Ларингеална невромускулна дисфункция: причини, симптоми, диагноза, лечение

Ларинксът е функционалният център на горните дихателни пътища, който реагира фино на незначителни нарушения в инервацията си, ендокринни дисфункции, различни видове психогенни фактори, както и професионални и битови опасности.

В тази статия ще се съсредоточим върху онези патологични състояния на ларинкса, при които най-ясно се проявяват определени невромускулни нарушения.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Сензорни дисфункции на ларинкса

Тези дисфункции включват хиперестезия, парестезия и хипоестезия на лигавицата, които могат да възникнат по различни причини - локални възпалителни и неопластични процеси, ендокринни дисфункции, вторични усложнения на редица често срещани инфекциозни заболявания, неврози и истерия.

Хиперестезия и парестезия на ларинкса в огромното мнозинство от случаите се срещат при възпалителни заболявания на лигавицата и нейния лимфоиден апарат, както и при злокачествени и доброкачествени тумори и кризи на tabes dorsalis. Като правило, подобни промени в чувствителността на лигавицата на ларинкса са съпроводени от подобни симптоми от страна на ларингофаринкса и трахеята. Признак на хиперестезия на ларинкса е повишена чувствителност на посочените анатомични образувания към различни фактори, които обикновено не причиняват неприятни усещания. Тези признаци включват болка, сърбеж и болки в гърлото, причинени от фактори, идващи както отвън (с вдишан въздух, напитки, храна), така и отвътре, когато тези фактори навлизат през лигавицата на горните дихателни пътища и стомашно-чревния тракт. Външните фактори могат да включват сух или влажен, горещ или студен въздух, незначително съдържание на димни частици или пари на различни летливи вещества, редица ароматни съединения и др. Дразненето от тези вещества провокира болезнена суха кашлица. Ендогенните фактори, наред с веществата, разтворени в лимфата и кръвта, включват и слуз, отделяна от лигавичните жлези на горните дихателни пътища и съдържаща антигеноподобни вещества, попаднали в нея от кръвта и лимфата, което е особено характерно за пристъпите на бронхиална астма.

Ларингеална парестезия

Ларингеалната парестезия се характеризира с появата на атипични усещания в ларинкса, различни от болка или сърбеж, възникващи не само и не толкова от ефекта на каквито и да е вещества, а по-често „искрено“, спонтанно под формата на буца в гърлото, усещане за стеноза или, напротив, „свободна тръба“, т.е. „усещане, при което няма усещане“ за преминаване на въздух през горните дихателни пътища. Най-често такава парестезия се среща при истерични личности или при някои психични заболявания. Дискомфорт, чувство на скованост и обективни затруднения при фонацията, както и гореспоменатата парестезия се отбелязват при вторична амилоидоза на ларинкса, която се проявява като усложнение на белодробна туберкулоза, бронхиектазии и други хронични гнойни и специфични процеси в организма.

Хипоестезията и анестезията на ларинкса са редки и са свързани с прекъсване или недостатъчна проводимост на горния ларингеален нерв, например при притискане от тумор или при нараняване. По-често тези сензорни нарушения възникват при увреждане на ядрото на този нерв или неговите супрануклеарни проводни пътища и съответните сензорни кортикални зони.

Парализа и пареза на ларинкса

Парализата и парезата на ларинкса са невромускулни заболявания на този орган. Те могат да възникнат в резултат на органични лезии на двигателните нерви, които инервират вътрешните мускули на ларинкса, или да имат функционален характер при различни невропсихиатрични разстройства.

Ларингеалната парализа и пареза се разделят на миогенни, неврогенни и психогенни. Миогенната или миопатична ларингеална парализа, която зависи само от патологични промени в мускулите, се наблюдава много рядко и може да бъде причинена от някои хелминтиози (трихинелоза), инфекциозни заболявания (туберкулоза, коремен тиф), както и банално хронично възпаление, вродена миопатия, умора в резултат на гласово напрежение и др.

