Медицински експерт на статията
Нови публикации
Недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан
Последно прегледани: 18.10.2021
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Недиференциран съединителна тъкан дисплазия - нито един нозологична единица, и генетично хетерогенна група от сложни мултифакторни заболявания, патогенетичната основа е направена от индивидуалните характеристики на генома; Клинична проява предизвика действие уврежда външната среда (утробата фактори, хранителни дефицити). В литературата има много варианти на наименования за недиференцирани съединителна тъкан дисплазия :. Мезенхимни недостатъчност mezenhimoz, мас-фенотип съединителна тъкан дисплазия на сърцето, съвместно синдром хипермобилен, gematomezenhimalnye дисплазия, и т.н. Всички тези термини подчертават специфични аспекти на общия проблем на наследствен тъкан слабост съединителната. Клинично такива деца се гледа в най-различни специалисти, които са определени за всяка лечението им, често закъснява и не дава желания ефект.
Поради липсата на точна диагноза популационната честота на недиференцираната дисплазия на съединителната тъкан не е изследвана, но се установява, че те са много по-често с диференцирани форми.
Какво причинява недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан?
Болестта е многофакторна, често свързана с аномалия на колаген или други белтъци на съединителната тъкан (еластин, фибрилин, колагенази). В синтеза на 27 вида колаген са включени 42 гена, повече от 1300 мутации са описани в 23 от тях. Разнообразието от мутации и техните фенотипни прояви усложнява диагнозата. Предвид широкото представяне на съединителната тъкан в тялото, тази група нарушения често усложнява хода на заболяванията на органите и системите.
Причини за недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан
Симптоми на недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан
Фенотипни признаци на дисплазия на съединителната тъкан:
- конституционни особености (астенична физика, липса на маса);
- всъщност синдром DST (ненормално развитие на черепа на лицето и скелет, крайниците, включително kyphoscoliosis, деформация на гръдния кош, ставите хипермобилен, кожата giperelastichnost, плосък);
- малки аномалии в развитието, които сами по себе си нямат клинично значение, но действат като стигма.
Бяха установени тесни връзки между броя на външните изсушители на коса, степента на тежест на външните диспластични нарушения и промените в съединителната тъкан на вътрешните органи - вътрешните фенотипни признаци на синдрома.
Симптоми на недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан
Класификация на недиференцираната дисплазия на съединителната тъкан
Съществуват 10 диспластични синдроми и фенотипове: външен вид; марфан-подобен фенотип; MASS фенотип (митрална клапа, аорта, скелет, кожа), пролап на първичната митрална клапа; подобен фенотип (класически или хипермобилен); доброкачествена хипермоличност на ставите; некласифициран фенотип DST; повишено диспластично заклеймяване; повишена диспластична стигматизация с преобладаващо висцерални прояви. Разкрити са различия в клиничните симптоми на отделните синдроми и фенотипове с различна прогностична значимост. Некласифицираният фенотип и повишената диспластична стигматизация имат минимални клинични прояви и са близки до вариантите на нормата (Zemtsovsky EV, 2007).
[Диагностика на недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан
Приемат се общоприети алгоритми за диагностициране на недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан. Трудност диагностичен изостря от липса точно определяне на естеството и количеството на (специфичност) функции. Пикът на диагнозата е в началната училищна възраст. Прогностични фактори за формирането на родословна историята NDCTD - CTD роднини I и II степен (гръдна деформация, пролапси на сърдечни клапи, съвместно хипермобилен, giperrastyazhimost и изтъняване на кожата, гръбначния стълб патология, миопия). Тези родословия предполагат натрупване на патологични семейства, отнасящи се до DST: остеохондроза, артрит, варикозна болест, хернии, хеморагични заболявания. Наличието на хипермобилизъм на ставите често може да се установи с кръвни роднини.
Диагностика на недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?
Какви тестове са необходими?
Лечение на недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан
Съвместно наблюдение от педиатър, ортопед. Диета, богата на микроелементи; упражнения, масаж, ръчна терапия; витамин минерална (Supradin, Duovit, Oligovit, Complivit) комплекси аминокиселинни, калциеви препарати (калций-D3-Nycomed \ Kaltsimaks), магнезий (SaMghelat, Magnerot, магнезиев 6 ) хондроитин навътре и локално трофичен терапия. Посока констатация препоръча прехвърляне на витамини Е, С, В 6 в терапевтични дози на лекарства полиненаситени мастни киселини (омега-3, SUPREMA масло, azelikaps), калиев (Pananginum) АТР Riboxin. Терапията зависи от водещите клинични прояви на органите.
Прогнозата е благоприятна, като възрастта проявява намаление.
Лечение на недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан