Липоидна нефроза

Липоидната нефроза е самостоятелна форма на бъбречно увреждане само при деца с минимални (подоцитни) гломерулни промени.

Липоидната нефроза е заболяване на малки деца (предимно на 2-4 години), по-често момчета. Липоидната нефроза е бъбречно заболяване, при което морфологично има само минимални промени. Експертите на СЗО определят липоидната нефроза като минимални промени „заболяване на малките подоцитни израстъци“, които претърпяват диспластични промени, мембраната и мезангиумът реагират вторично.

Електронната микроскопия разкрива само минимални промени в гломерулите на бъбрека с увреждане или изчезване на малки израстъци (педикули) на подоцитите, тяхното изместване и разпространение по базалната мембрана на гломерулните капиляри.

Имунохистохимичното изследване на бъбречни биопсии при липоидна нефроза дава отрицателен резултат и помага за диференцирането на липоидната нефроза от други видове гломерулонефрит. Най-важното доказателство е липсата на отлагания, съдържащи IgG, IgM, комплемент и съответния антиген при липоидна нефроза според данни от имунофлуоресценция.

Причините за липоидна нефроза са неизвестни.

Дисфункцията на Т-клетъчната имунна система, повишената активност на Т-супресорната субпопулация и хиперпродукцията на цитокини играят роля в патогенезата на липоидната нефроза. В кръвния серум на пациентите се открива повишена активност на IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Интерлевкин-8 играе важна роля в патогенезата на нарушената селективност на гломерулния филтър. Зарядно-селективната функция на гломерулната филтрационна бариера се губи, което води до повишена пропускливост на капилярите за протеини, особено отрицателно заредени албумини. Развива се протеинурия (главно албуминурия). Повишената филтрация на протеини от гломерулните капиляри води до функционално пренапрежение на тубулния апарат. Възниква резорбтивна тубулна недостатъчност поради повишена реабсорбция на филтрирания протеин.

Развиващата се хипоалбуминемия води до намаляване на онкотичното налягане на кръвната плазма и създава възможност за нейното преминаване от съдовото легло в интерстициалното пространство. Това от своя страна води до намаляване на обема на циркулиращата кръв (CBV). Намаляването на CBV води до намаляване на перфузионното налягане в бъбреците, което активира ренин-ангиотензин-алдостероновата система (RAAS). Активирането на RAAS стимулира реабсорбцията на натрий в дисталните тубули. Намаленият CBV стимулира освобождаването на антидиуретичен хормон (ADH), който усилва реабсорбцията на вода в събирателните тубули на бъбреците. Освен това, атриалният натриуретичен пептид също допринася за нарушаване на транспортните процеси в събирателните тубули на бъбречните тубули и образуването на оток.

Реабсорбираният натрий и вода навлизат в интерстициалното пространство, което увеличава отока при липоидна нефроза.

Допълнителен патогенетичен фактор за развитието на оток при липоидна нефроза е функционалната недостатъчност на лимфната система на бъбреците, т.е. нарушен лимфен поток.

Тежък оток при липоидна нефроза възниква, когато нивото на серумния албумин падне под 25 g/l. Развиващата се хипопротеинемия стимулира синтеза на протеини в черния дроб, включително липопротеини. Липидният катаболизъм обаче е намален поради намаляване на нивото на липопротеин липаза в кръвната плазма, основната ензимна система, която влияе върху отстраняването на липидите. В резултат на това се развиват хиперлипидемия и дислипидемия: повишаване на съдържанието на холестерол, триглицериди и фосфолипиди в кръвта.

Загубата на протеин през бъбреците води до нарушаване на имунните реакции - загуба на IgG, IgA с урината, намален синтез на имуноглобулини и развитие на вторичен имунодефицит. Децата с липоидна нефроза са податливи на вирусни и бактериални инфекции. Това се улеснява и от загубата на витамини и микроелементи. Масивната протеинурия влияе върху транспорта на тиреоидни хормони.

Развитието на заболяването и рецидивите почти винаги се предшестват от остри респираторни вирусни инфекции или бактериални инфекции. С възрастта, когато тимусът узрява, склонността към рецидиви на липоидна нефроза е ясно намалена.

Симптоми на липоидна нефроза.Липоидната нефроза се развива постепенно (постепенно) и в началото незабелязано от родителите на детето и околните. В началния период може да се изразят слабост, умора и загуба на апетит. По лицето и краката се появява пастозност, но родителите си спомнят за това ретроспективно. Отокът се увеличава и става забележим - това е причината за посещение на лекар. Отокът се разпространява в лумбалната област, гениталиите, често се развиват асцит и хидроторакс. При липоидна нефроза отокът е рехав, лесно подвижен, асиметричен. Кожата е бледа, появяват се признаци на хипополивитаминоза А, С, В1 _, В2 _. По кожата могат да се образуват пукнатини, отбелязва се сухота на кожата. При голям оток се появяват задух, тахикардия, чува се функционален систоличен шум на върха на сърцето. Кръвното налягане е нормално. В разгара на образуването на оток се появява олигурия с висока относителна плътност на урината (1,026-1,028).