Миопатична пареза на ларинкса

Миопатичната пареза обикновено е двустранна, засягайки само мускулите, които аддуцират гласните гънки. Тази лезия може да се комбинира със слабост на други мускули, като например дихателните мускули (диафрагма, междуребрени мускули). Сред миопатичните лезии на ларингеалните мускули, парезата на mm. vocales е най-често срещаната. При тази пареза се образува овална празнина между гласните гънки по време на фонация. Тази форма на празнината възниква, защото аддукторните мускули, които събират гласните израстъци на аритеноидните хрущяли по време на фонация, запазват функцията си, което води до сближаване на задните краища на гласните гънки, докато гласните мускули не участват в този процес поради своята отпуснатост.

Миопатичната пареза на гласните мускули се проявява като дрезгавост и слабост на гласа със загуба на индивидуалното му темброво оцветяване. При опит за форсиране на гласа се наблюдава феноменът на „издухване“ на ларинкса, който се състои в прекомерен разход на въздуха в белите дробове за фонация. При разговор пациентите са принудени да прекъсват речта си по-често от обичайното за ново вдишване.

При изолирана двустранна парализа на страничните крикоаритеноидни мускули, глотисът приема формата на неправилен ромб. Обикновено тези мускули затварят гласните гънки по средната линия по цялата си дължина и по този начин блокират лумена на ларинкса. При парализата им глотисът остава зейнал при опит за фонация, поради което симптомът на „издухване“ на ларинкса става особено изразен, гласът губи звучността си и пациентите са принудени да преминат на шепот поради значителния разход на белодробен въздух.

При парализа на единствения несдвоен мускул - напречния аритеноиден мускул - по време на фонация в задния отдел на глотиса се запазва лумен във формата на малък равнобедрен триъгълник на нивото на гласните израстъци на аритеноидните хрущяли, докато останалите части на гласните гънки са напълно затворени. Тази форма на парализа е най-благоприятна както за гласните, така и за дихателните функции на ларинкса.

Когато гласните мускули и напречният аритеноиден мускул са парализирани, фонацията създава картина, която смътно наподобява пясъчен часовник и е комбинация от варианти.

Когато отделни влакна на задните крикоаритеноидни мускули, които осигуряват напрежение на гласните гънки по време на фонация, са парализирани, настъпва тяхното незатваряне и плаване на свободните ръбове, гласът става тракащ, губи тембровото си оцветяване и способността да интонира високи звуци. Това явление лесно се определя чрез стробоскопия.

При едностранна парализа на задния крикоаритеноиден мускул, който е единственият сдвоен мускул, разширяващ глотиса, при вдишване съответната гласна гънка заема медианно положение поради придърпването на адукторните мускули; при двустранна парализа на този мускул се получава запушване на глотиса в резултат на това, че и двете гласни гънки заемат медианно положение.

Когато всички аддуктори на ларинкса са парализирани, гласните гънки, под влияние на сцеплението на задните крикоаритеноидни мускули, заемат позиция на крайна абдукция и фонацията е практически невъзможна, а дихателните екскурзии на гласните гънки отсъстват.

Неврогенна парализа на вътрешните мускули на ларинкса

Неврогенната парализа на вътрешните мускули на ларинкса се разделя на периферна, причинена от увреждане на съответните двигателни нерви, и централна, произтичаща от увреждане на булбарните ядра на тези нерви, висши проводящи пътища и центрове.

