Хронична надбъбречна недостатъчност

Надбъбречна недостатъчност (синоним: gipokortitsizm) - намаляване на глюкокортикоидния и mineralokortikoidnoi надбъбречната функция - един от най-тежките заболявания на ендокринната система.

Изолира остра и хронична надбъбречна недостатъчност. Са първични gipokortitsizm причинени от пряк кора лезия надбъбречната и средно gipokortitsizm свързано с хипоталамуса или хипофизата дефекти придружават с дефицит АСТН.

Код по МКБ-10

• Е27.1 Първична недостатъчност на надбъбречната кора.
• Е27.3 Лекарство надбъбречна недостатъчност.
• Е27.4 Друга и неопределена недостатъчност на надбъбречната кора.

Причини за хронична надбъбречна недостатъчност

Основната причина за първична hypocorticoidism - автоимунно разрушаване на надбъбречната кора. Поява на автоантитела към надбъбречните антигени клетки често е придружено от производството на автоантитела и други органи, което води до развитието на синдром на множествена ендокринна - комбинация от хронична надбъбречна недостатъчност с автоимунен тиреоидит, диабет, хипопаратироидизъм, злокачествена анемия, витилиго, кандидоза. Друга причина за първична лезия на надбъбречните жлези - TB, въпреки че етиологията на туберкулоза при децата е по-малко общи неща, отколкото при възрастни. Понякога първичен gipokortitsizm може да се дължи на вроден хипоплазия на надбъбречната кора, генетично обусловена болест с рецесивен тип наследство прилепен към X хромозомата (само момчета).

Най-честата причина за вторичния хипокортизъм е разрушителните процеси в хипоталамо-хипофизната система (тумор, травма, инфекция).

Поради липсата на глюкокортикоиди, които осигуряват активирането на глюконеогенезата в здрав организъм, резервите на гликоген в мускулите и черния дроб намаляват, съдържанието на глюкоза в кръвта и тъканите намалява. Намаляването на приема на глюкоза в тъканите води до адинамия и мускулна слабост. Липсата на минералкортикоиди води до повишаване на екскрецията на натрий, хлориди и вода, което води до хипонатремия, хиперкалиемия, дехидратация и понижаване на кръвното налягане. Дефицитът на надбъбречните андрогени, придружаващ надбъбречната недостатъчност, се проявява чрез забавяне на растежа и сексуалното развитие. В същото време интензитетът на анаболните процеси в костната и мускулната тъкан намалява. Клиничните признаци на хронична надбъбречна недостатъчност се проявяват, когато 90% от жлечните клетки са унищожени.

[1], [2],

Симптоми на хроничната надбъбречна недостатъчност

Симптомите на хроничната надбъбречна недостатъчност се дължат главно на недостатъчност на глюкокортикоидите. Вродени форми на хипокортизъм се появяват от първите месеци от живота. При автоимунен адреналит, началото на заболяването се появява по-често след 6-7 години. Характерна липса на апетит, загуба на тегло, понижаване на кръвното налягане, астения. Често отбелязва болка в корема, гадене, безпомощно повръщане.

Хиперпигментация на кожата - патогономичен клиничен симптом на първичен хипокортизъм. Интензивно оцветени естествени гънки на кожата, места за контакт с дрехи. Хиперпигментацията се причинява от прекомерна секреция на ACTH и меланоцит-стимулиращ хормон. При вторична хипопортичност няма хиперпигментация.

В някои случаи се развиват хипогликемични състояния, поради липсата на противовъзпалителна активност на глюкокортикоидите.

При вродена хронична надбъбречна недостатъчност симптомите на заболяването се появяват скоро след раждането. Характеризира се с бърза загуба на телесно тегло, хипогликемия, анорексия, регургитация. Типична пигментация на зърната, бяла коремна линия, външни гениталии на фона на бледа кожа.

Класификация на хроничната надбъбречна недостатъчност

I. Първична недостатъчност на надбъбречната кора (болест на Addison)

• Вродена.
  • Вродена хипоплазия на надбъбречната кора.
  • Gipoaldosteronizm.
  • Адренолейкодистрофия.
  • Семеен изолиран гликокортикоиден дефицит.
  • Синдромът Allgrove.
• Придобити.
  • Автоимунен адреналин.
  • Инфекциозен адреналит (туберкулоза, сифилис, микози).
  • Амилоидоз.
  • Метастази на злокачествени тумори.