Анализът на урината разкрива тежка протеинурия, съдържание на протеин от 3-3,5 g/ден до 16 g/ден или повече. Цилиндрурия. Еритроцитите са единични. В началото на заболяването левкоцитурията може да е свързана с основния процес в бъбреците, тя е индикатор за активността на процеса. Гломерулната филтрация за ендогенен креатинин е по-висока от нормалната или равна на нормата. Нивото на албумин в кръвта е под 30-25 g/l, понякога съдържанието на албумин при пациента е 15-10 g/l. Степента на намаляване на албумина в кръвта определя тежестта на липоидната нефроза и тежестта на отока. Съдържанието на всички основни липидни фракции в кръвта е повишено. Те могат да достигнат много високи числа: холестерол над 6,5 mmol/l и до 8,5-16 mmol/l; фосфолипиди 6,2-10,5 mmol/l. Серумният протеин в кръвта е под 40-50 g/l. Характерно е повишена СУЕ от 60-80 мм/час.

Протичането на липоидната нефроза е вълнообразно, характеризира се със спонтанни ремисии и рецидиви на заболяването. Обострянията могат да бъдат причинени от остри респираторни вирусни инфекции, бактериални инфекции; при деца с алергични реакции съответният алерген може да играе роля.

Ремисия се диагностицира, когато нивото на албумин в кръвта достигне 35 g/l, при липса на протеинурия. Рецидив на липоидна нефроза се диагностицира, когато се появи значителна протеинурия в рамките на 3 дни.

Лечение на липоидна нефроза.

Режимъте почивка на легло в активната фаза, при изразен оток за 7-14 дни. След това режимът не предвижда ограничения, а напротив, препоръчва се активен двигателен режим с цел подобряване на метаболитните процеси, кръвообращението и лимфообращението. На пациента трябва да се осигури достъп до чист въздух, хигиенни процедури и лечебна физкултура.

Диетатрябва да е пълноценно, като се вземе предвид възрастта. В случай на алергия - хипоалергенно. Количеството протеин, като се вземе предвид възрастовата норма, в случай на тежка протеинурия - добавяне на количеството протеин, загубено на ден с урината. Мазнините са предимно растителни. В случай на тежка хиперхолестеролемия, намалете консумацията на месо, дайте предимство на риба и птици. Безсолна диета - 3-4 седмици с последващо постепенно въвеждане на натриев хлорид до 2-3 г. Хипохлоридна диета (до 4-5 г) се препоръчва на пациента в продължение на много години. Течностите не се ограничават, тъй като бъбречната функция не е нарушена, особено след като ограничаването на течностите на фона на хиповолемия и лечение с глюкокортикостероиди (GCS) влошава реологичните свойства на кръвта и може да допринесе за развитието на тромбоза. По време на периода на намаляване на отока и прием на максимални дози глюкокортикостероиди е необходимо да се предписват продукти, съдържащи калий - печени картофи, стафиди, сушени кайсии, сини сливи, банани, тиква, тиквички.

По време на периода на ремисия детето не е необходимо да ограничава диетата и физическата активност.

Медикаментозно лечение на липоидна нефрозаЛечението на дебюта на липоидната нефроза се свежда главно до предписване на глюкокортикостероиди, чиято терапия е патогенетична. На фона на глюкокортикостероидите първоначално се предписват антибиотици. Използват се полусинтетични пеницилини, амоксиклав, а ако пациентът има анамнеза за алергични реакции към пеницилин, цефалоспорини от трето и четвърто поколение.

Преднизолон се предписва в доза от 2 mg/kg/ден в 3 или 4 дози дневно до 3-4 последователни отрицателни дневни тестове за протеин в урината. Това обикновено се случва през 3-4-та седмица от началото на лечението. След това се предписват 2 mg/kg през ден в продължение на 4-6 седмици; след това 1,5 mg/kg през ден в продължение на 2 седмици; 1 mg/kg през ден в продължение на 4 седмици; 0,5 mg/kg през ден в продължение на 2 седмици с последващо спиране на преднизолон. Курсът е 3 месеца. Резултатите от лечението с глюкокортикостероиди могат да се предвидят чрез оценка на развитието на диуретичен отговор 4-7 дни след началото на лечението. При бързо развитие на стероидна диуреза може да се предположи, че лечението ще бъде успешно. При липса на стероиден отговор на диурезата или при късното му развитие (до 3-4 седмици), лечението е неефективно в повечето случаи. Необходимо е да се търси причината за липсата на ефект; възможна е бъбречна дисплазия. Провежда се преглед, за да се определи възможността за скрити огнища на инфекция и лечението на огнищата на инфекцията.

В случай на стероидна резистентност - липса на ефект от лечение с глюкокортикостероиди в продължение на 4-8 седмици - се предписва циклофосфамид 1,5-2,5 mg/kg/ден в продължение на 6-16 седмици в комбинация с преднизолон 0,5-1 mg/kg/ден; след това курс на поддържаща терапия с половин доза цитостатика за още 3-6 месеца непрекъснато.

В случай на участие в рецидив на липоидна нефроза на атопия при деца с обременена алергична анамнеза, се препоръчва използването на интал, задитен в лечението.

За ARVI се използват реаферон, интерферон и детски анаферон.

Амбулаторното наблюдение се осъществява от педиатър и нефролог, които коригират лечението, ако е необходимо. Консултации с УНГ лекар и зъболекар са задължителни два пъти годишно.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]