Остеосарком при деца

Остеосаркомът е силно злокачествен първичен костен тумор, съставен от вретеновидни клетки и характеризиращ се с образуването на остеоидна или незряла костна тъкан.

[ 1 ], [ 2 ]

Епидемиология на остеосаркома

Честотата на остеосарком е 2,1 на 1 000 000 души население годишно. Възрастовият пик на заболеваемост е 10-19 години. В по-напреднала възраст остеосаркомът обикновено се проявява на преморбиден фон (болест на Пейджет, предходно облъчване на костите, множествени екзостози, фиброзна дисплазия на костите).

Най-честата локализация на остеосаркома (до 90% от случаите) са дългите тръбни кости. Костите, които образуват колянната става, са засегнати в 50% от случаите, проксималният край на раменната кост - в 25%.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Диагностика на остеосарком

В половината от случаите на остеосарком се наблюдава повишаване на активността на алкалната фосфатаза в кръвната плазма, но този признак е неспецифичен, тъй като се среща при много костни заболявания.

Локално се открива плътен тумор, свързан с костта. Болката е най-честото оплакване на пациентите с остеосарком. Като правило не се открива излив в съседните стави, а движенията са запазени. Патологични фрактури се срещат в по-малко от 1% от случаите. Системните симптоми също са рядкост.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Рентгенова снимка

Най-честите рентгенографски признаци на костни тумори са огнища на остеолиза или патологична (туморна) остеогенеза. Често се наблюдава смесена картина с преобладаване на един или друг компонент. Остеолитичният тип костни промени е най-труден за диагностициране. В този случай остеосаркомът трябва да се диференцира от фибросарком, костни кисти и гигантоклетъчен тумор. Туморната остеогенеза е един от надеждните признаци на остеосарком.

Рентгенографската оценка на костните тумори се извършва съгласно следните параметри.

• Локализация на остеосаркома. Според теорията на "полето", вретеновидноклетъчните тумори (включително остеосаркома) са локализирани предимно в метафизната област на дългите тръбни кости, докато малките кръглоклетъчни тумори (сарком на Юинг, неходжкинови лимфоми) са локализирани в диафизната област.
• Граници на остеосаркома. Отразяват скоростта на растеж и реакцията на околните тъкани. Злокачествените и агресивни доброкачествени тумори се характеризират с неясни граници или тяхното отсъствие.
• Разрушаване на костите. Този признак е надежден симптом на костен тумор. Най-изразеното разрушаване на костите се открива при силно злокачествени неоплазми. То служи като маркер за туморна активност.
• Състояние на костната матрица (патологична остеогенеза). Областите с повишена плътност могат да се дължат на наличието на калцификати, огнища на склероза или новообразувана костна тъкан.
• Периостална реакция. Доброкачествените тумори, като правило, не причиняват периостално разрушаване. Злокачествените костни тумори, напротив, се характеризират с наличието на изразена периостална реакция с широка преходна зона и засягане на меките тъкани в процеса.

Костната сцинтиграфия играе важна роля при оценката на разпространението на тумора. Връзката на тумора с околните тъкани се оценява с помощта на ангиография и ЯМР.

Лечение на остеосарком при деца

До началото на 80-те години на миналия век общоприетата тактика на лечение на локализиран остеосарком е била ампутация на крайника до ставата, разположена над засегнатата кост. Органосъхраняващите операции станаха възможни благодарение на въвеждането на химиотерапията и подобренията в ортопедичните технологии. В момента такива операции се извършват при повечето пациенти с остеосарком и резултатите от лечението не се влошават. Необходимо условие за органосъхраняващите операции е възможността за резекция на тумора в рамките на здрави тъкани с последващо възстановяване на функцията на крайника. Желанията на пациента относно вида на операцията винаги се вземат предвид.

Обемът на операцията се определя от местоположението и размера на тумора. Ясната визуализация на лезията е изключително важна за висококачественото хирургично лечение. Обемът на отстраняване и дългосрочните последици от операцията до голяма степен зависят от засягането на невроваскуларните снопове в туморния процес. За тяхната точна визуализация е препоръчителна предоперативна ангиография. Засягането на главните съдове и нерви от тумора, както и обширното засягане на околните тъкани или тяхното замърсяване с туморни клетки, установено чрез биопсия, са противопоказания за органосъхраняващи операции.

Химиотерапията е допринесла значително за подобряване на резултатите от лечението на остеосарком. Най-ефективните лекарства са доксорубицин, цисплатин, ифосфамид и метотрексат във високи дози. Основната цел на постоперативната химиотерапия е постигане на локален контрол на тумора.

Остеосаркомът е тумор, който е нечувствителен към радиоактивно облъчване. Противотуморният ефект се постига само с дози, които водят до тежки и необратими странични ефекти. В момента лъчетерапията се използва с палиативна цел в случай на неоперабилни тумори (остеосарком на аксиалния скелет, лицевите кости) и при наличие на костни метастази.