Остеосарком при деца

Остеосаркомът е висококачествен първичен костен тумор, състоящ се от вретеновидни клетки и се характеризира с образуването на остеоидна или незрели костни тъкани.

[1], [2]

Епидемиология osteosarcomm

Честотата на остеосаркома е 2,1 на 1 000 000 население годишно. Възрастовият връх на заболеваемостта спада на 10-19 години. При възрастните възрасти, остеосаркома, обикновено се появява в преморбидно фона (болестта на Paget, преди излъчване на костите, множествена ошипяване, фиброзна дисплазия на костите).

Най-честата локализация на остеосаркома (до 90% от случаите) е дългите тръбни кости. Костите, образуващи колянната става, са засегнати в 50% от случаите - проксималният край на раменната кост - 25%.

[3], [4], [5], [6], [7]

Диагностика на остеосаркома

При половината от случаите на остеосарком се наблюдава повишаване на активността на алкалната фосфатаза в кръвната плазма, но този симптом е неспецифичен, тъй като се среща при много костни заболявания.

Локално, тумор с плътна консистенция се свързва с костта. Болката е най-честата жалба при пациенти с остеосарком. При съседните стави, като правило, не се откриват ефузии, движенията се запазват. Патологичните фрактури се срещат в по-малко от 1% от случаите. Системните симптоми също са редки.

[8], [9], [10], [11]

Радиотелеграфия

Най-честите радиографски признаци на костни тумори са фокуси на остеолиза или патологична (туморна) остеогенеза. Често наблюдавайте смесена картина с преобладаването на компонент. Най-сложен в диагностичния план е остеолитичният тип костни промени. В този случай, остеосаркомът трябва да бъде диференциран от фибросаркома, костни кисти, гигантски клетъчен тумор. Остеогенезата на тумора е един от надеждните признаци на остеосаркома.

Радиографската оценка на костните тумори се извършва съгласно следните параметри.

• Локализиране на остеосаркома. Според теорията на "полето" клетъчни тумори вретенообразни (включително остеосаркома) локализиран предимно в метафиза на дългите кости, докато туморите на малките кръгли клетки (Юинг саркома, неходжкинов лимфом), - в диафиза.
• Граници на остеосаркома. Отразява скоростта на растеж и реакцията на околните тъкани. Злокачествените и агресивни доброкачествени тумори се характеризират с размити граници или тяхното отсъствие.
• Унищожаване на костите. Този знак е надежден симптом на костен тумор. Най-ярко разрушаване на костите се открива с висококачествени злокачествени заболявания. Той служи като маркер на туморната активност.
• Състояние на костната матрица (патологична остеогенеза). Зони с повишена плътност могат да се дължат на наличието на калцирания, лезии на склероза или новообразувана костна тъкан.
• Реакция на периотема. Доброкачествените тумори, като правило, не причиняват унищожаване на периотема. Злокачествени тумори на костите, напротив. Характеризиращ се с наличието на изразена периозоална реакция с широка преходна зона и включването на меките тъкани в процеса.

Важна роля в оценката на разпространението на туморите играят сцинтиграфското изследване на костите. Връзката между тумора и околните тъкани се оценява чрез ангиография и ЯМР.

Лечение на остеосаркома при деца

До началото на 80-те години общоприетата тактика за лечение на локализирана форма на остеосарком е ампутация на крайниците до горна става по отношение на засегнатата кост. Операциите за съхранение на органи стават възможни поради въвеждането на химиотерапия и подобряването на ортопедичната технология. Понастоящем такива операции се извършват от повечето пациенти с остеосарком, резултатите от лечението не се влошават. Необходимо условие за извършване на операции за спестяване на органи е възможността за резекция на тумора в границите на здравите тъкани с последващо възстановяване на функциите на крайниците. Не забравяйте да вземете предвид желанието на пациента за типа операция.

Размерът на операцията определя локализацията и размера на тумора. За качествено внедряване на хирургическия етап на лечение, ясното изобразяване на фокуса е изключително важно. Степента на отстраняване и дългосрочните последици от операцията до голяма степен зависят от включването на нервно-мускулни връзки в туморния процес. За тяхната точна визуализация се препоръчва предоперативна ангиография. Поражението на тумора на главните съдове и нервите, както и обширното включване на околните тъкани или тяхното замърсяване от туморни клетки, определено чрез биопсия, е противопоказание за операциите по запазване на органи.

Химиотерапията е допринесла значително за подобряване на резултатите от лечението на остеосаркома. Най-ефективните лекарства са доксорубицин, цисплатин, ифосфамид и метотрексат във висока доза. Основната цел на постоперативната химиотерапия е да се постигне локален туморен контрол.

Остеосаркомът е тумор, който не е чувствителен на радиоактивно излъчване. Антитуморният ефект се постига само чрез дози, водещи до тежки и необратими странични ефекти. В момента на облъчване се използва за облекчаване бъде постоянно, когато туморите (остеосарком аксиално скелет, лицевите кости) и в присъствието на костни метастази.