Липоидна нефроза

Липоидна нефроза - независима форма на увреждане на бъбреците само при деца с минимални (подточки) на гломерулни промени.

Липоидната нефроза е заболяване на малки деца (най-често 2-4 години), по-често момчета. Липоидната нефроза е бъбречно заболяване, при което минимални промени са морфологично. Специалистите на СЗО определят липидната нефроза като минимални промени в "малкия процес на подтиска", които се подлагат на диспластични промени, мембраната и мезангиумът реагират за втори път.

Електронна микроскопия се разкрива само минимални промени в бъбреците гломерулите с увреждане или изчезване на малки израстъци (pedikul) podocytes, тяхното компенсиране и разпространение на гломерулна базалната мембрана на капилярите.

Имунохистохимичното изследване на проби от бъбречна биопсия с липидна нефроза дава отрицателен резултат и помага да се разграничи липоидната нефроза и други видове гломерулонефрити. Най-важното доказателство е, според данните от имунофлуоресценцията, отсъствието в липидна нефроза на отлагания, съдържащи IgG, IgM, комплемент и съответния антиген.

Причините за липидна нефроза не са известни.

Патогенезата на липидната нефроза се играе от дисфункция в системата на Т-клетъчна имунна система, повишена активност на субпопулацията на Т-супресор и хиперпродукция на цитокини. В кръвния серум пациентите показаха повишена активност на IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Интерлевкин-8 играе важна роля в патогенезата на нарушението на селективността на гломерулния филтър. Съществува загуба на селективната функция на гломерулната филтрационна бариера, в резултат на което се увеличава пропускливостта на капилярите за белтъка, особено отрицателно заредените албумини. Протеинурията се развива (главно албуминурия). Повишената филтрация на гломерулните капиляри на протеина води до функционално пренатоварване на тръбния апарат. Във връзка с повишената реабсорбция на филтрирания протеин възниква резорбционна тръбовидна недостатъчност.

Развитието на хипоалбуминемията води до намаляване на онкотичното налягане на кръвната плазма и създава възможност за преминаване от съдовото легло в интерстициалното пространство. Това от своя страна води до намаляване на обема на циркулиращата кръв (BCC). Намаляването на BCC води до намаляване на перфузионното налягане в бъбреците, което активира системата ренин-ангиотензин-алдостерон (RAAS). Активирането на RAAS стимулира натриевата реабсорбция в дисталните тубули. Намалената bcc стимулира освобождаването на антидиуретичен хормон (ADH), който подобрява повторната абсорбция на водата в събирателните тръби на бъбреците. В допълнение, нарушаването на транспортните процеси в събирателните тръби на тубулите на бъбреците и образуването на отоци се улеснява от атриалния натриуретичен пептид.

Реабсорбираният натрий и вода влизат в интерстициалното пространство, което увеличава едем в липидната нефроза.

Допълнителен патогенен фактор при развитието на едем при липидна нефроза е функционалната недостатъчност на лимфната система на бъбреците, т.е. Нарушената лимфен дренаж.

Изразът оток с липоидна нефроза възниква, когато нивото на серумния албумин е под 25 g / l. Развитието на хипопротеинемията стимулира протеиновия синтез в черния дроб, включително липопротеините. Въпреки това, липидният катаболизъм намалява поради намаляването на плазменото ниво на липопротеиновата липаза, основната ензимна система, която засяга отстраняването на липидите. В резултат на това се развиват хиперлипидемия и дислипидемия: повишаване на съдържанието на холестерол, триглицериди и фосфолипиди в кръвта.

Загубата на протеини от бъбреците води до нарушаване на имунните реакции - загубата на IgG, IgA в урината, намаляването на синтеза на имуноглобулини и развитието на вторичен имунен дефицит. Пациентите с липоидна нефроза са податливи на вирусни и бактериални инфекции. Това се улеснява от загубата на витамини, микроелементи. Масивната протеинурия се отразява в транспортирането на тиреоидни хормони.

Развитието на заболяването и рецидивите почти винаги се предхождат от ARVI или бактериални инфекции. С възрастта, когато настъпи съзряването на тимуса, тенденцията към повторна поява на липидна нефроза е очевидно намалена.

Симптоми на липидна нефроза. Липоидната нефроза се развива постепенно (постепенно) и на първо място е незабележимо за родителите на детето и за хората около него. В началния период може да се изрази слабост, умора и намаляване на апетита. На лицето и краката има пастообразна, но родителите я припомнят в ретроспекция. Едемите се натрупват и стават забележими - това е причината да отидете на лекар. Подуването се разпространява до лумбалния регион, гениталните органи, асцитът и хидроторната често се развиват. При липидна нефроза отокът е свободен, лесно се движи, асиметричен. Кожата бледа, има признаци на хипополивитаминоза А, С, В ₁, В ₂. На кожата могат да се развият пукнатини, като се забелязва суха кожа. При голям оток се появяват недостиг на въздух, тахикардия, функционален систоличен шум на върха на сърцето. Кръвното налягане е нормално. На височината на образуване на оток се появява олигурия с висока относителна плътност на урината (1,026 - 1,028).

