IgA нефропатия (болест на Бергер)

IgA нефропатията (болест на Бергер) е описана за първи път през 1968 г. като гломерулонефрит, протичащ под формата на рецидивираща хематурия. В момента IgA нефропатията заема едно от водещите места сред възрастни пациенти с хроничен гломерулонефрит, подложени на хемодиализа.

В повечето случаи IgA нефропатията се проявява в детска възраст, по-често при момчета. Характеризира се с мезангиална пролиферация в гломерулите на бъбреците, поради отлагането на имуноглобулин А. В трудовете от последните години е установена връзка с преобладаването на антигени на хистосъвместимост от клас II HLA-DR при повечето пациенти.

Причина за IgA нефропатия (болест на Бергер)неизвестен.

Патогенеза на IgA нефропатия (болест на Бергер)е свързан с особеностите на метаболизма на IgA, състоящ се от две леки и две тежки вериги. При IgA нефрит синтезът само на леки вериги е рязко повишен. В патогенезата значение имат повишаването на синтеза на IgA в костния мозък в отговор на вирусна инфекция и анормалното производство на IgA от мононуклеарната тонзиларна лигавица. Отлагането на имунни комплекси, съдържащи IgA, се случва главно в бъбречния мезангиум. Проучвания през последните години показват, че мезангиалната пролиферация е свързана с активността на цитокините: IL-1, IL-6, FNO-a, тромбоцитен растежен фактор P и съдов растежен фактор.

Морфология на IgA нефропатия (болест на Бергер).Потвърждение за диагнозата IgA нефрит се осигурява от морфологични промени в бъбреците. Бъбречната биопсия е задължителна. Светлинната микроскопия обикновено разкрива фокална или дифузна мезангиална пролиферация - мезангиопролиферативен гломерулонефрит. Диагнозата IgA нефропатия обаче е невъзможна само въз основа на светлинна микроскопия. Необходима е имунофлуоресцентна микроскопия.

Имунофлуоресцентната микроскопия разкрива наличието на IgA (леки вериги) отлагания в бъбречния мезангиум, често в комбинация с комплементната фракция C3, понякога IgG или IgM. Характерна е хиперцелуларността на мезангиума - мезангиопролиферативен гломерулонефрит.

Може да има сегментна гломерулна склероза, която показва напреднало заболяване. При напреднала IgA нефропатия се наблюдават изразени тубулна атрофия и интерстициална фиброза.

Симптоми на IgA нефропатия (болест на Бергер) . Началото на заболяването често е в детска възраст. Първите признаци на заболяването остават скрити за дълго време. Макро- или микрохематурия се открива за първи път на фона на остра респираторна вирусна инфекция с фарингит, тонзилит. В този случай интервалът между инфекциозния процес и хематурията обикновено е 1-2 дни в сравнение с 2-3 седмици при остър постстрептококов гломерулонефрит. Няма оток или хипертония. Бъбречната функция не е нарушена. Бъбречният процес прогресира бавно и при пациенти с периодично появяваща се макрохематурия степента на увреждане на бъбречната тъкан е по-малка, отколкото при деца с почти постоянна хематурия и протеинурия. С напредването на заболяването се развива бъбречно увреждане под влияние на секретираните цитокини IL-1a, IL-6, γ-интерферон.

С прогресирането на заболяването при по-големи деца се присъединяват артериална хипертония и изразена протеинурия, които са неблагоприятни прогностични критерии. Намаление на бъбречната функция при повече от половината от пациентите се наблюдава след 10-12 години. Въпреки това, спонтанни ремисии могат да се наблюдават по-често при деца, отколкото при възрастни.

Диагноза на IgA нефропатия (болест на Бергер) .

• Рецидивираща макро- и/или микрохематурия на фона на остри инфекции.
• Повишени нива на IgA в серума и слюнката.
• Наличие на леки вериги от подклас IgA в бъбречна биопсия чрез имунофлуоресцентна микроскопия.

Лечение на IgA нефропатия (болест на Бергер) .Режим без специални ограничения. Безглутенова диета с изключване на продукти от пшеница, ръж, овес, просо и заместване с ориз, елда, царевица.

Антибактериална терапия на инфекциозни заболявания.

Прогноза. За прогнозиране на протичането на IgA нефропатията и ефективността на терапията е важно да се оцени разпространението на пролиферативния процес и степента на склеротични промени както в гломерулите, така и в интерстициума. Добавянето на артериална хипертония на фона на дългосрочна IgA нефропатия влошава прогнозата и в бъдеще в повечето случаи при възрастни се развива хронична бъбречна недостатъчност.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]