Периферната неврогенна парализа на вътрешните мускули на ларинкса се причинява от увреждане на блуждаещия нерв, по-специално на неговите клонове - възвратните нерви. Последните, както е известно, инервират всички вътрешни мускули на ларинкса с изключение на предните крикоаритеноидни мускули, които разтягат глотиса и отвеждат гласните гънки. Значителната дължина на възвратните нерви, директният им контакт с много анатомични структури, които могат да бъдат засегнати от различни патологични състояния и хирургични интервенции, обратният им ход от гръдната кухина към ларинкса - всичко това се отразява негативно на тяхната защита, което увеличава риска от тяхното увреждане. Причините за тези увреждания могат да бъдат: за левия възвратен нерв - аневризма на аортната дъга, която този нерв обгръща, плеврални сраствания на върха на десния бял дроб (за десния нерв), ексудативни и белегови процеси в перикарда и плеврата, тумори и хиперплазия на лимфните възли на медиастинума, тумори на хранопровода, гуша, рак на щитовидната жлеза, тумори и лимфаденит на шийните лимфни възли (за двата нерва).

Невритът на рекурентния нерв може да се развие в резултат на интоксикация при редица инфекциозни заболявания (дифтерия, тиф) и отравяне с алкохол, никотин, арсен, олово и др. Понякога рекурентният нерв се уврежда по време на струмектомия.

При парализа на рекурентния нерв, задните крикоаритеноидни мускули, които абдуцират гласните гънки и разширяват глотиса (риск от остра респираторна обструкция на ларинкса и асфиксия), първо престават да функционират, след това след известно време се обездвижват други вътрешни мускули на ларинкса и едва след това гласните гънки (при едностранно увреждане на нерва - една гънка) заемат кадаверно положение - междинно между пълна аддукция и екстремна абдукция.

Тази последователност от изключване на вътрешните мускули на ларинкса, наблюдавана при увреждане на единия или и на двата рекурентни нерва и известна като закон на Розенбах-Семон, е от голямо клинично значение, тъй като при едновременно увреждане на двата рекурентни нерва, настъпващата първа аддукция на гласните гънки води до рязко нарушаване на дишането, често изискващо спешна трахеотомия. При едностранна парализа на рекурентния нерв гласната гънка първоначално заема средно положение, оставайки неподвижна. По време на фонация към нея се прилепва здрава гънка и гласът звучи сравнително задоволително. Дишането остава свободно в покой и при малко физическо натоварване. С разпространението на патологичния процес към адукторните мускули, гласната гънка се отдалечава от средната линия, върху нея се появява вдлъбнатина и след това тя заема трупно положение. Появява се дрезгавост на гласа. Едва по-късно, след няколко месеца, когато се появява компенсаторна хиперадукция на здравата гънка и тя започва плътно да приляга към неподвижната гънка по време на фонация, гласът придобива нормален звук, но гласната функция е практически невъзможна.

Симптомите на остра двустранна парализа на рекурентните нерви са типични: пациентът седи неподвижно на леглото, облегнал ръце на ръба му, лицето му показва израз на силен страх, дишането е рядко и стридорно, надключичната ямка и епигастралната област потъват при вдишване и изпъкват при издишване, устните са цианотични, а пулсът е ускорен. Най-малкото физическо усилие води до рязко влошаване на състоянието на пациента. Едва по-късно, когато гласните гънки заемат трупно положение, и това се случва не по-рано от 2-3 дни и между тях се образува празнина не повече от 3 мм, дихателната функция се подобрява донякъде, но физическото натоварване все още причинява явления на обща хипоксия.

Централна ларингеална парализа

Централната ларингеална парализа се причинява от булбарни ядрени и супрануклеарни проводимостни лезии и може да се появи при различни заболявания и лезии на мозъка.

Булбарна парализа на ларинкса се среща при прогресивна мускулна атрофия, множествена склероза на мозъчните съдове, сирингомиелия, tabes dorsalis, прогресивна булбарна парализа, кръвоизливи, тумори и гуми на продълговатия мозък и други заболявания, свързани с увреждане на ядрените образувания на мозъчния ствол, както и на кортикалните центрове на пирамидалната система и соматотопно организираните кортикобулбарни пътища. В последния случай органичната кортикална парализа на блуждаещия нерв е двустранна поради непълно пресичане на тези нервни пътища, преди те да влязат в ядрата на съответните двигателни нерви. Споменатата кортикална парализа се причинява от кръвоизливи, инфарктни размеквания, тумори, възникващи в кортикобулбарните пътища и съответните двигателни зони на мозъчната кора, осигуряващи волеви движения на вътрешните мускули на ларинкса.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Синдромна ларингеална парализа

Синдромната ларингеална парализа обикновено се среща при различни миопатични синдроми, при вродена хипоплазия на невромускулните синапси, синдром на МакАрдъл, спастична парализа, при някои форми на миотония и др.

