Ларингомалация: причини, симптоми, диагноза, лечение

Ларингомалацията е дефект в развитието на ларинкса, при който тъканите на вестибюла пролабират в лумена му по време на вдишване, поради нарушена им податливост или в резултат на невромускулна недостатъчност на ларинкса.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Какво причинява ларингомалация?

Има две причини за ларингомалация - генетично обусловена ларингомалация и придобита ларингомалация. Първата причина, според хипотезата на Маккусик, се дължи на автозомно доминантния характер на наследяването, втората е следствие от въздействието върху плода в пренаталния период на неблагоприятни фактори, различни невромиогенни дисфункции на стомаха и хранопровода (гастроезофагеален рефлукс) и др. Както отбелязва А. Ю. Петруничев (2004), редица автори разглеждат ларингомалацията при възрастни като резултат от увеличаване на въздушния поток, преминаващ през ларинкса при спортисти по време на екстремни физически натоварвания или като резултат от нарушение на инервацията на съответния мускулен апарат на ларинкса.

Симптоми на ларингомалация

Най-честите симптоми на ларингомалация са инспираторен стридор и всички прояви, свързани с него. Други симптоми на това заболяване включват диспнея, особено при физическо натоварване, хиподинамия на детето, забавяне в развитието, задавяне, сънна апнея, усложнения с белите дробове и сърцето и дори синдром на внезапна детска смърт. Ларингомалацията често се комбинира с вроден ларингеален стридор.

Обикновено, поради възрастово обусловеното развитие на ларинкса, в резултат на което хрущялният му скелет се уплътнява, мускулният, лигаментният и фиброзният апарат на ларинкса се укрепва, признаците на ларингомалация изчезват до 2-3-тата година от живота на детето. Ранната диагностика и прилагането на подходящи лечебни и рехабилитационни мерки допринасят за това. При липсата им обаче възстановяването на ларингеалните структури може да се забави за доста дълго време. В този случай се наблюдава изоставане във физическото развитие на детето, чести настинки, които засилват симптомите на ларингомалация, нарушения на външната дихателна функция и други аномалии, свързани с това състояние, което в крайна сметка води до „стесняване“ на нормалния начин на живот на човек и придобива не само медицинско, но и социално значение.

Според трудовете на Е. А. Цветков и А. Ю. Петруничев, клиничните и патогенетичните характеристики на ларингомалацията могат да бъдат определени от следните постулати:

1. признаците на ларингомалация включват не само добре познатите ларингеални симптоми, но и гастроезофагеален рефлукс и фуниевидна деформация на гръдния кош на детето;
2. макроструктурните аномалии на ларинкса при ларингомалация могат да се запазят при по-големи деца и дори при възрастни, причинявайки отрицателно въздействие върху функциите на ларинкса и тялото като цяло;
3. при развитието на някои случаи на ларингомацелуларна малация, диспластичните процеси в съединителната тъкан играят определена роля;
4. Най-малко 25% от случаите на ларингомалация са фамилни форми, което показва наследствения характер на това заболяване.

Благодарение на изследванията на А. Ю. Петруничев, проведени под ръководството на Е. А. Цветков, имаме възможността да представим някои уникални данни, получени от тези автори, относно динамиката на морфофункционалната компенсация на ларингомалацията. Всички изследвани пациенти бяха разделени в 5 групи.

• Първата група: увеличаване на вертикалния размер на клиновидните хрущяли, съчетано с изтъняване на ариепиглотичните гънки.
• Втората група: ариепиглотичните гънки са изтънени в горните части и са прикрепени високо към епиглотиса. В тази група се отбелязва вариант, при който ариепиглотичните гънки също са изтънени и приличат на чашковидни „платна“, които са издърпани от средната към страничните стени на фаринкса (2).
• Трета група: епиглотисът е сгънат и издърпан назад от къси ариепиглотични гънки.
• Четвъртата група: епиглотисът има нормална форма, но по време на фонация той свободно се отклонява напред, лежайки върху корена на езика. Стеблото му значително стърчи в лумена на ларинкса, а ариепиглотичните гънки са разперени по страничните му повърхности.
• Пета група: излишна тъкан на задните части на вестибюла на ларинкса.

Диагноза на ларингомалация

Диагностиката на ларингомалацията включва систематичен подход към този проблем, разработен от А. Ю. Петруничев (2004). Предложеният от автора метод има универсално значение, тъй като може да се използва за диагностициране не само на ларингомалация, но и на други малформации на ларинкса. Този метод включва:

1. записване на оплаквания, събиране на данни за медицинската история и живота на детето, най-често получени от родителите на детето; при събиране на медицинската анамнеза се взема предвид и фактът на евентуално наследяване на заболяването;
2. извършване на ендофиброларингоскопия на дете през носа;
3. Рентгенова снимка на шията (ларинкса) в странична проекция;
4. извършване на директна поддържаща ларингоскопия под анестезия (при специални показания);
5. провеждане на общ физически преглед на детето;
6. събиране на анамнеза на живота и, ако е необходимо, физически преглед на родители и други близки роднини на детето, за да се установи фактът на наследяване на заболяването.

А. Ю. Петруничев предлага формулиране на диагнозата ларингомалация в съответствие с разработената от него класификация на критериите (2004 г.):

1. по форма - лека и тежка ларингомалация;
2. по клиничен период (стадий) - компенсация, субкомпенсация и декомпенсация;
3. според клиничния ход - типични и атипични (тежки, асимптоматични, продължителни).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Лечение на ларингомалация

Лечението на ларингомалацията е по същество същото като при вродения стридор. В случай на изразени анатомични промени, които значително нарушават дихателната и гласообразуващата функция на ларинкса, е показана подходяща хирургична интервенция, насочена към укрепване на стените на ларингеалния вестибюл.

Каква е прогнозата за ларингомалация?

Ларингомалацията има благоприятна прогноза, но при тежки форми, особено при продължителни, може да е под въпрос както по отношение на тежки респираторни усложнения, така и на пълната гласова функция.