Ларингеални малформации: причини, симптоми, диагноза, лечение

Ларингеалните малформации са редки. Някои от тях са напълно несъвместими с живота, например с ларинготрахеопулмонална агенезия, атрезия с пълна обструкция на ларинкса или трахеята и бронхите. Други малформации не са толкова изразени, но някои от тях могат да причинят тежки дихателни проблеми у детето веднага след раждането, които изискват незабавна хирургическа намеса, за да се спаси животът му. Такива видове малформации включват малформации на епиглотиса и неговите кисти, кисти на вестибула на ларинкса и неговата диафрагма. Най-често срещаните са леките форми на малформации, които се откриват в различни периоди след раждането, най-често когато детето започне да води активен начин на живот, свързан с движение и развитие на гласовата функция. Понякога детето се адаптира достатъчно добре към тези малформации и те се откриват случайно години по-късно по време на рутинен преглед на ларинкса. Такива дефекти включват разцепен епиглотис или гласни гънки, непълни ларингеални диафрагми и др. Други ларингеални дефекти се откриват в процеса на постепенното им развитие в постнаталната онтогенеза (кисти и др.) поради произтичащите от това нарушения на определени функции на ларинкса. Сред параларингеалните дефекти в развитието, които могат да нарушат функциите на ларинкса и да причинят неговите структурни промени, е необходимо да се отбележат дефектите в развитието на щитовидната жлеза, ларингофаринкса и др.

Ларингоптоза. Този дефект се характеризира с по-ниско положение на ларинкса от нормалното: долният ръб на крикоидния хрущял може да бъде на нивото на манубриума на гръдната кост; описани са случаи на ларингоптоза, когато ларинксът е бил разположен изцяло зад гръдната кост, когато горният ръб на щитовидния хрущял е бил на нивото на манубриума му. Ларингоптозата може да бъде не само вроден, но и придобит дефект, който се развива или в резултат на тракционното действие на белези, възникващи от лезии на трахеята и околните тъкани, или от тумори, които притискат ларинкса отгоре.

Функционалните нарушения при вродена ларингоптоза се проявяват само с необичаен тембър на гласа, който се оценява като индивидуална особеност на даден човек, докато придобитите форми причиняват атипични промени в гласовата функция, които често са съпроводени с дихателни нарушения. Ларингоскопията не разкрива никакви структурни ендоларингеални промени в ларинкса при нормална ларингоптоза.

Диагнозата на ларингоптозата не е трудна; диагнозата се установява лесно чрез палпация, по време на която pomum Adami може да се локализира в областта на югуларната ямка, но не се определя на типично място.

Лечение на вродена ларингоптоза не се изисква, докато вторичната ларингоптоза, особено в комбинация с ларингеална обструкция, често изисква трахеотомия, която при такива пациенти често се усложнява от подкожен и медиастинален емфизем, пневмоторакс или стеноза на субглотичното пространство.

Дефектите в развитието на щитовидния хрущял са много редки. Най-значимият от тях е разцепването на вентралната му част, съчетано с дистопия на гласните гънки (увеличено разстояние между тях и разположението им на различни нива). Най-често срещаният дефект е липсата на горните рога на щитовидния хрущял. В други случаи тези образувания могат да достигнат значителни размери, достигайки до хиоидната кост, с която всяко от тях може да образува свръхбройна ларингеална става. Съществуват и асиметрии в развитието на пластинките на щитовидния хрущял, което е съпроводено с промяна в положението и формата на гласните гънки, вентрикулите на ларинкса и други ендоларингеални дефекти в развитието, които влече за себе си определени темброви характеристики на гласовата функция. Дихателната функция на ларинкса не страда. При тези дефекти не се провежда лечение.

Дефектите в развитието на епиглотиса се наблюдават по-често от посочените по-горе дефекти. Те включват дефекти на формата, обема и положението. Най-често срещаният дефект е разцепването на епиглотиса, което може да заема само свободната му част или да се простира до основата му, разделяйки го на две половини.

Сред малформациите на епиглотиса най-често срещани са промените във формата му. Поради структурата на еластичния хрущял, епиглотисът при кърмаче през първите години от живота е по-гъвкав и мек, отколкото при възрастни, поради което може да придобие разнообразни форми, например с извит преден ръб, което понякога се наблюдава и при възрастни. Най-често срещаният обаче е епиглотис под формата на жлеб с извити нагоре странични ръбове, сближаващи се по средната линия и стесняващи епиглотичното пространство. В други случаи се наблюдават подковообразни или Щ-образни епиглотиси, сплеснати в предно-задната посока.

Малформации на интралингвалните структури. Тези малформации възникват в резултат на нарушена резорбция на мезенхимна тъкан, запълваща лумена на ларинкса през първите 2 месеца от ембрионалното развитие. При забавяне или липса на резорбция на тази тъкан може да се появи частична или пълна ларингеална атрезия, кръгова цилиндрична стеноза и най-често ларингеални мембрани - пълни или частични, разположени между гласните гънки и наречени ларингеална диафрагма.

Ларингеалната диафрагма обикновено се намира в предната комисура и има вид на сърповидна мембрана, която придърпва краищата на гласните гънки. Дебелината на ларингеалната диафрагма варира, най-често това е белезникаво-сивкава или сиво-червеникава тънка мембрана, която се разтяга при вдишване и се събира в гънки при фонация. Тези гънки пречат на гласните гънки да се съберат и придават на гласа тракащ характер. Понякога диафрагмата на ларинкса е дебела и тогава гласната функция е нарушена по-значително.