Миастеничните синдроми наподобяват класическата форма на миастения. Те са причинени от патологично състояние на невромускулния синапс, т.е. нарушение на предаването на възбуждане от нервното влакно към холинергичните структури на мускула. Това състояние трябва да се разграничава от миастеноподобни състояния, които не са свързани с нарушение на синаптичното предаване на нервно възбуждане и са причинени от органични лезии на мозъка, ендокринните жлези и нарушение на въглехидратния и минералния метаболизъм. Въпреки факта, че в последните случаи понякога се наблюдава положителен ефект от прилагането на антихолинестеразни лекарства (прозерин, галантамин, физостигмин и др.), този факт не показва истинска миастения, при която прилагането на тези лекарства дава значителен, макар и временен, положителен ефект.

Миастеничният синдром на Ламбърт-Итън се проявява при бронхогенен карцином, увреждане на щитовидната жлеза и се характеризира със значително нарушаване на освобождаването на ацетилхолин от везикули в пресинаптичния отдел, въпреки че количеството на този медиатор в множество везикули е дори прекомерно. Синдромът е по-често срещан при мъже след 40-годишна възраст и може да предшества развитието на основното заболяване. Признаци на този синдром са мускулна слабост и мускулна атрофия, намалени или загубени дълбоки рефлекси, патологична умора, главно на краката, по-рядко на ръцете. Мускулните групи, инервирани от черепномозъчни нерви, страдат по-рядко, но когато те са въвлечени в патологичния процес, могат да се наблюдават определени парези и парализи, включително на екстраокуларните и интралингвалните мускули. В последния случай речта става тиха и неясна поради слабостта на артикулационния апарат. Между другото, трябва да се отбележи, че много „необясними“ случаи на хиперакузис възникват именно поради миастенично увреждане на мускулите на тъпанчевата кухина.

Вродената аплазия на невромускулния синапс, проявяваща се с миастеничен синдром, се разкрива ясно чрез електронно-микроскопско изследване: синапсите в такива случаи наподобяват синапси на ембрионални мускули. Клинично се отбелязва изразена мускулна хипотония, често намаляване или загуба на сухожилни рефлекси. Заболяването се наблюдава по-често при жени. Употребата на прозерин или галантамин дава положителен ефект. Гласът на такива пациенти обикновено е отслабен, силната реч или крещенето не са възможни или са възможни само за кратко време.

Синдромът на МакАрдъл се среща при наследствена гликогеноза (болест на Гирке) - заболяване, обусловено от специфично нарушение на въглехидратния метаболизъм, водещо до нарушаване на обратимите процеси на гликогенолиза и гликогенеза с едновременно нарушение на протеиновия и липидния метаболизъм. Заболяването е вродено, изключително рядко. Клиничните прояви започват в детска възраст и се изразяват в това, че след незначително физическо натоварване се появяват болки в мускулите, бързата им умора и слабост, миоглобинурия, късна мускулна дистрофия, сърдечна недостатъчност, често - слабост на гладката мускулатура. Синдромът се причинява от дефицит на фосфорилаза в мускулната тъкан, в резултат на което разграждането на гликогена се забавя, който се натрупва в излишък в мускулите.