В изследването на урината, изразена протеинурия, белтъчно съдържание 3-3,5 g / ден до 16 g / ден или повече. Cylindruria. Еритроцити - индивидуални. В началото на заболяването може да има левкоцитурия, свързана с основния процес в бъбреците, това е индикатор за активността на процеса. Глумерулната филтрация чрез ендогенен креатинин е нормална или нормална. Нивото на албумина в кръвта е под 30-25 g / l, понякога съдържанието на албумин е 15-10 g / l при пациента. Степента на понижаване на албумина в кръвта определя тежестта на курса на липидна нефроза и степента на едематозен синдром. Кръвното съдържание на всички основни липидни фракции се увеличава. Те могат да достигнат много високи стойности: холестерол над 6.5 mmol / l и до 8.5-16 mmol / l; фосфолипиди 6,2-10,5 mmol / l. Серумният протеин е под 40-50 g / l. Характеризира се с повишен ESR от 60-80 mm / h.

Курсът на липоидна нефроза е вълнообразен, спонтанни ремисии и рецидиви на заболяването са характерни. Екзабарбацията може да доведе до ТОРС, бактериални инфекции; При деца с алергични реакции съответният алерген може да играе роля.

Ремисия се диагностицира, когато нивото на албумина в кръвта достигне 35 g / l, при липса на протеинурия. Реакцията на липоидна нефроза се диагностицира с появата на значима протеинурия в рамките на 3 дни.

Лечение на липидна нефроза.

Mode - почивка на леглото в активна фаза, с очевидно подуване за 7-14 дни. В бъдеще режимът не предвижда ограничения, а напротив, се препоръчва активен двигателен режим за подобряване на метаболизма, кръвообращението и лимфната система. Пациентът трябва да осигури достъп до чист въздух, хигиенни процедури, тренировъчна терапия.

Диетата трябва да е пълна, като се има предвид възрастта. При наличие на алергии - хипоалергични. Количеството на протеина, на което е дадена възрастовата норма, с подчертана протеинурия, е добавянето на количеството протеини, изпуснати на ден в урината. Мазнините са главно зеленчукови. При тежка хиперхолестеролемия намалява консумацията на месо, предпочитание за риба и птици. Безстепенна диета - 3-4 седмици с последващо постепенно въвеждане на натриев хлорид до 2-3 g. Здравословно хранене (до 4-5 g) се препоръчва на пациента в продължение на много години. Течността не е ограничено, като бъбречната функция е нарушена, още повече, че течност ограничение на фон лечение на хиповолемия и глюкокортикостероиди (GCS) уврежда реологичните свойства на кръвта и може да допринесе за тромбоза. Между конвергенция оток и получаване на максимални дози трябва glyukokoritkosteroidov продукти предназначение, съдържащи калий - печени картофи, стафиди, сушени кайсии, сливи, банани, тиква, тиквички.

По време на периода на опрощаване, не е необходимо детето да ограничава диетата и физическата активност.

Медикаментозно лечение на липидна нефроза Лечението на липоидна нефроза дебютира основно до назначаването на глюкокортикостероиди, чиято терапия е патогенна. На фона на глюкокортикостероидите първо се предписват антибиотици. Приемат се полусинтетични пеницилини, амоксицил и в присъствието на пациент в анамнеза за алергични реакции към генерирането на пеницилин - цефалоспорини III и IV.

Преднизолонът се предписва със скорост 2 mg / kg / ден в 3 или 4 дози дневно до 3-4 последователни отрицателни теста за дневна урина на протеин. Обикновено това се случва на 3-4 седмици от началото на лечението. След това се приемат 2 mg / kg всеки ден в продължение на 4-6 седмици; допълнително 1,5 mg / kg всеки ден - 2 седмици; 1 mg / kg през ден - 4 седмици; 0,5 mg / kg през ден - 2 седмици с последващата отмяна на преднизолон. Курс 3 месеца. Предсказването на резултатите от лечението с глюкокортикостероиди може да се направи чрез оценка на развитието на диуретичен отговор в рамките на 4-7 дни от началото на лечението. С бързото развитие на стероидната диуреза може да се приеме, че лечението ще бъде успешно. При отсъствие на стероиден отговор към диуреза или късното му развитие (3-4 седмици), лечението в повечето случаи е неефективно. Трябва да потърсите причината за липсата на ефект, възможно е бъбречна дисплазия. Проведено е проучване за възможността за скрити огнища на инфекция и за саниране на огнища на инфекция.

Когато steroidorezistentnosti - липса на ефект от лечението glyukokoritkosteroidami за 4-8 седмици - целеви циклофосфамид 1.5-2.5 мг / кг / ден в продължение на 6-16 седмици в комбинация с преднизон 0,5-1 мг / кг / ден; в бъдеще, хода на поддържащата терапия в половин доза цитотоксична за още 3-6 месеца непрекъснато.

С участието в рецидивирането на липидната нефроза се препоръчва атопията при деца с анамнеза за алергична анамнеза да се използва при лечението на интал,

При ARVI се използва реаферон, интерферон, анаферон за деца.

Клиничното проследяване се извършва от педиатър и нефролог, при необходимост коригира лечението. Необходимо е да се консултирате с лекаря и зъболекаря на ENT два пъти годишно.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],