Ларингеалните диафрагми могат да имат различна площ, заемайки от 1/3 до 2/3 от ларингеалния лумен. В зависимост от размера на диафрагмата се развива дихателна недостатъчност с различна степен, до асфиксия, която често се проявява дори при умерена стеноза на фона на простудни заболявания на ларинкса или неговия алергичен оток. Малките ларингеални диафрагми се откриват случайно в юношеска или зряла възраст. Междинните или тоталните форми се откриват веднага или в първите часове или дни след раждането в резултат на появата на дихателни нарушения: в остри случаи - поява на признаци на асфиксия, при непълна диафрагма - шумно дишане, понякога цианоза, постоянни затруднения при хранене на детето.

Диагнозата при новородени се установява чрез признаци на механична обструкция на ларинкса и чрез директна ларингоскопия, по време на която лекарят трябва да е подготвен за незабавна перфорация на диафрагмата или нейното отстраняване. Следователно, директната ларингоскопия трябва да бъде подготвена като микроендоларингологична хирургична интервенция.

Лечението на ларингеалните диафрагми включва инцизия или ексцизия на мембраната с последващо бужиране с кух буж за предотвратяване на ларингеална стеноза. При по-тежка вродена фиброзна стеноза, след трахеотомия, се прави инцизия на щитовидния хрущял (тиреотомия) и в зависимост от степента и локализацията на белеговата тъкан се извършва подходяща пластична хирургия, подобна на използваните при придобита цикатрична стеноза на ларинкса. При възрастни най-често се оформя ларингостомия за по-ефективна следоперативна грижа за ларингеалната кухина, тъй като често е необходимо да се спрат появяващите се гранулации, да се препозиционира кожният или лигавичен пластичен капак, покриващ раневите повърхности, да се извърши тоалетна и да се третира ларингесът с антисептици. Пластмасовите капаци се фиксират към подлежащите тъкани с помощта на манекен, изработен от еластичен гъбест материал, или надуваем балон, който се сменя ежедневно. Ако капаците са добре присадени и няма гранулационна тъкан, ларингостомията се затваря пластично, като дилататорният балон се оставя в нея за 2-3 дни, след което се отстранява с помощта на конец, завързан за него, и се извежда през трахеостомията. Вместо надуваем балон може да се използва тениска AF Ivanov.

При децата хирургичното отстраняване на мембраната се извършва само в случай на явни признаци на дихателна недостатъчност, която е пречка за нормалното физическо развитие на тялото и рисков фактор за развитие на остра асфиксия по време на простудни заболявания. Във всички останали случаи хирургичното лечение се отлага до пълното развитие на ларинкса, т.е. до 20-22-годишна възраст. При пълна или субтотална диафрагма на ларинкса животът на новороденото може да бъде спасен само чрез незабавна перфорация на мембраната, която може да се извърши с 3 мм ларингоскоп или, при подходящи условия, чрез трахеотомия.

Вродените ларингеални кисти се срещат много по-рядко от придобитите кисти, които възникват по време на постнаталната онтогенеза в резултат на определени ларингеални заболявания (ретенционни, лимфогенни, посттравматични и др.). Понякога вродените ларингеални кисти растат интензивно по време на феталното развитие и достигат значителни размери, което води до асфиксия и смърт веднага след раждането. В други случаи тези кисти се развиват повече или по-малко бавно, причинявайки дихателен дистрес или затруднения при преглъщане по време на хранене. Истинската киста е кухина, чиито стени включват практически всички слоеве на епидермоидни образувания: кухината ѝ съдържа лигавица от многослоен плосък епител с различна степен на кератоза, спукан епител и холестеролни кристали. Под епидермиса има слой съединителна тъкан, а отвън кистата е покрита с лигавицата на ларинкса.

Повечето вродени ларингеални кисти се проявяват с някои признаци на ларингеална дисфункция между 3-ия и 15-ия месец след раждането. Сред тези нарушения най-характерният е ларингеалният стридор. Дихателните нарушения, причинени от вродени ларингеални кисти, се увеличават постепенно, докато нарушенията, възникващи поради малформации на епиглотиса, постепенно намаляват с консолидирането на лигаментния и хрущялния апарат и укрепването на интраларингеалните мускули.

Кистите обикновено възникват в областта на входа на ларинкса, откъдето се разпространяват надолу, запълвайки пириформните синуси, ларингеалните вентрикули и интерларингеалното пространство, прониквайки в ариепиглотичните гънки. Вродените кисти често се локализират върху гласните гънки.

Вид вродена ларингеална киста е така нареченият жлеб (тясна вдлъбнатина на повърхността на гласната гънка, успоредна на свободния ѝ ръб). Тази киста се открива лесно само чрез стробоскопия, при която се разкрива по време на фонация чрез своята ригидност и вибрация, отделно от истинската гласна гънка.

Диагнозата се установява чрез директна ларингоскопия, по време на която е възможно да се пунктира кистата, да се отвори, частично да се отстрани стената ѝ и по този начин да се предотврати асфиксията на кърмачето. При големи кисти, пункцията ѝ се извършва отвън, през кожата, което предотвратява инфектирането ѝ.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]