Миотония

Този вид заболяване на двигателната система се характеризира с нарушение на контрактилната функция на мускулите, изразяващо се в особено състояние, при което контрахираният мускул се връща в състояние на релаксация с трудност. Това явление се наблюдава по-често при набраздени мускули, но може да се появи и при гладки мускули. Пример за такова явление е симптомът на тонична зеница, който е част от синдрома на Еди, причинен от селективна дегенерация на ганглиите на задните коренчета на гръбначния мозък и цилиарния ганглий. Заболяването се проявява на възраст 20-30 години с бавна реакция на зеницата към светлина и тъмнина, намаляване или пълна липса на сухожилни рефлекси, умерен хипокотропизъм. Симптомът на тонична зеница се характеризира с факта, че нейното разширяване или свиване след промяна в осветлението продължава необичайно дълго време.

Миотонията на волевите мускули в чиста форма се наблюдава при специално заболяване, наречено вродена миотония или болест на Томсен. Заболяването е вид наследствена миопатия с автозомен тип наследяване. При това заболяване не се откриват морфологични промени в централната и периферната нервна система. В патогенезата на този вид миотония са важни: нарушена пропускливост на клетъчните мембрани, промени в йонния и медиаторния обмен във връзката калций-тропонин-актомиозин, както и повишена тъканна чувствителност към ацетилхолин и калий. Заболяването обикновено започва в училищна възраст, понякога първите му признаци се появяват веднага след раждането, а до 4-5 месеца се появяват признаци на мускулна хипертрофия. Ходът е бавен, прогресира през първите години с последваща стабилизация; често се диагностицира за първи път по време на военно-медицинска комисия при постъпване на военна служба.

Основният симптом на феномена миотония е нарушение на движенията, състоящо се в това, че след силно свиване на мускулите, последващото им отпускане е трудно, но при многократно повторение на това движение то става все по-свободно и накрая нормално. След кратък период на почивка, феноменът миотония се повтаря със същата тежест. Миотоничните явления могат да се разпространят към мускулите на лицето, върху които в този случай всякакъв израз се поддържа за неадекватно дълго време, към дъвкателните и преглъщащите мускули и вътрешните мускули на ларинкса; в последните случаи възникват затруднения при дъвчене, преглъщане и фонация. Дъвкателните движения стават бавни, преглъщането е трудно, а внезапният остър вик води до продължително затваряне на глотиса, който бавно се отваря само след няколко секунди. Признаците на заболяването се засилват при охлаждане на тялото или отделните му части, при физическо натоварване и психически стрес.

Обективно се определя мускулна хипертрофия; пациентите имат атлетично телосложение (симптом на Херкулес), но мускулната сила спрямо обема им е намалена.

Функционална парализа на ларинкса

Функционална парализа на ларинкса се среща при невропсихиатрични разстройства, истерия, неврастения, травматична невроза. Основният симптом на функционална парализа на ларинкса е „въображаема“ афония, при която гласът остава звучен при смях, кашляне, плач, а разговорната реч става възможна само на шепот. Функционалната парализа на ларинкса се наблюдава по-често при жени и се проявява като проява на истеричен пристъп или силен емоционален стрес. Често афонията, която се появява при остър ларингит при невротик, продължава като функционална афония дълго време и след изчезване на всички прояви на възпаление, което трябва да се вземе предвид от практикуващите лекари. В тези случаи пациентът трябва да бъде насочен към психотерапевт. Функционалната афония, появила се внезапно, може да изчезне също толкова внезапно. Това обикновено се случва след дълбок, продължителен сън, бурно преживяване на някакво радостно събитие, внезапна уплаха. Чувствителността на лигавицата на фаринкса и ларинкса при функционална афония обикновено е намалена, както е при повечето хора с истерична манталитет.

Лечение на невромускулни дисфункции на ларинкса

Лечението на невромускулните дисфункции на ларинкса се определя от техния характер; всяка от тях изисква внимателна диагностика, понякога на ниво генетични методи на изследване, сложни биохимични методи, изследвания на метаболитните процеси и др. Едва след точно разпознаване на заболяването, въз основа на установяване на неговата етиология и патогенеза, пациентът се насочва към съответния специалист или към редица специалисти. Що се отнася до дисфункциите на ларинкса, лечението при тях е симптоматично.