IgA-нефропатия (болест на Berger)

IgA-нефропатията (болест на Berger) е описана за първи път през 1968 г. Като гломерулонефрит, който се появява като повторение на хематурия. Понастоящем IgA-нефропатията заема едно от първите места сред възрастните пациенти с хроничен гломерулонефрит, които са на хемодиализа.

В повечето случаи IgA-нефропатията се проявява в детска възраст, по-често при момчета. Той се характеризира с мезангиална клетъчна пролиферация в гломерулите на бъбреците поради отлагането на имуноглобулин А. В последните няколко години в повечето пациенти с установена връзка с разпространението на МНС клас II HLA-DR антиген.

Причината за IgA-нефропатия (болест на Berger) е неизвестна.

Патогенезата на IgA-нефропатията (болестта на Berger) е свързана с особеностите на IgA метаболизма, състоящ се от две леки и две тежки вериги. С IgA-нефрит синтезата на леки вериги се увеличава драматично. В патогенезата е важно да се увеличи синтеза на IgA в костния мозък в отговор на вирусна инфекция и анормално производство на IgA от мононуклеарни клетки на мускулатурата на сливиците. Отлагането на имунни комплекси, съдържащи IgA, се проявява предимно в мезанга на бъбреците. Последни проучвания показват, че мезангиалната пролиферация е свързана с активността на цитокините: IL-1, IL-6, FNO-a, тромбоцитен растежен фактор Р и фактор на съдовия растеж.

Морфология на IgA-нефропатия (болест на Berger). Потвърждаването на диагнозата с IgA-нефрит е морфологичните промени в бъбреците. Бъбречната биопсия е задължителна. При светлинна микроскопия е характерна фокална или дифузна мезангиална пролиферация, мезангипролиферативен гломерулонефрит. Обаче само при светлинна микроскопия диагнозата IgA-нефропатия е невъзможна. Необходима е имунофлуоресцентна микроскопия.

Според данните от имунофлуоресцентната микроскопия наличието на IgA (лека верига) се натрупва в меангата на бъбреците, често в комбинация с фракцията на комплементарност С3, понякога IgG или IgM. Характеристичната хиперцелуларност на мезангий е мезангипролиферативен гломерулонефрит.

Може да има сегментна склероза на гломерулите, което показва значително напреднало заболяване. При пренебрегната IgA-нефропатия, тръбна атрофия и интерстициална фиброза са видни.

Симптоми на IgA-нефропатия (болест на Berger) . Началото на болестта е по-разпространено в детството. Първите признаци на заболяването остават скрити за дълго време. За първи път има макро- или микро-хеататура на фона на остра респираторна вирусна инфекция с фарингит, тонзилит. В този случай, интервалът между инфекциозния процес и хематурията обикновено е 1-2 дни в сравнение с 2-3 седмици при остър poststreptococcal гломерулонефрит. Отокът и хипертонията не са такива. Функцията на бъбреците не е нарушена. Бъбречният процес протича бавно, а при пациентите с периодично срещаща се макрогенатария степента на увреждане на бъбречната тъкан е по-малка, отколкото при децата с почти постоянна хематурия и протеинурия. С развитието на заболяването се развиват бъбречни лезии под влиянието на секретирани цитокини IL-1a, IL-6, y-интерферон.

С развитието на заболяването се свързва с по-големи деца хипертония, изразена протеинурия, които са неблагоприятни прогностични критерии. Намаляване на бъбречните функции при повече от половината от пациентите се наблюдава след 10-12 години. Въпреки това, при децата по-често, отколкото при възрастни, могат да възникнат спонтанни ремисии.

Диагностика на IgA-нефропатия (болест на Berger) .

• Рекурентна макро- и / или микро-хеататура на фона на остри инфекции.
• Повишени нива на IgA в серума и в слюнката.
• Наличието на леки вериги от IgA подклас в бъбречната биопсия при имунофлуоресцентна микроскопия.

Лечение на IgA-нефропатия (болест на Berger) . Режим без специални ограничения. Диетата е аглутинатна, с изключение на продуктите от пшеница, ръж, овес, просо, ориз, елда, царевица.

Антибактериална терапия на инфекциозни заболявания.

Прогноза. Важно за прогнозиране на курса на IgA нефропатия и ефективността на терапията е да се прецени разпространението на пролиферативния процес и степента на склеротични промени в гломерулуса и интерстициума. Прикачването на артериална хипертония на фона на дългосрочна текуща IgA нефропатия влошава прогнозата, в бъдеще в повечето случаи възрастните развиват хронична бъбречна недостатъчност.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],