II. Вторична недостатъчност на надбъбречната кора

• Вродена.
  • Изолиран дефицит на кортикотропин.
  • Хипопитуитаризъм.
• Придобити.
• Разрушително увреждане на хипофизната жлеза (тумори, хеморагии, инфекции, автоимунен хипофизит).

III. Третична недостатъчност на надбъбречната кора

• Вродена.
• Изолирана недостатъчност на кортиколиберина.
• Многократна повреда на хипоталамуса.
• Придобити.
• Разрушително увреждане на хипоталамуса.

IV. Нарушения на приема на стероидни хормони

• Pseudohypoaldosteronism.
• Яторогенна недостатъчност на надбъбречната кора.

[3], [4]

Усложнения на хроничната надбъбречна недостатъчност

Без лечение, симптомите на хронична надбъбречна недостатъчност бързо се увеличават и се развива кризата с надбъбречната недостатъчност, характеризираща се със симптоми на остра надбъбречна недостатъчност. Има остра слабост, спадане на кръвното налягане, повръщане, разхлабване на изпражненията, коремна болка. Има клонично-тонични конвулсии и менингеални симптоми. Има симптоми на дехидратация, сърдечно-съдова недостатъчност. Ако преждевременно или недостатъчно лечение е възможно смъртоносно излизане.

[5], [6], [7]

Диагностика на хроничната надбъбречна недостатъчност

Основният диагностичен критерий за хипокортизма е намаляването на съдържанието на кортизол и алдостерон в кръвния серум. При началния хипокортизъм ниските нива на кортизол и алдостерон се придружават от повишаване на съдържанието на ACTH и ренин в кръвната плазма.

Дефицитът на глюкокортикоиди води до хипогликемия. Минералокортикоидната недостатъчност се характеризира с хиперкалиемия и хипонатриемия.

Когато изтрити форми на хронична надбъбречна недостатъчност извършва тест АСТН стимулация: след събиране на кръв за определяне на основните нива на кортизол в 8 ч прилага лекарствено депо АСТН tetrakozaktid или бързо sinkorpin, кортикотропин. След това, повторно определяне на нивото на кортизол след 12-24 часа след приложение tetrakozaktidom или при 60 минути след кортикотропин. При здрави деца съдържанието на кортизол след въвеждането на ACTH е 4-6 пъти по-високо от основното ниво. Липсата на реакция при стимулиране показва намаляване на резервите на надбъбречната кора.

[8], [9], [10], [11]

Диференциална диагностика

Диференциалната диагноза на хронична надбъбречна недостатъчност трябва да се извършва с невро дистония хипотоничен тип, есенциална артериална хипотензия. Комбинацията от артериална хипотония със загуба на тегло може да бъде с пептична язва на стомаха, анорексия невроза, онкологична патология. При наличие на хиперпигментация се извършва диференциална диагностика с дерматомиозит, склеродермия, пигментно-папиларна дистрофия на кожата, отравяне със соли на тежки метали.

[12], [13], [14], [15]

Лечение на хронична надбъбречна недостатъчност

Лечението на кризата е насочено към премахване на електролитни нарушения и хипогликемия. Инфузионната терапия включва 0,9% разтвор на натриев хлорид и 5% глюкозен разтвор. Общият обем на течността се изчислява въз основа на физиологичните нужди, като се отчитат загубите.

В същото време започват заместваща терапия - предпочитат се глюкокортикостероидите с минералокортикоидна активност, например хидрокортизон. Лекарството се прилага частично в рамките на един ден интрамускулно; в тежки случаи водоразтворимите препарати от хидрокортизон се прилагат интравенозно. Впоследствие, след арестуването на кризата на надбъбречната недостатъчност, пациентите се прехвърлят на постоянна заместителна терапия с таблетни препарати (къртене, кортинеф). Адекватността на лечението се определя от параметрите на физическото и сексуалното развитие, кръвното налягане, нивото на електролита в кръвната плазма, ЕКГ.

Перспектива

При адекватна заместваща терапия прогнозата за живота е благоприятна. При вътрешни заболявания, наранявания, стресови ситуации съществува риск от развитие на криза на надбъбречната недостатъчност. В случай на предполагаем риск, трябва да увеличите дневната доза глюкокортикостероиди 3-5 пъти. По време на хирургичната намеса лекарствата се прилагат парентерално.

[16],