mg / kg.

През първия ден лечението се извършва съгласно следната схема:

• 10% разтвор на глюкоза - 2-4 ml / kg (при ниво на гликемия <3 mmol / l);
• 0.9% разтвор на натриев хлорид - 10-30 ml / kg;
• хидрокортизон интравенозно (50 mg в 50 ml 0.9% разтвор на натриев хлорид): 1 ml / h - новородени, 2 ml / h - деца от предучилищна възраст, 3 ml / h - ученици;
• (2-3 инжекции): 12,5 mg за деца до 6 месеца, 25 mg за 6 месеца до 5 години, 50 mg за пациенти 5-10 години, 100 mg за възрастни над 10 години.

На втория ден:

• хидрокортизон се прилага интрамускулно - 50-100 mg (2-3 инжекции);
• дезоксикортикостерон ацетат (деоксикортон), венозно мускулно - 1-5 mg.

Преходът от интравенозно до интрамускулно приложение е възможно веднага след изчезването на микроциркулационните нарушения. След това, липсата на клинични и лабораторни признаци на остра надбъбречна недостатъчност, дозата се намалява с 30-50%, а намаляването на множеството инжектиране - на всеки 2-3 дни до поддържащата доза, последвано от прехвърляне в ентерални състави при еквивалентни дози. Когато се използва преднизолон, ентеричният минералкортикоид 9-флуорокортизон се предписва в нивата на дозата непосредствено след спиране на повръщането. Ако се прилага хидрокортизон, 9-флуорокортизон обикновено се предписва само след достигане на поддържаща доза хидрокортизон. При синдрома на Waterhouse-Frideriksen, въпреки сериозността на състоянието, надбъбречната недостатъчност, като правило. Преходни и няма минералкортикоиден дефицит, така че се използват само глюкокортикостероиди в продължение на 1-3 дни, съсредоточаващи се върху състоянието на хемодинамиката.

Заместването терапия при хронична hypocorticoidism извършва живот преднизолон 5-7.5 мг / ден, флудрокортизон (Florinef) 50-100 мг / ден (в отсъствието на хипертония и / или хипокалиемия).

[18]